Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) характеризуется признаками, напоминающими СКВ, ПСС, РА и ПМ или ДМ. Встречается в основном у женщин (90%), пик заболеваемости приходится на 2-3 десятилетие жизни.
Основными клиническими и лабораторными признаками СЗСТ являются феномен Рейно, отек кистей, артрит/артралгии, акросклероз, дискинезия пищевода, миозит, легочная гипертензия, высокий титр антиядерных антител с крапчатым типом флюоресценции, наличие антител против рибонуклеопротеина в умеренном или высоком титре.
Прогноз у большинства пациентов с СЗСТ благоприятный, однако легочные проявления, особенно ЛАГ, могут быть причиной менее благоприятного прогноза.
а) Основные внутригрудные проявления. Поражение органов грудной клетки является частым проявлением СЗСТ, частота которого варьирует в пределах 20-85%. Двумя наиболее значимыми легочными осложнениями заболевания являются ЛАГ и ИБЛ.
Частота ЛАГ составляет 10-45% и не всегда коррелирует с ИБЛ. Причиной развития ЛАГ является легочная дисфункция со снижением диффузионной способности по моноксиду углерода. ЛАГ у пациентов с СЗСТ считается негативным прогностическим фактором и является самой частой причиной их смерти.
б) Наиболее распространенные типы интерстициального поражения. Самым частым легочным проявлением СЗСТ является ИБЛ, частота которой по данным различных авторов составляет 21-66%. Типичным рентгенологическим и гистологическим типом интерстициального поражения у этих пациентов является НСИП (рис. 1), за которой следуют ОбИП и ЛИП.
Рисунок 1. Пациентка 52 лет со смешанным заболеванием соединительной ткани и неспецифической интерстициальной пневмонией. КТВР: периферические уплотнения по типу матового стекла, субплевральные линии и ретикулярные изменения в нижних долях, с относительным сохранением субплевральной зоны
Наиболее распространенные паренхимальные изменения — уплотнения по типу матового стекла, ограниченные преимущественно нижними и периферическими участками легких.
в) Другие внутригрудные проявления. Частой находкой у этих пациентов является поражение пищевода, которое может быть причиной хронического гастроэзофагеального рефлюкса, аспирации и рецидивирующих инфекций легких. Менее чем в 10% случаев наблюдается утолщение листков плевры и перикарда или выпот в их полостях (рис. 2).
Рисунок 2. Пациентка 23 лет со смешанным заболеванием соединительной ткани. На бесконтрастной томограмме в плевральной и перикардиальной полостях определяется небольшое количество выпота
Обычно эти изменения наблюдаются у пациентов с доминирующими признаками СКВ. Другие внутригрудные проявления включают тромбоэмболию, легочный васкулит, инфекции вследствие аспирации на фоне дискинезии пищевода, альвеолярное кровотечение и поражение дыхательной мускулатуры.
