Легочные васкулиты представляют собой неоднородную группу редко встречающихся заболеваний, общей чертой которых является воспаление и последующее разрушение стенок кровеносных сосудов. Большинство васкулитов—это системные заболевания. Легкие могут быть первичным органом поражения либо одними из многих таких органов.
Васкулиты обычно классифицируют в зависимости от калибра первично поражаемых сосудов либо на основании патофизиологического механизма развития заболевания. Диагностика легочного васкулита может оказаться непростой задачей, что связано как с редкостью этих заболеваний, так и с вариабельностью их клинических проявлений. Диагноз основывается на сочетании характерных клинических, лабораторных, рентгенологических и гистопатологических данных.
а) Часто встречающиеся васкулиты, обычно сопровождающиеся поражением легочных сосудов. Большинство васкулитов, сопровождающихся поражением легких, принадлежат к группе антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АМСА)-ассоциированных васкулитов (ААВ) и первично поражают мелкие сосуды. Встречаемость легочного васкулита зависит от этнической принадлежности. Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) — самый частый вариант ААВ в североамериканских и европейских популяциях.
Его частота составляет 8-10 случаев на 1000000 человек в год. Микроскопический полиангиит (МПА) чаще регистрируется в Японии и Китае. Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (ЭГПА, ранее назывался синдромом Чарга-Стросса) — самый редкий вариант ААВ, частота которого составляет 1-3 случая на 1000000 человек в год. Болезнь, связанная с антителами против базальной мембраны почечных клубочков (анти-БМК), — это опосредованный иммунными комплексами васкулит, поражающий мелкие сосуды почек и легких и вызывающий диффузное альвеолярное кровотечение (ДАК).
Артериит Такаясу — васкулит, поражающий крупные сосуды и в первую очередь аорту. У 15-60% пациентов с этим заболеванием могут поражаться и легочные артерии, однако легочные проявления при этом могут быть выражены минимально или отсутствовать. При длительном течении заболевания может развиваться окклюзия легочной артерии. При синдроме Бехчета поражаются сосуды любого калибра, в т.ч. могут поражаться легочные артерии с развитием в них аневризм и/или тромбозов.
Вовлечение легочных сосудов встречается практически исключительно у мужчин, а развитие аневризм легочной артерии сопровождается высоким уровнем смертности. Наиболее частые проявления легочных васкулитов представлены в таблице 23.2.
б) Наиболее часто встречающиеся КТ-признаки, позволяющие заподозрить васкулит. Рентгенологические признаки васкулита, как и клинические его проявления, неспецифичны и напоминают признаки других патологических процессов, например инфекций, злокачественных новообразований и КЗС. КТ-признаками при васкулитах могут быть уплотнения по типу матового стекла или консолидации, узелки, объемные и полостные образования. При ГПА наблюдаются признаки поражения трахеобронхиального дерева, а при болезни Бехчета — аневризмы и тромбоз легочной артерии.
в) Гранулематоз с полиангиитом. Легочные изменения при ГПА обычно представляют собой узелки и объемные образования (рис. 1). Примерно в 50% случаев образуются кавитации, особенно при увеличении образований в размерах. Узелки обычно множественные и двусторонние, локализуются преимущественно субплеврально и перибронхиально, а их краниокаудальное распределение вариабельно. Границы образований обычно ровные, а некоторые из них могут быть окружены в виде гало уплотнением по типу матового стекла. В центре часто можно видеть просветление, представляющее собой некроз.
Рисунок 1. (А) Пациент 30 лет с гранулематозом с полиангиитом (ГПА). КТВР: множественные узелки, некоторые из которых имеют полости внутри, а иные окружены уплотнением по типу матового стекла. (B) Пациент 57 лет с ГПА и диффузным альвеолярным кровотечением (ДАК). На томограмме определяются двусторонние перибронхиальные консолидации и уплотнения по типу матового стекла. При ДАК часто можно наблюдать относительное сохранение субплевральной зоны. (C) Пациентка 15 лет с ГПА. На томограмме с контрастным усилением виден парамедиастинальный узел с центральным просветлением (стрелка) и несколько утолщенный и суженный левый главный бронх (треугольная стрелка)
При прогрессировании заболевания образования обычно увеличиваются в размере и могут сливаться в более крупные воспалительные образования.
Вторым по частоте легочным проявлением ГПА является локализованные или многоочаговые консолидации или уплотнения по типу матового стекла, представляющие собой кровоизлияния, воспаление или и то, и другое. Консолидации в легких могут быть локализованы случайным образом, преимущественно перибронхиально или преимущественно субплеврально. Примерно у 10% пациентов будут диффузные уплотнения или консолидации, представляющие собой проявления ДАК, с сохранением субплевральной зоны (см. рис. 1).
При ГПА часто, вплоть до 70% случаев, поражаются дыхательные пути (см. рис. 1). Наиболее частой локализацией поражений дыхательных путей является подгортанная часть трахеи, однако также могут вовлекаться дистальная часть трахеи и крупные бронхи.
При КТ определяются одиночные или множественные участки утолщения стенок дыхательных путей и стенозирования просвета, обычно циркулярного. Могут развиваться обструктивные ателектазы или инфекция.
г) Микроскопический полиангиит. МПА у 30% пациентов проявляется ДАК. Картина ДАК на КТ варьирует от диффузных двусторонних уплотнений по типу матового стекла до плотных консолидаций, что зависит от степени заполнения альвеол (рис. 2). Локализация изменений вариабельна, однако она может быть преимущественно прикорневой, среднедолевой и базальной.
Рисунок 2. (А) Пациент 61 года с микроскопическим полиангиитом (МПА). КТВР: двусторонние уплотнения по типу матового стекла и небольшие фокусы консолидации в правом легком. В левой верхней доле видны мелкие узелки плотности матового стекла. (B) Пациент 72 лет с подострым диффузным альвеолярным кровотечением на фоне МПА. КТВР: крупный участок уплотнения по типу матового стекла в правом легком, на фоне которого видны септальные линии, создающие картину булыжной мостовой
У некоторых пациентов при КТ выявляются нечетко ограниченные центрилобулярные узелки. Через 24-48 часов по мере разрешения кровоизлияний может формироваться картина булыжной мостовой, образованная уплотнениями по типу матового стекла с накладывающимися на них септальными линиями (см. рис. 2). Рецидивирующие кровоизлияния могут вести к легкому фиброзу.
д) Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Для ЭГПА характерна триада симптомов, включающая астму, гиперэозинофилию и некротизирующий васкулит. Легкие являются самым часто поражаемым при этом заболевании органом. Ведущей причиной смерти пациентов с ЭГПА являются поражения сердца, включающие миокардит и коронарный артериит. Наиболее частым КТ-признаком ЭГПА, встречающимся у 90% пациентов, являются двусторонние очаги консолидации или уплотнений по типу матового стекла, обычно локализующиеся в периферических отделах легких. Такая картина аналогична картине ОП или эозинофильной пневмонии (рис. 3).
Рисунок 3. (А) Пациентка 29 лет с эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (ЭГПА). КТВР: пятнистые уплотнения по типу матового стекла и слегка утолщенные бронхиальные стенки. (B) Пациент 66 лет с ЭГПА. КТВР: двусторонние пятнистые периферические уплотнения по типу матового стекла и консолидации. Обратите внимание на слегка утолщенные стенки бронхов в левой нижней доле
Примерно у половины пациентов наблюдается равномерное септальное утолщение, отражающее эозинофильную инфильтрацию интерсти-ция, отек вследствие сердечной недостаточности или оба этих состояния. КТ-признаки поражения дыхательных путей включают утолщение бронхиальных стенок, дилятацию бронхов и центрилобулярные узелки, формирующие или не формирующие картину цветущего дерева. Вероятней всего описанные изменения дыхательных путей являются следствием астмы (см. рис. 3). Появление плеврального выпота обычно свидетельствует о дисфункции левого желудочка. ДАК при ЭГПА встречается редко.
е) Отличия васкулитов от других заболеваний. Диагностика легочного васкулита непроста, поскольку эти заболевания встречаются редко, их клинические проявления, рентгенологические и лабораторные признаки вариабельны и неспецифичны. Однако рентгенолог при обнаружении определенных рентгенологических признаков все же может предположить легочный васкулит. При клинической картине острой гипоксии и рентгенологической картины диффузной консолидации или уплотнений по типу матового стекла можно заподозрить ДАК, особенно при наличии у пациента кровохарканья и анемии.
Клинические и лабораторные признаки острого гломерулонефрита в сочетании с консолидацией легочной ткани и узелковыми или объемными образованиями в легких также позволяют заподозрить васкулит. Узелковые и объемные образования легких, связанные с ГПА, будут видоизменяться гораздо быстрее, чем образования неопластического происхождения, а у многих пациентов с ГПА также будут выявляться признаки вовлечения верхних дыхательных путей. ЭГПА следует подозревать у пациентов с астмой, развивающейся уже во взрослом возрасте, другими системными признаками, например сыпью или нейропатией, и уплотнениями в легких при КТ.
Наконец, серологические изменения в виде повышенных уровней ANCA-антител и еще более характерных антимиелопероксидазных антител (анти-МРО) и антител к протеазе-3 (анти-PR3) несмотря на вариабельную чувствительность и специфичность будут говорить в пользу васкулита.
Видео признаки легочного васкулита на рентгенограмме и КТ
