3. Определения:
• Силикоз и «легкое шахтера»: заболевания легких, обусловленные вдыханием неорганической минеральной пыли
• Неосложненный или хронический пневмокониоз: внутрилегочные очаги <1 см, наиболее выраженные в верхних отделах легочных полей, часто в сочетании с лимфаденопатией средостения/корней легких
• Осложненный пневмокониоз (ПМФ): слияние очагов в конгломераты > 1 см в поперечнике
• Острый силикопротеиноз: напоминает альвеолярный протеи-ноз, возникает спустя несколько недель после вдыхания больших количеств пыли
• Синдром Каплана: «легкое шахтера» + ревматоидный артрит + некробиотические очаги
• Хроническая интерстициальная пневмония легочный фиброз
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Мелкие перилимфатические очаги с преимущественной локализацией в верхних отделах легких ± ПМФ
• Локализация:
о Пыль, образованная сферическими частицами, преимущественно поражает верхние отделы легких:
- Угольная пыль откладывается вокруг респираторных бронхиол
- Частицы кремния откладываются вдоль лимфатических сосудов в центральных и периферических отделах вторичной легочной дольки
• Размер:
о 1-3 мм в поперечнике
2. Рентгенография легких при силикозе:
• Патологические изменения появляются спустя 10-20 лет после воздействия причинного агента
• Силикоз и «легкое шахтера» проявляются одинаково, но поражение легких обычно выражено в большей степени при ЛШ
• Лимфаденопатия корней легких и средостения, лимфоузлы могут обызвествляться (часто по типу «яичной скорлупы»)
• Неосложненный пневмокониоз:
о Очаги 1 -3 мм, возможно, с обызвествлениями в структуре, с преимущественным поражением верхних отделов легких
• Осложненный пневмокониоз (ПМФ):
о Очаг > 1 см в поперечнике
о Локализация:
- Обычно двухсторонняя
- Справа >слева
- Дорзальные отделы легких
- Со смещением к центру со временем
о Очаги могут иметь чечевицеобразную форму (широкие на рентгенограмме в прямой задне-передней проекции и узкие на рентгенограмме в боковой проекции)
о Наружный край фиброзного очага примерно параллелен грудной стенке, хорошо отграничен; внутренний край хуже отграничен
о Выраженность очаговых изменений в целом становится ниже, т.к. очаги спиваются в единый фиброзный конгломерат
о Могут обнаруживаться очаговые аморфные обызвествления
о Возможна кавитация с формированием мицетом в полостях
о Участки эмфиземы вблизи фиброзных тяжей: риск пневмоторакса
• Острый силикопротеиноз:
о Центральные затемнения в виде «бабочки» с симптомом «воздушной бронхографии»
о Лимфаденопатия средостения/корней легких (часто)
о Быстрое прогрессирование в течение нескольких месяцев
о Развитие фиброза с тяжелым нарушением архтитектоники легких, появлением булл, развитием пневмоторакса
• Симптом Каплана: ревматоидный артрит в сочетании с пневмокониозом:
о Множественные крупные очаги/объемные образования <5 см в поперечнике (возможны обызвествления или кавитация)
о Периферические субплевральные очаги
о Кавитация может становиться причиной пневмоторакса
о Очаги могут быстро изменяться или исчезать
о Очаги увеличиваются быстрее по сравнению с ПМФ при силикозе
о Изменения костей при ревматоидном артрите: эрозии плечевой кости или ключицы; изменения в легких могут предшествовать нарушениям со стороны костей
(Слева) На аксиальной КТВР у пациента с осложненным силикозом (прогрессирующим массивным фиброзом) в обоих легких визуализируются перилимфатические очаги. Очаги преобладают в центральных отделах, но некоторые из них располагаются вдоль междолевых щелей.
(Справа) На корональной КТ без КУу этого же пациента преимущественно в верхних долях обоих легких визуализируются мягкотканные объемные образования, сформированные сливными фиброзными очагами. Картина может имитировать саркоидоз в завершающей стадии, но у пациентов с саркоидозом отсутству ют данные о профессиональном контакте с кремнием.
3. КТ легких при силикозе:
• КТВР:
о Выше чувствительность по сравнению с рентгенографией органов грудной клетки
о Мелкие перилимфатические очаги <7 мм:
- Изменения более выражены в дорзальных отделах верхних долей, преимущественно справа
- Очаги при силикозе имеют более четкие контуры, чем очаги при «легком шахтера»
- Может возникать кавитация
- Сливающиеся субплевральные очаги могут формировать псевдобляшки
о Внутридольковые тяжи и утолщение междольковых перегородок: нетипичные проявления
о Объемное образование (ПМФ), образованное сливными мелкими очагами:
- Неправильная эллипсовидная форма с эмфизематозными участками вокруг образования
- >4 см, характерные гиподенсные участки (некроз)
о Лимфаденопатия корней легких и средостения; в 5% случаев наблюдаются обызвествления лимфоузлов по типу «яичной скорлупы»
о Хроническая интерстициальная пневмония (12%):
- «Сотовое легкое» и тракционные бронхоэктазы:
Картина может соответствовать или не соответствовать обычной интерстициальной пневмонии (ОИП)
Ретикулярные изменения и/или «сотовое легкое» могут быть субплевральными или перибронховаскулярными
«Матовое стекло»
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ/КТ:
о Участки ПМФ могут накапливать ФДГ, имитируя рак легкого
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР чувствительнее рентгенографии в выявлении заболеваний легких и обнаружении/оценке ПМФ
(Слева) На аксиальной ПЭТ/КТ с ФДГ у пациента с осложненным силикозом (прогрессирующий массивный фиброз) визуализируются объемные образо вания, накапливающие ФДГ, с преимущественной локализацией в верхних долях легких, на фоне эмфиземы и мелких перилимфатических очагов.
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с хронической интерстициальной пневмонией, обусловленной силикозом, определяются двухсторонние субплевральные участки снижения пневматизации в виде «матового стекла», ретикулярные изменения, и тракционные бронхоэктазы. Хроническая интерстициальная пневмония может быть проявлением силикоза ив некоторых случаях напоминает идиопатическую интерстициальную пневмонию.
в) Дифференциальная диагностика силикоза легких и легкого шахтера:
1. Саркоидоз:
• Отсутствие профессиональных вредностей, реже встречается ПМФ
• Сгруппированные очаги: симптом «галактики»
2. Туберкулез:
• Центрилобулярные или милиарные очаги, не сливающиеся в конгломераты
4. Гиперчувствительный пневмонит:
• Центрилобулярные очаги с плотностью «матового стекла»; нет ПМФ; преимущественное поражение средних отделов легких
• При КТВР часто обнаруживаются воздушные «ловушки», которые реже встречаются у пациентов с пневмокониозами
5. Рак легкого:
• Может быть неотличим от прогрессирующего массивного фиброза; возможна кавитация и накопление ФДГ на ПЭТ/КТ
• В большинстве случаев требуются контрольные исследования или биопсия
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с осложненным силикозом в верхних долях обоих легких визуализируются мягкотканные объемные образования. Обратите внимание на кавитацию в образовании верхней доли левого легкого с наличием компонента в гравитационно зависимых отделах, сопоставимого с мицетомой.
(Справа) На корональной КТ с КУ у этого же пациента в верхних долях обоих легких определяются объемные образования с признаками кавитации слева, на фоне лимфаденопатии корней обоих легких и средостения с обызвествлениями. Периферическое обызвествление лимфоузлов напоминает «яичную скорлупу».
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Вдыхание кремниевой пыли, оксида кремния (SiO2) или угольной пыли с отложением ее в респираторных бронхиолах; удаление частиц пыли происходит благодаря макрофагам и лимфе
о Удаление пыли протекает медленно; время полувыведения простой пыли достигает ста дней
• Кремний чаще вызывает фиброз по сравнению с углем
• Повышается риск развития туберкулеза
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Преимущественно поражаются верхние отделы легких
• Фиброз может прогрессировать до терминального поражения легких
• Содержание кремния в пораженных легких составляет 2-3% (может достигать 20%); в норме в высушенном образце легочной ткани 0,1%
3. Микроскопия:
• Кремний:
о Частицы кремния откладываются в концентрических пластинках коллагена, расположенных вдоль бронхиол, мелких сосудов, в т.ч. лимфатических
о В очагах обнаруживаются кристаллы кремния (1-3 мкм), обладающие двойным лучепреломлением в поляризованном свете
о Макрофаги, нагруженные кремнием, приносят частицы в лимфоузлы средостения/ворот легких, формируя гранулемы
о Силикопротеиноз: высокая концентрация кремния; альвеолы, заполненные липидно-белковым материалом, как при альвеолярном протеинозе
• Уголь:
о Угольное пятно: скопление макрофагов в виде звезды, с включениями черных частиц (1-5 мкм), в терминальных/респираторных бронхиолах и лимфатических сосудах плевры, с малым содержанием коллагена или без такового
о Пятно окружено участками эмфиземы
д) Клиничесие особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптомы:
- При неосложненном силикозе отсутствуют
- Шахтеры часто являются курильщиками, у них может обнаруживаться бронхит или эмфизема легких
- Кашель, диспноэ, увеличение количества мокроты при осложненном заболевании
- Черная мокрота у работников угольной отрасти
• Другие признаки/симптомы:
о Легочное сердце при запущенном заболевании
о Синдром Каплана: признаки ревматоидного артрита
• Клинический профиль:
о Типичные профессиональные вредности: работа с пескоструйными машинами, добыча песка в карьерах, работа в шахтах, стеклодувное дело, гончарное дело
о В угольных шахтах обычно также присутствует кремний
о Острый силикопротеиноз: вдыхание значительного количества кремниевой пыли, обычно у лиц, обслуживающих пескоструйные машины
• Функциональные дыхательные пробы:
о Неосложненный пневмокониоз: обычно норма
о Осложненный пневмокониоз: ↓ диффузионной способности, ↓ объема легких, рестриктивные нарушения
о Часто наблюдаются смешанные обструктивные и рестриктивные нарушения: результат курения и интерстициального фиброза
о Функциональные нарушения лучше соотносятся со степенью выраженности эмфиземы, обнаруживаемой на КТ, чем с количеством очагов
2. Демография:
• Возраст:
о Осложненный и неосложненный пневмокониоз редко возникает у пациентов младше 50 лет
• Пол:
о Заболеваемость выше у мужчин в связи с профессиональными вредностями
• Эпидемиология:
о Риск зависит от интенсивности и длительности воздействия
о У (вплоть до) 15% шахтеров может наблюдаться прогрессирование с развитием интерстициального фиброза
3. Течение и прогноз:
• Обычно требуется > 20 лет воздействия
• Неосложненный пневмокониоз: нормальная продолжительность жизни
• Осложненный пневмокониоз (прогрессирующий массивный фиброз): летальный исход вследствие дыхательной недостаточности, пневмоторакса, туберкулеза
• Силикопротеиноз: летальный исход в течение 2-3 лет
• Обсуждается вероятность повышения риска рака легкого
4. Лечение:
• Профилактика: использование респираторов при запылении, снижение концентрации пыли в воздухе
• Перевод на работу с безопасными условиями труда
• Отказ от курения
• Специфическое лечение при пневмокониозах отсутствует
• Риск туберкулеза: при обнаружении участков кавитации при прогрессирующем массивном фиброзе требуется культуральное исследование:
о Кожные пробы на туберкулез
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Профессиональное заболевание у любого пациента с очагами и признаками интерстициального заболевания в верхних долях легких
ж) Список использованной литературы:
1. Expert Panel on Thoracic Imaging et al: ACR Appropriateness Criteria Review ACR Appropriateness Criteria® Occupational Lung Diseases. J Thorac Imaging. 31(1):W1-3, 2016
2. Sirajuddin Aet al: Occupational lung disease. J Thorac Imaging. 24(4)310-20, 2009
