2. Синоним:
• Сейлемский саркоидоз:
о Описан у молодых женщин, занятых в производстве флуоресцентных ламп, в городе Сейлем, Массачусетс, в 1940-1950 годах
3. Определение:
• Бериллий: легкий металл серого цвета с высокой термической стабильностью и проводимостью:
о Используется в космической промышленности, телекоммуникациях, оборонной промышленности, компьютерной технике, медицине, атомной индустрии
• Вдыхание пыли, аэрозолей, или паров обусловливает два варианта поражения легких:
о Острый химический пневмонит (редко)
о Хронический гранулематоз
• Критерии диагностики:
о Работа с бериллием в анамнезе
о Положительная проба на пролиферацию бериллий-специфических лимфоцитов (в крови или жидкости, полученной при бронхоальвеолярном лаваже)
о Ненекротические гранулемы при гистологическом исследовании
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Лимфаденопатия средостения и корней легких + изменения легочной ткани
о Лучевая картина напоминает таковую при саркоидозе:
- Мелкие очаги в легких (57%) (чаще всего)
• Локализация:
о Мелкие перилимфатические очаги (перибронховаскулярные, внутридольковые, субплевральные)
о Фиброз верхних отделов легких (при запушенном заболевании)
• Размер:
о Мелкие очаги могут сливаться в конгломераты (7%)
• Морфология:
о Лучевая картина напоминает саркоидоз:
- Микроузелки (57%)
- Утолщение междольковых перегородок (50%)
- «Матовое стекло» (32%)
2. Рентгенография легких при бериллиозе:
• Острое отравление бериллием (ООБ):
о Обычно возникает вследствие одномоментного вдыхания большого количества частиц бериллия:
- Диффузное снижение пневматизации вследствие острого некардиогенного отека легких
- Патологические изменения медленно разрешаются
• Хроническое заболевание (ХББ):
о Изменения на рентгенограммах на ранней стадии отсутствуют (50%)
о Патологические изменения на рентгенограммах необходимо описывать согласно классификации Международного Бюро Труда (ILO):
- Очаговые изменения с диффузным поражением верхних и средних отделов легочных полей: категории р (1,5 мм) и q (1,5-3 мм)
- Ретикулярные изменения: категории s (ширина 1,5 мм) и t (ширина 1,5-3 мм)
о Очаги в легких могут обызвествляться
о Лимфаденопатия средостения и корней легких:
- Возможны кальцинаты в виде «яичной скорлупы»
о Перибронховаскулярный фиброз и конгломераты
о Спонтанный пневмоторакс (до 10% случаев)
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки у мужчины 64 лет, работающего с бериллием, определяются плотные участки снижения пневматизации в верхней доле левого легкого на фоне смещения левого корня кверху (категория t по ILO). Визуализируются также обызвествленные лимфоузлы корней легких. Аналогичная картина может наблюдаться при саркоидозе, силикозе, туберкулезе.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 57 лет, более десяти лет работающего в производстве электрон и ки и контактирующего с бериллием, визуализируются мелкие субплевральные и перибронхиальные очаги.
3. КТ легких при бериллиозе:
• КТВР:
о Легкие:
- Мелкие очаги в легочной паренхиме и утолщение междольковых перегородок (наиболее типичная картина):
Мелкие очаги в легочной паренхиме (57%)
Мелкие субплевральные очаги могу сливаться в псевдобляшки
Утолшение междольковых перегородок и перибронховаскулярных тканей
- Конгломераты
- Матовое стекло (32%) встречается чаще, чем при саркоидозе
- «Сотовое легкое» (поздние стадии)
- Эмфизема
о Лимфаденопатия средостения и корней легких (25-40%):
- Кальцинаты: аморфные или в виде «яичной скорлупы»
о Расширение легочного ствола (легочная гипертензия)
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у мужчины 50 лет с саркоидозом визуализируются множественные мелкие сливные очаги с перибронховаскулярным распределением, а также субплевральные и перифиссуральные.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у женщины 49 лет с саркоидозом визуализируются мелкие перилимфатические очаги в легких на фоне утолщения перибронховаскулярных тканей. Для дифференциальной диагностики саркоидоза и берилиоза крайне важен профессиональный анамнез.
1. Саркоидоз:
• Может быть неотличим от бериллиоза на диагностических изображениях:
о Двухсторонняя симметричная лимфаденопатия корней легких (90%), правосторонняя паратрахеальная лимфаденопатия (60%):
- Может не сочетаться с поражением легких
о Мелкие перилимфатические очаги
• Периферическая лимфаденопатия (30%): шейная, подмышечная, паховая
• Мультиорганное поражение:
о Вовлечение костей (30%) кистей и стоп литического или склеротического характера
о Глазные (увеит) и неврологические нарушения
2. Силикоз:
• Работа с кремнием
• Мелкие центрилобулярные и субплевральные очаги (могут обызвествляться):
о Преимущественное поражение верхних долей
о Очаги могут сливаться (прогрессирующий массивный фиброз, ПМФ)
• Обызвествленные лимфоузлы средостения и корней легких
• Участки эмфиземы вокруг зон фиброза
3. Туберкулез:
• Разбросанные мелкие центрилобулярные очаги, «дерево в почках»
• Участки консолидации
• Кавитация
• Милиарный туберкулез: мелкие очаги (1-3 мм) с диффузным равномерным распределением
4. Идиопатический легочный фиброз:
• Ретикулярные изменения неправильной формы
• Тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы
• Признаки «сотового легкого» в субплевральных отделах
• Преимущественное поражение субплевральных отделов нижних долей
5. Гиперчувствительный пневмонит:
• Постоянное или периодическое воздействие антигенов/гаптенов
• Преимущественное поражение верхних и средних отделов легких
• Группа 1: «матовое стекло» и центрилобулярные очаги
• Группа 2: ретикулярные изменения, нарушение архитектоники, бронхоэктазы, «сотовое легкое»
• Воздушные «ловушки»
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у мужчины 60 лет, долгое время контактировавшего с кремниевой пылью, визуализируются мелкие очаги с преимущественной локализацией в верхних и средних отделах легких, на фоне субплевральных псевдобляшек и ретракции корня (категория q по ILO).
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются мелкие перилимфатические очаги с перибронховаскулярными субплевральным распределением. Картина аналогична таковой прибериллиозе. Силикоз - очень распространенный пневмокониоз, диагностика которого основана на данных о контакте с кремнием и лучевой картине.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Воздействие пыли, паров, аэрозолей с частицами бериллия
о К сенсибилизации может приводить короткое воздействие (9 недель)
• Генетика:
о HLA-DPB1 (Glu 69) присутствует у 97% пациентов с ХББ:
- Не используется для скрининга из-за высокой распространенности в популяции (>30%)
2. Стадирование, классификация бериллиоза легких:
• ООБ приводит к острому химическому пневмониту
• ХББ: хронический гранулематоз
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Неказеозные гранулемы в легких
• Бериллиоз неотличим от саркоидоза за исключением бериллий-специфического иммунного ответа
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ООБ (одномоментное интенсивное воздействие):
- Конъюнктивит
- Фарингит
- Ларинготрахеобронхит
- Дерматит
о Легкие поражаются в первую очередь:
- Диспноэ
- Кашель
- Боль в груди
- Терминальное поражение легких:
Хрипы при аускультации
«Барабанные палочки», цианоз, легочное сердце
о Системные проявления: лихорадка, усталость, анорексия
о Артралгия, миалгия
• Другие признаки/симптомы:
о Экстрапульмональные проявления встречаются редко:
- Кожные проявления: дерматит, язвы, гранулемы в коже
- Лимфаденопатия, гепатоспленомегалия (гранулематозная инфильтрация)
- Гиперкальцемия, камни в почках
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Лица, работающие с бериллием:
- Производство керамики
- Производство электроники
- Производство ядерного оружия
- Космическая промышленность
о ООБ встречается редко вследствие строгих производственных мер контроля
о ХББ возникает у 2-5% лиц, работающих с бериллием
3. Течение и прогноз:
• Латентный период от нескольких месяцев до 40 лет после начала воздействия
• ХББ обычно возникает 10-20 лет спустя после начала воздействия:
о У восприимчивых лиц, работающих с бериллием, может возникать ОГБ:
- Бериллий стимулирует пролиферацию и накопление в легких бериллий-специфических Т-клеток
о ОББ прогрессирует в ХББ в малом количестве случаев (2-5%)
• Клиническое течение варьирует:
о Бессимптомный пациент без изменений на рентгенограммах органов грудной клетки и без нарушений функции легких:
- Функциональные дыхательные пробы: рестриктивная картина; снижение жизненной емкости, объема легких, и диффузионной способности легких:
↑ альвеолярно-артериальный градиент кислорода при физической нагрузке-высокоспецифичный признак
• Острое отравление (крайне редкий вариант):
о Смертность: 10%
о Известная причина рака легкого
4. Лечение бериллиоза легких:
• Прекращение контакта с бериллием:
о Восстановление функции легких
о Для пациентов с заболеванием на ранней стадии может быть окончательным лечением
• Кортикостероиды для пациентов с наличием симптоматики или нарушениями функциональных дыхательных проб
• Трансплантация легкого в терминальной стадии заболевания
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• У пациентов с лучевыми изменениями, напоминающими саркоидоз, необходимо исключить профессиональный контакт с бериллием
2. Советы по интерпретации изображений:
• Предполагайте бериллиоз у пациентов с лимфаденопатией средостения/корней легких и мелкими перилимфатическими очагами
ж) Список использованной литературы:
1. Mayer Aet al: Beryllium and other metal-induced lung disease. Curr Opin Pulm Med. 21(2):178-84, 2015
2. Mayer AS et al: Sarcoidosis and chronic beryllium disease: similarities and differences. Semin RespirCrit Care Med. 35(3):316-29, 2014
3. Flors Letal: Uncommon occupational lung diseases: high-resolution CT findings. AJR Am J Roentgenol. 194(1):W20-6, 2010
4. Sharma N et al: Chronic beryllium disease: computed tomographic findings. J Comput Assist Tomogr. 34(6):945-8, 2010
