Прогрессирующий системный склероз (ПСС), или склеродерма,—это хроническое мультисистемное заболевание мелких сосудов и соединительной ткани, характеризующееся диффузным фиброзом кожи и внутренних органов, из которых чаще поражаются легкие и желудочно-кишечный тракт. Женщины болеют в три раза чаще мужчин, заболевание обычно диагностируется в 3-5 десятилетиях жизни.
Вовлечение кожных покровов наблюдается практически у всех пациентов с ПСС. При ИБЛ и поражении сосудов легких симптомы могут проявляться особенно тяжело ввиду рестриктивного характера поражения и снижения диффузионной способности.
Практически во всех случаях ПСС развивается нарушение моторики пищевода, а проявления желудочно-пищеводного рефлюкса могут напоминать или наслаиваться на симптомы ИБЛ. Вовлечение сердца, в т.ч. правожелудочковая недостаточность вследствие ЛАГ, миокардиофиброз и поражение перикарда в свою очередь могут еще более усиливать легочные симптомы.
а) Основные внутригрудные проявления. Наиболее частыми сердечно-легочными проявлениями ПСС являются ИБЛ и ЛАГ. Примерно у 2/3 пациентов с ПСС развивается ИБЛ. ЛАГ обнаруживается у 20% пациентов с ПСС и обычно сопровождается более тяжелым поражением легких, хотя может быть и изолированным проявлением ПСС.
На сегодняшний день ИБЛ с исходом в пневмофиброз в сочетании с ЛАГ или без нее является ведущей причиной смерти пациентов с ПСС. Смертность от ИБЛ составляет около 40% в течение 10 лет после манифестации заболевания.
б) Распространенные типы интерстициального поражения. Из всех типов интерстициальных пневмоний при ПСС чаще всего встречается НСИП (рис. ниже). Изменения обычно локализуются в задних отделах нижних долей. Сначала это уплотнения по типу матового стекла и усиление легочного рисунка, которые затем могут прогрессировать в явный пневмофиброз.
Пациентка 71 года с прогрессирующим системным склерозом и жалобами на кашель и хроническую одышку. КТВР: на аксиальной (А) и фронтальной (B) томограмма видны периферические уплотнения по типу матового стекла и ретикулярные изменения в нижних долях. (C) На сагиттальной томограмме в режиме мягкотканного окна видны признаки диффузной дилятации пищевода, позволяющие предположить его поражение (стрелки). Открытая биопсия легкого выявила картину неспецифической интерстициальной пневмонии
Для последнего характерно искажение архитектуры легкого, ретикуляции, тракционные бронхо-и бронхиолоэктазы и перестройка по типу пчелиных сот.
в) Другие внутригрудные проявления. ЛАГ обнаруживается у 20% пациентов с ПСС и обычно связана с выраженным поражением легких, хотя может быть и изолированным проявлением ПСС. Сегодня ИБЛ является ведущей причиной смерти при ПСС, что связано с развивающимся пневмофиброзом в сочетании с ЛАГ или без нее.
У пациентов с системным склерозом с высокой частотой наблюдается вовлечение пищевода (см. рис. выше) и легких, однако причинно-следственные связи этих состояний установить сложно. В ряде исследований авторы пытались установить взаимосвязь между поражением пищевода и ИБЛ при ПСС. Под дилятацией пищевода понимается увеличение фронтального диаметра просвета подаортальной части пищевода >9 мм. Частота дилятации пищевода в различных сериях наблюдений варьирует от 58 до 80%.
В этой группе пациентов также повышен риск развития злокачественных новообразований. В недавно опубликованном мета-анализе относительный риск рака легкого составил 4,35, а относительный риск гематопоэтических злокачественных заболеваний — 2,24.
