Синдром Шегрена (СШ) — это аутоиммунное заболевание, встречающееся в популяции с частотой 0,1%. В основном болеют женщины (соотношение мужчин и женщин 9:1) в 4-5 десятилетиях жизни. Заболевание характеризуется инфильтрацией различных органов Т-лимфоцитами, при этом чаще поражаются слезные и слюнные железы.
Основными симптомами СШ являются ксерофтальмия («сухой глаз») и ксеростомия («сухой рот»), у 30-40% пациентов имеют место системные внежелезистые проявления. Синдром может быть первичным, развивающимся при отсутствии других расстройств, и вторичным, когда он связан с другими состояниями, например КЗС.
а) Основные внугригрудные проявления. У пациентов с СШ часто имеется инфильтрация дыхательных путей Т-лимфоцитами. При поражении верхних дыхательных путей часто наблюдается сухость и образование корочек на слизистой носа. В более тяжелых случаях может развиваться средний отит, носовые кровотечения и перфорация носовой перегородки.
При вовлечении нижних дыхательных путей могут развиться хронический сухой кашель, одышка при физической нагрузке и рецидивирующие бронхиты.
При СШ, особенно при первичной форме заболевания, может развиваться ИБЛ, характеризующаяся различной гистологической и рентгенологической картиной. Частым осложнением СШ являются поражения дыхательных путей. Основные рентгенологические признаки включают утолщение бронхиальных стенок, бронхоэктазы (рис. А), бронхиолоэктазы и задержку воздуха. Плевральный выпот появляется редко и практически всегда у пациентов с вторичным СШ, чаще на фоне СКВ и РА.
(А) Пациент 57 лет с синдромом Шегрена (СШ). КТВР, фронтальная проекция: множественные бронхоэктазы и слизистые пробки (стрелки) в нижних долях. (B и C) Пациентка 44 лет с СШ и лимфоидной интерстициальной пневмонией. КТВР, аксиальная проекция (томограмма на рисунке B получена на более высоком уровне по сравнению с рисунком C): множественные уплотнения по типу матового стекла, ретикуляции и легочные кисты (стрелки)
б) Наиболее распространенные типы интерстициального поражения. Самым частым проявлением ИБЛ у пациентов с СШ является ЛИП, однако возможны изменения и другого типа, например НСИП, ОП, ОбИП, бронхиолит и диффузный интерстициальный амилоидоз.
ЛИП при рентгенографии характеризуется ретикуло-узелковыми изменениями легочного рисунка, особенно в нижних отделах легких. При КТВР видны уплотнения по типу матового стекла, утолщение междольковых перегородок, рассеянные узелки и периваскулярные кисты (см. рис. B и C).
Перестройка по типу пчелиных сот и консолидации встречаются редко. Кисты также могут появляться при фолликулярном бронхиолите, связанным с обструкцией бронхиол вследствие лимфоцитарной инфильтрации их стенок.
в) Другие внугригрудные проявления. У пациентов с СШ возрастает риск развития лимфом. Обычно это В-клеточные лимфомы неходжкинского типа, первично развивающиеся в слюнных железах, а также в мукоза-ассоциированной лимфоидной ткани, например, легких или желудка. Подозревать легочную лимфому следует в случаях, когда у пациента с СШ появляются очаг консолидации в легком, крупные узлы, лимфаденопатия и/или плевральный выпот.
Прогноз при СШ в целом благоприятный. Заболеваемость у этих пациентов связана в основном с дисфункцией экзокринных желез. Умирают эти пациенты от сопутствующих заболеваний (при вторичном СШ), лимфопролиферативных заболеваний или острого прогрессирования ИБЛ.
