Существует целый ряд состояний, при которых функционирует только один желудочек сердца. Хирургическая коррекция при них обычно идентична. Задачей хирургического лечения является разделение легочного и системного кругов кровообращения и обеспечение возможности единственному желудочку работать в системной циркуляции.
Это достигается за счет перенаправления деоксигенированной крови, возвращающейся к сердцу, напрямую в ЛА. Хирургическая коррекция выполняется в три этапа.
На первом этапе проводится восстановление надежного кровотока в системе легочной артерии для обеспечения ее нормального развития. В прошлом это достигалось с помощью шунтирования по Блэлоку-Тауссигу (анастомоз подключичной артерии с одноименной ЛА).
Также ранее с этой целью проводились шунтирование Поттса (анастомоза между левой ЛА и нисходящей грудной аортой) и шунтирование Уотерсона (анастомоз между правой ЛА и восходящей аортой). В связи с высокой частотой осложнений эти операции сегодня не применяются. Предпочтительным методом, обеспечивающим низкую частоту осложнений, сегодня является модифицированное шунтирование Блэкока-Тауссига (Б-Т). Это шунтирование выполняется с использованием синтетического протеза, соединяющего подключичную артерию с ЛА. Модификацией первого этапа хирургической коррекции является операция Сано, заключающаяся в формировании сообщения между правым желудочком и ЛА.
Второй этап заключается в формировании верхнего кавопульмонального сообщения, системный шунт с ЛА при этом удаляется. Ранее для этой цели выполнялась операция Гленна, заключающаяся в изоляции правой ЛА от ГЛА и соединении ее с ВПВ. Сегодня вместо этого используется двунаправленное сообщение Гленна, при котором ГЛА изолируется от единственного желудочка, а ВПВ соединяется с правой ЛА. После такой операции венозный возврат от верхней половины тела осуществляется пассивно в систему правой и левой ЛА. Гемиоперация Фонтана является предварительным этапом внутрисердечной коррекции по Фонтану, тогда как двунаправленное шунтирование по Гленну — это предварительный этап перед экстракардиальной операцией Фонтана.
На третьем этапе полностью изолируются друг от друга системный и легочный круги кровообращения. Это достигается за счет перенаправления венозного возврата из НПВ в ЛА. У пациентов, которым ранее был сформирован двунаправленный анастомоз по Гленну, формируется экстракардинальный шунт, соединяющий НПВ с ЛА. У пациентов, перенесших гемиоперацию Фонтана, формируется внутрисердечный туннель (рис. ниже).
Атрезия трикуспидального клапана, состояние после операции Фонтана и двунаправленного анастомоза по Гленну. На косой фронтальной томограмме показан функционирующий экстракардиальный шунт Фонтана (эФ), который направляет кровь из нижней полой вены (НПВ) в область бифуркации легочной артерии (звездочка). Также виден двунаправленный шунт Гленна (Г), направляющий кровь из верхней полой вены в область бифуркации легочной артерии. сПЖ, системный левый желудочек
МРТ у пациентов, перенесших операцию Фонтана, является обязательным методом исследования, позволяющим оценить размеры и функцию желудочка (режим SSFP). Для оценки функции шунта или туннеля Фонтана или шунта Гленна используются VEC-изображения. Для выявления вено-венозных коллатералей и легочных артериовенозных мальформаций, наблюдаемых у 25% пациентов с изолированными верхними кавопульмональными анастомозами, выполняется МРА.
а) Проблемы и решения. Диагностика легочной эмболии у пациентов, перенесших операцию Фонтана, затруднительна в связи с артефактами смешивания контраста и плохим контрастированием ветвей левой легочной артерии. Наилучшим методом диагностики легочной эмболии у таких пациентов является КТ-ангиопульмонография, выполняемая при одновременном введении контраста в вены верхних и нижних конечностей с использованием болюс-трекинга для определения оптимального времени контрастирования. Может быть полезно и дополнительное отсроченное сканирование. Другими информативными методами, применение которых ограничено, могут быть МРА и V/Q сканирование с раздельным введением радиофармпрепарата.
Оценка проходимости шунта Фонтана и сообщений Гленна также может оказаться затруднительной в связи с невозможностью контрастирования шунта между НПВ и ЛА при введении контраста в вену верхней конечности. В таких случаях возможно использование двух разных протоколов контрастирования. Первый протокол включает два одномоментных введения в вены верхней и нижней конечности, что позволяет одновременно контрастировать шунты Фонтана и Гленна, а также правые и левые камеры сердца. Чтобы этого добиться, контраст предпочтительно вводить длительно с невысокой скоростью. Второй протокол предполагает отсроченное сканирование (60-90 секунд после введения контраста), что дает возможность контрастировать вены.
б) Резюме. Врожденные аномалии развития сердца и крупных сосудов встречаются достаточно редко, но все чаще они наблюдаются в практике рентгенолога у взрослых пациентов, перенесших в детстве успешную хирургическую коррекцию этих аномалий. В этой связи рентгенолог должен быть знаком с наиболее распространенными типами таких операций и их рентгенологической картиной, что позволит ему вовремя распознать те или иные осложнения и помочь скорректировать тактику ведения пациента.
