Кардиомиопатии и миокардит — часто встречающиеся в клинической практике заболевания, важную роль в диагностике, лечении и мониторинге течения которых играют лучевые методы исследования. Эта и последующие статьи на сайте посвящены лучевой диагностике кардиомиопатий, имеющих характерные признаки и по поводу которых в клинической практике чаще всего назначаются те или иные методы визуализации.
а) Определение кардиомиопатии. Кардиомиопатии — это заболевания сердечной мышцы, которые постепенно могут вести к развитию ее дисфункции или аритмиям. Под этим термином объединяется ряд отличающихся друг от друга сердечных расстройств, имеющих различные структурные и функциональные проявления.
Несмотря на частое использование в клинической практике терминов ишемическая и гипертензивная кардиомиопатия, эта группа заболеваний, согласно рекомендациям Американской ассоциации сердца (АНА) 2006 года и Европейского общества кардиологии 2008 года, не включает расстройства, вызванные такими сердечно-сосудистыми заболеваниями, как атеросклеротическая болезнь коронарных артерий (БКА), болезни сердечных клапанов, системная гипертензия и врожденные аномалии сердца.
Классификация АНА в зависимости от преимущественного органного поражения подразделяет кардиомиопатии на первичные и вторичные. Первичные кардиомиопатии ограничиваются поражением только сердечной мышцы и могут быть генетически детерминированными, приобретенными и смешанными, включающими оба компонента (табл. 1). Вторичные кардиомиопатии представляют собой поражение миокарда при генерализованных системных заболеваниях (табл. 2).
б) Причины назначения лучевых методов визуализации. Важным моментом обследования пациентов с кардиомиопатиями является дифференциальный диагноз ишемического и неишемического характера поражения, поскольку сердечная недостаточность чаще всего вызвана ишемией и инфарктом миокарда. Для диагностики ишемической болезни используются коронароангиография, КТ-коронароангиография (КТКАГ) и кардиальная магнитно-резонансная томография (КМРТ).
При выявлении ишемического характера поражения возможно добиться значительного улучшения функции левого желудочка (ЛЖ) путем реваскуляризации коронарных артерий (при значительном объеме жизнеспособного миокарда). КМР-признаком ишемической болезни является патологическое позднее контрастирование гадолинием (ПКГ), включающее субэндокардиальную зону миокарда с различной степенью выраженности трансмуральным распространением и ограниченное зоной кровоснабжения коронарной артерии.
КМРТ является надежным методом дифференциальной диагностики жизнеспособного и рубцово-измененного миокарда, у которого возможности восстановления ограничены (нежизнеспособного): патологическое ПКГ захватывает менее (жизнеспособный) или более (нежизнеспособный) 50% толщины стенки.
Лучевые методы визуализации применяются для оценки фенотипических проявлений неишемической кардиомиопатии и степени сердечной дисфункции. КМРТ на основании ПКГ позволяет локализовать зоны инфаркта или рубцовых изменений, что имеет прогностическое значение и может оказывать влияние на тактику лечения, например необходимость имплантации автоматического кардиовертера-дефибриллятора.
Наконец, отсутствие воздействия ионизирующего излучения делает эхокардиографию и КМРТ важными инструментами скринингового обследования родственников пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМ) и аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатией или дисплазией (АПЖК/Д), а также динамического наблюдения за ответом на терапию и диагностики осложнений различных кардиомиопатий.
в) Назначение эхокардиографии. Трансторакальная эхокардиография обычно является методом первой очереди и используется для диагностики различных фенотипических проявлений кардиомиопатий, нарушений сократимости сердечной стенки, измерения объема камер сердца, фракции выброса желудочков и толщины стенки. Допплеровская эхокардиография позволяет эффективно оценить работу клапанов сердца и выявить диастолическую дисфункцию. Однако эхокардиография — это оператор-зависимый метод, с чем связана высокая вариабельность его результатов.
Кроме того, она может оказаться недостаточно информативной из-за субоптимального акустического окна (например, у тучных пациентов) или из-за плохой трансторакальной визуализации некоторых отделов сердца (например, верхушки сердца и свободной стенки правого желудочка [ПЖ]). Чреспищеводная эхокардиография улучшает визуализацию, но это инвазивная процедура, требующая интубации пищевода и сопряженная хотя и с небольшим, но риском перфорации пищевода, кровотечения и аспирации.
г) Назначение КТ-коронароангиографии. При вновь установленном диагнозе кардиомиопатии важно убедиться, что имеющаяся сердечная дисфункция не связана с БКА-ассоциированной ишемией или инфарктом. Золотым стандартом диагностики считается катетерная ангиография, однако КТКАГ является неинвазивной альтернативой у пациентов с исходной низкой вероятностью БКА (например, у молодых пациентов без факторов риска БКА).
Этот метод позволяет также оценить функциональные показатели работы сердца — выявить аномалии сократимости сердечной стенки, измерить объем камер сердца, фракцию выброса и толщину сердечной стенки. Для выявления участков рубцово измененного миокарда возможно проведение отсроченного сканирования после введения йодистого контраста — это техника аналогична ПКГ при КМРТ. Контрастное разрешение, точность и воспроизводимость результатов при КМРТ, конечно, выше, но КТКАГ может быть альтернативой у пациентов, имеющих противопоказания к МРТ (например, с искусственным водителем ритма).
Случайные находки в легких или средостении могут указать на причину кардиомиопатии. Например, патологическое ПКГ в миокарде при наличии медиастинальной или прикорневой лимфаденопатии с узелковыми изменениями в легких позволяет предположить саркоидоз. При КТ могут быть выявлены признаки застойной сердечной недостаточности, включающие междольковое септальное утолщение, уплотнения по типу матового стекла, плевральный выпот и двустороннее пограничное увеличение прикорневых лимфоузлов.
д) Назначение кардиальной магнитно-резонансной томографии. КМРТ сегодня считается наиболее информативным методом визуализации кардиомиопатий, и именно этому методу будет посвящена отдельная статья на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Он дополняет другие методы визуализации сердца и используется для оценки морфологии сердца и перикарда, функции сердца и сердечных клапанов, а также перфузии миокарда. Кроме того, КМРТ обеспечивает нас своего рода уникальными данными, позволяющими характеризовать ткань миокарда.
Методы и протоколы визуализации следует выбирать исходя из конкретных показаний к обследованию, поэтому у диагноста должна быть в распоряжении соответствующая клиническая информация, а в процессе сканирования он должен пристально следить за получаемыми изображениями.
1. Оценка морфологии миокарда. Для получения статических изображений с высоким плоскостным пространственным разрешением, позволяющих визуализировать морфологию сердца, перикарда и крупных сосудов применяется визуализация в режиме «черная кровь» с использованием спин-эхо последовательности с подавлением сигнала крови, выполняемая с импульсной техникой двойной инверсии-восстановления. На изображениях, полученных с помощью этой последовательности, миокард имеет промежуточную интенсивность сигнала (ИС), контрастную по отношению к темному сигналу крови в камерах сердца и яркому сигналу эпикардиальной клетчатки.
Визуализация в режиме «яркая кровь» с использованием последовательности балансированной свободной прецессии в стабильном состоянии (SSFP) проводится в различных плоскостях (вертикальная и горизонтальная длинная ось, трехкамерная проекция и короткая ось) и позволят получить динамическую серию изображений с высоким временным разрешением, на которых кровяной пул выглядит ярким по отношению к имеющему промежуточную ИС миокарду.
2. Оценка функции миокарда. Исследование в режиме «яркая кровь» с использованием ЭКГ-сегментированной балансированной SSFP последовательности обеспечивает динамическую функциональную визуализацию сердца и может выполняться в любой плоскости. SSFP последовательность с использованием миокардиальной метки или без нее позволяет выявить аномалии сократимости сердечной стенки. Серия из 20-30 последовательно полученных с задержкой дыхания SSFP-изображений в проекции короткой оси, каждое из которых формируется в различные фазы сердечного цикла и на различном уровне от верхушки до основания сердца, обрабатывается с использованием специализированного программного обеспечения.
Это самый точный и воспроизводимый метод количественной оценки конечных диастолических объемов желудочков, конечных систолических объемов, фракций выброса и объема миокарда. Сравнимая по точности количественная оценка объемов, фракции выброса и объема миокарда ЛЖ достигается с использованием серии изображений в проекции длинной оси, ориентированных радиально относительно анатомической оси ЛЖ. Если КМРТ проводится по поводу АПЖК/Д, SSFP последовательность дополнительно используется для получения изображений выходного тракта правого желудочка (ВТПЖ), а также в проекции длинной оси правого желудочка и аксиальной плоскости, что лучше позволяет отразить движение ВТПЖ и свободных стенок ПЖ.
3. Характеристика ткани миокарда:
3.1 Отек миокарда. Для выявления жидкостных очагов в миокарде, вызванных очаговым отеком и/или некрозом миокарда, используются Т2-взвешенные изображения, полученные с использованием последовательности двойного эхо, двойной инверсии-восстановления, быстрого спинэхо в плоскости короткой оси. Такие очаги выглядят как зоны патологического увеличения интенсивности Т2-сигнала по сравнению с промежуточной ИС соседних участков миокарда. Диффузный отек миокарда в виде гомогенного усиления Т2-сигнала обнаружить сложнее.
Для лучшей визуализации диффузного отека вычисляется Т2-отношение, которое позволяет нормализовать ИС миокарда по отношению к ИС скелетных мышц. Т2-картирование миокарда, формируемое на основании множества Т2-ВИ, повторяется при различных значениях времени Т2-подготовки и позволяет провести визуальный и количественный анализ выраженности отека миокарда и, таким образом, является перспективным методом диагностики диффузного миокардита.
3.2 Депонирование железа в миокарде. Железо является парамагнитным элементом и искажает местное магнитное поле, приводя к значительному падению Т2*-взвешенной ИС патологически измененного миокарда. Т2*-ВИ позволяют количественно оценить уровни накопления железа в миокарде, что информативно для мониторинга пациентов с первичным гемохроматозом и вторичным гемосидерозом.
3.3 Миокардиальная клетчатка. Т1-взвешенная спин-эхо последовательность помогает визуализировать жировую перестройку миокарда, встречающуюся при кардиомиопатиях. Очаговое жировое замещение миокарда характеризуется высокой ИС на Т1 -взвешенных изображениях и подтверждается насыщением жира, в результате которого ИС падает. АПЖК/Д гистологически характеризуется фиброзно-жировым замещением миоцитов, однако выявление на изображениях жира в стенке ПЖ не является диагностическим критерием АПЖК/Д, поскольку это неспецифичный и достаточно часто встречающийся признак.
Обычно он представляет собой физиологические изменения, связанные с возрастом. Обнаружение жировой субэндокардиальной метаплазии стенки ЛЖ в зоне кровоснабжения коронарной артерии свидетельствует о перенесенном ранее инфаркте миокарда. Жировая перестройка миокарда также описана при кардиомиопатии, связанной с комплексом туберозного склероза или мышечной дистрофией и при дилятационной кардиомиопатии (ДКМ).
3.4 Миокардиальный фиброз. Исследование ПКГ, выполняемое с использованием в режиме Т1 инверсия-восстановление, градиентное эхо, является исключительно мощным инструментом, позволяющим охарактеризовать кардиомиопатии исходя из типа миокардиального фиброза. Сканирование проводится через 10-20 минут после введения гадолиния с установкой времени задержки для систолы или диастолы. Изображения обычно получают в проекции короткой оси, однако часто формируются дополнительные проекции в перпендикулярных плоскостях для подтверждения наблюдаемых изменений и лучшей визуализации верхушки.
Время инверсии устанавливается для обнуления нормального миокарда (ПЖ или ЛЖ), который должен выглядеть темным, тогда как патологически измененный миокард будет выглядеть ярким вследствие некроза (острое состояние) или фиброза (хроническое состояние), захватывающего внеклеточное пространство и накапливающего гадолиний. Характер патологического ПКГ может быть диффузным, пятнистым, узелковым или линейным, а его распределение подразделяется на субэндокардиальное, интрамуральное или субэпикардиальное. Субэндокардиальная зона — это самая внутренняя часть миокарда, наиболее чувствительная к ишемии и в первую очередь поражаемая при инфаркте.
Субэпикардиальная зона — это внешняя часть миокарда. Интрамуральная зона (или мезокард) — это часть миокарда, расположенная между субэндокардиальной и субэпикардиальной зонами. Локализация патологического ПКГ в миокарде ЛЖ описывается с использованием 17-сег-ментной модели Американской ассоциации сердца, которая делит миокард на шесть базальных сегментов, шесть средних сегментов, четыре верхушечных сегмента и верхушку. Характер патологического ПКГ не только позволяет дифференцировать ишемическую кардиомиопатию от неишемической, но и позволяет установить причину неишемической кардиомиопатии (табл. 3).
Техника визуализации ПКГ разработана для выявления различия между контрастным усилением очагов миокардиального фиброза (патологическое ПКГ) и контрастным усилением нормального миокарда, подавляемым за счет выбора соответствующего времени инверсии-восстановления. Поэтому этот метод не позволяет выявить диффузный миокардиальный фиброз, поскольку его сигнал за счет выбора времени инверсии восстановления подавляется диффузно. Для диагностики диффузного миокардиального фиброза разработаны различные методы, например Т1-взвешенное отношение раннего глобального усиления, при котором ранний захват гадолиния в миокарде сравнивается с его захватом скелетными мышцами.
При диффузном миокардиальном фиброзе, а также миокардите это отношение возрастает. Отношение измеряется на основании множества Т1 -взвешенных сканирований до и после контрастирования в корреляции с уровнем гематокрита. Для этого применяется метод вычисления отношения внеклеточного объема, являющегося маркером диффузных изменений, чаще всего фиброза. Еще один метод, называемый Т1-картированием, позволяет визуализировать и количественно оценить изменения Т1 сигнала, связанные диффузным миокардиальным фиброзом, которые нередко возникают до появления всех остальных MP-признаков.
Т1-картирование проводится с использованием последовательностей быстрого градиентного эхо с многократным возрастанием времени инверсии (50-1000 мс), без контрастирования и/или после введения гадолиния.
Бесконтрастное Т1-картирование измеряет собственную контрастность ткани миокарда. Т1 -сигнал выше в случаях, когда внеклеточное пространство увеличено в объеме за счет фиброза, отека или депозитов амилоида. Т1 сигнал ниже при накоплении липидов (при болезни Андерсона-Фабри) и железа. Постконтрастное Т1-картирование оценивает увеличение внеклеточного объема (интерстиция) вследствие фиброза, амилоидоза или отека.
3.5 Оценка перфузии миокарда. Т1-взвешенная перфузионная последовательность выполняется в покое после введения гадолиния и позволяет выявить дефект перфузии миокарда в зоне рубца, что помогает дифференцировать рубец от отека, при котором перфузия остается нормальной или усиливается, потому как патологическое ПКГ характерно для обоих состояний.
3.6 Оценка ускорения потока крови. Внутрисердечное и трансклапанное ускорение потока, возникающее при стенозе или регургитации, можно визуализировать с помощью последовательностей SSFP или обратного градиентного эхо (например, ускоренный ток в выходном тракте левого желудочка [ВТЛЖ] при обструктивной ГКМ). Однако более чувствительным методом, обеспечивающим возможность точной количественной оценки скоростных и объемных характеристик кровотока, является фазово-контрастное исследование.
Эта последовательность применяется для оценки выраженности клапанного стеноза или регургитации, измерения степени обструкции при обструктивной ГКМ, а также оценки диастолической дисфункции при рестриктивной кардиомиопатии.
