а) Коллагеновые заболевания сосудов, обычно ассоциированные с легочной артериальной гипертензией. Под ЛАГ понимается среднее давление в легочной артерии в покое >25 мм рт. ст. и давление заклинивания легочных капилляров <15 мм рт. ст.
Считается, что пациенты с КЗС имеют повышенный риск развития ЛАГ, которая может встречаться изолированно либо в сочетании с ИБЛ. Клинически и с терапевтической точки зрения ЛАГ у пациентов с КЗС не отличается от ее первичной формы.
ЛАГ намного чаще встречается у пациентов с ПСС (10-33%) и СЗСТ, особенно у пациентов с доминирующими признаками склеродермии. Реже ЛАГ встречается при СКВ (5-10%) и еще реже у пациентов с РА, ПМ/ДМ или СШ. Ограниченная кожная форма системного склероза, известная также как CREST-синдром (кальциноз, болезнь Рейно, дисфункция пищевода, склеродактилия и телеангиоэктазия) очень часто сопровождается развитием ЛАГ.
Патофизиологические механизмы развития ЛАГ у пациентов с КЗС полностью не изучены, однако ее гистологические признаки напоминают признаки первичной легочной гипертензии. Определенную роль в развитии ЛАГ у пациентов с СКВ и антифосфолипидным синдромом также могут играть тромбоэмболические осложнения.
Наиболее частым проявлением ЛАГ является одышка при физической нагрузке — неспецифический симптом, на основании которого сложно заподозрить его причину. Поэтому всем пациентам с ПСС и СЗСТ и признаками ПСС рекомендован неинвазивный скрининг для ранней диагностики ЛАГ. Обычно в качестве метода такого скрининга используется трансторакальная эхокардиография.
Катетеризация правых отделов сердца считается подтверждающим методом и должна выполняться при подозрении на ЛАГ.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с легочной гипертензией, ассоциированной с приемом фенфлурамина в анамнезе, определяется выраженное расширение центральных легочных артерий.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется расширение легочного ствола наряду с разбросанными «мозаичными» участками повышенной плотности легочной паренхимы. Фенфлурамин после 1997 года отсутствует на рынке из-за высокого уровня осложнений, преимущественно поражения клапанов сердца и легочной гипертензии.
б) КТ-признаки легочной артериальной гипертензии. При КТ у пациентов с ЛАГ может быть увеличен диаметр ствола легочной артерии (>30 мм), главных легочных артерий и их сегментов, а в более длительных случаях могут быть расширены правые отделы сердца и наблюдаться рефлюкс контраста в нижнюю полую и печеночные вены.
Перикардиальный выпот свидетельствует о неблагоприятном прогнозе заболевания, он чаще выявляется при тяжелой ЛАГ и может быть проявлением нарушенного венозного или лимфатического возврата вследствие увеличения давления в правом предсердии. КТ также позволяет исключить тромбоэмболический компонент ЛАГ и оценить сопутствующие интерстициальные изменения легких.
МРТ сердца является дополнительным инструментом диагностики ЛАГ и в настоящее время считается референсным стандартом неинвазивной оценки анатомии и функции правого желудочка. МРТ по сравнению с другими методами визуализации позволяет более точно оценить кровоток и податливость стенки легочной артерии.
