Системная красная волчанка (СКВ), аутоиммунное заболевание, чаще встречающееся у женщин (соотношение женщин и мужчин 10:1) и может сопровождаться вовлечением практически любого органа.
Ведущими проявлениями заболевания являются недеформирующий артрит, серозит, фоточувствительность и поражения почек, костного мозга и центральной нервной системы. При СКВ описаны различные обнаруживаемые лабораторными методами изменения. Чаще всего это высокие титры антител против двухцепочечной ДНК, ядер-ного рибонуклеопротеина, антигена Смита (Sm), Ro/SS-A и La/SS-B/Ha.
а) Основные внугригрудные проявления. Плевропульмональные проявления СКВ варьируют по степени тяжести от минимально выраженной плевритической боли при серозите до жизнеугрожающего состояния при легочном кровотечении. Многие из проявлений имеют неспецифическую картину и требуют углубленного обследования для установления причины. Плеврит в те или иные сроки заболевания развивается у 17-60% пациентов.
Тяжелое поражение паренхимы легких при СКВ встречается нечасто, однако при этом возможны такие легочные осложнения, как острый волчаночный пневмонит, дисфункция диафрагмы и синдром сокращающегося легкого, кавитирующие легочные узелки, ЛАГ, легочный васкулит, легочная эмболия (часто связана с циркулирующими кардиолипиновыми антителами), альвеолярное кровотечение (является следствием диффузного повреждения эндотелия), хронический интерстициальный пневмонит, констриктивный бронхиолит, ОП, оппортунистические инфекции или проявления токсического действия иммуносупрессивных препаратов.
б) Наиболее распространенные типы интерстициального поражения. Клинически выраженная ИБЛ при СКВ встречается гораздо реже, чем при других КЗС, и наблюдается у 1-15% пациентов с СКВ. Хотя ИБЛ и развивается в условиях существующей СКВ, она зачастую не является ее прямым следствием.
Диагноз СКВ-ИБЛ ставится на основании клинических, рентгенологических, гистопатологических признаков и изменений функциональных показателей легких. Золотым стандартом диагностики ИБЛ является хирургическая биопсия легкого.
КТВР позволяет определить гистологический подтип ИБЛ, количественно оценить тяжесть заболевания и ответ на проводимую терапию. При СКВ-ИБЛ обычно встречаются два типа КТВР-изменений (иногда они наслаиваются друг на друга). Первый тип, соответствующий гистологической картине НСИП, включает преимущественно периферические ретикуляции в нижних отделах легких, нередко сочетающиеся с тракционными бронхоэктазами и пятнистыми уплотнениями по типу матового стекла.
Участки консолидации могут представлять собой ОП или очаги инфекции. Второй тип включает только уплотнения по типу матового стекла без искажения архитектуры легкого. Эта картина неспецифична и наблюдается при многих других состояниях, в т.ч. воспалении, инфекциях, кровотечении и отеке.
Наиболее распространенная картина СКВ-ИБЛ — это картина НСИП (рис. ниже). Реже встречаются ОП, лимфоидная интерстициальная пневмония (ЛИП), ОбИП, десквамативная интерстициальная пневмония и ДАП.
Пациентка 35 лет с системной красной волчанкой, болью в груди и одышкой. (А) КТВР: на аксиальной томограмме опеделяются периферические уплотнения по типу матового стекла и ретикулярные изменения в нижних долях. Трансбронхиальная биопсия легкого выявила картину неспецифической интерстициальной пневмонии. (B) При КТ в режиме мягкотканного окна виден небольшой выпот в перикарде, позволяющий предположить наличие перикардита
в) Другие внутригрудные проявления. Другие рентгенологические изменения, нередко наблюдаемые при СКВ-ИБЛ, включают плевральный и перикардиальный выпот или утолщение листков плевры и перикарда (см. рис. выше), односторонний подъем купола диафрагмы, кардиомегалию, снижение легочных объемов и дисковидные ателектазы. Плевральный выпот в те или иные сроки течения заболевания обнаруживается у 17-60% пациентов с СКВ.
