Основными воспалительными миопатиями являются дерматомиозит (ДМ) и полимиозит (ПМ). Это редко встречающиеся приобретенные заболевания (частота 1/100000 человек в год), проявляющиеся мышечной слабостью и воспалением мышц. Чаще болеют женщины, пик заболеваемости приходится на возраст 40-50 лет.
Оба заболевания сопровождаются в различной степени выраженной мышечной слабостью, которая медленно прогрессирует и не затрагивает глазодвигательные мышцы (в отличие от миастении гравис).
Помимо мышечных проявлений могут встречаться и другие, в т.ч. дисфагия, нарушения предсердно-желудочковой проводимости, аритмии, сердечная недостаточность и легочные симптомы. Типичные кожные проявления при ДМ могут предшествовать развитию мышечной слабости.
Эти проявления включают гелиотропную сыпь (сине-лиловая окраска) на верхних веках и приподнятую над кожей фиолетовую сыпь или папулы на разгибательных поверхностях пальцев кистей (симптом Готтрона).
Клинический диагноз ДМ и ПМ ставится на основании повышения уровней мышечных ферментов в сыворотке крови, данных электромиографии и результатов биопсии мышц. В некоторых случаях ДМ может быть полезна биопсия кожи. Антисинтетазный синдром — это состояние, во многом сходное с ДМ и ПМ и с высокой частотой (60%) сопровождающееся поражением легких.
Поражение легких при антисинтетазном синдроме является ведущей причиной смертности и может наблюдаться при отсутствии признаков миозита.
а) Основные внутригрудные проявления. Внутригрудные проявления ДМ и ПМ являются основными причинами госпитализаций большинства этих пациентов, они же связаны с менее благоприятными исходами заболевания и повышенной летальностью. Основными внутри-грудными проявлениями ДМ и ПМ являются:
• Аспирация вследствие слабости мышц глотки — вероятно, это самое частое легочное осложнение у пациентов с ДМ и ПМ, значительно увеличивающее их заболеваемость и смертность
• ИБЛ, встречающаяся с частотой 5-30%
• Гиповентиляция и дыхательная недостаточность вследствие поражения дыхательных мышц. Хотя это и нечастое осложнение, однако пациенты с дыхательной недостаточностью, вызванной воспалением дыхательной мускулатуры, обычно нуждаются в интубации и механической вентиляции легких.
б) Другие внутригрудные проявления. У пациентов с ДМ и ПМ повышен риск развития злокачественных новообразований. Связь с раком выше у пациентов с ДМ и варьирует в различных сериях наблюдений от 7% до более, чем 30%. Самой частой опухолью у этих пациентов, особенно мужчин, является рак легкого (рис. 1).
Рисунок 1. (А) Мужчина 37 лет с дерматомиозитом и организующейся пневмонией (ОП). КТВР: двусторонние участки консолидации и уплотнения по типу матового стекла перилобулярной локализации. (B) Пациентка 69 лет с полимиозитом и ОП. КТВР: двусторонние консолидации и кольцевидные затемнения в левой нижней доле, окружающие участки уплотнения по типу матового стекла и представляющие собой симптом обратного гало (стрелки)
Другими часто встречающимися опухолями являются рак яичников, рак молочной железы, рак желудочно-кишечного тракта и неходжкинская лимфома. Некоторые факторы, связанные с повышенным риском рака у пациентов с ДМ и ПМ, включают старший возраст, мужской пол, дисфагию, некрозы кожи, кожный васкулит, быстрое развитие миозита (<4 недель) и повышенныей уровень мышечных ферментов в сыворотке.
Редкими, но сопровождающимися значительной заболеваемостью и смертностью, осложнениями ДМ и ПМ являются спонтанный пневмомедиастинум и легочная гипертензия.
в) Распространенные типы интерстициального поражения. Частота ИБЛ у пациентов с ДМ и ПМ варьирует от 5 до 30% в зависимости от метода диагностики и коррелирует с наличием анти-Jo1 антител. У 40% пациентов развитие ИБЛ может предшествовать клинике миозита. У этих пациентов наблюдают четыре основных типа ИБЛ: ОП, ОбИП, НСИП и ДАП. Самыми частыми из них являются НСИП и ОП, часто развивающиеся одновременно и имеющие более благоприятный прогноз по сравнению с другими вариантами ИБЛ при ДМ и ПМ.
Типичные рентгенологические признаки НСИП уже обсуждались ранее. Основными рентгенологическими признаками ИП являются двусторонние пятнистые участки консолидации или уплотнения по типу матового стекла (рис. 2), обычно расположенные в периферических отделах легких, перилобулярно или перибронхиально-периваскулярно. Эти участки затемнений могут выглядеть как узелки или объемные образования и часто содержат воздушные бронхограммы.
Рисунок 2. Пациентка 64 лет с полимиозитом, неспецифической интерстициальной пневмонией (НСИП) и раком легкого. (А) На аксиальной томограмме, полученной во время обычного дыхания, видны множественные уплотнения по типу матового стекла в нижних долях, соответствующие диагнозу НСИП, и неправильной формы узелок в правой нижней доле (стрелка). (B) На композитном ПЭТ/КТ-изображении отмечается высокая метаболическая активность в зонах уплотнения по типу матового стекла и очаговое усиление захвата фтордезоксиглюкозы (ФДГ) узелком в правой нижней доле (стрелки). Этот узелок был резецирован и оказался аденокарциномой
Другими КТ-признаками являются кольцевидные затемнения, окружающие собой уплотнения по типу матового стекла, известные как симптом атолла или симптом обратного гало (см. рис. 2).
