Клинические варианты церебрального паралича. Признаки
Спастический церебральный паралич. При этом поражении наблюдают повреждение эфферентного моторного пути (пирамидного или кортикоспинального тракта). Тонус конечностей увеличен (спастически), что сочетается с оживлением глубоких сухожильных рефлексов и реакций мышц-разгибателей подошвы. Повышенный тонус конечностей может под давлением неожиданно исчезнуть по типу «складного ножа».
Спастические явления обычно обнаруживают рано и они могут наблюдаться даже в неонатальном периоде. Иногда сначала выявляют гипотонию, особенно в голове и туловище. Существует три основных типа спастического церебрального паралича.
• Гемиплегия — одностороннее вовлечение руки и ноги. Рука обычно поражена больше, чем нога, лицо интактно. Нарушения у детей часто встречаются в возрасте 4-12 мес в виде сжатой в кулак поражённой кисти, согнутой руки, пронации локтя, асимметрии движений или функций руки. Впоследствии может проявиться хождение на цыпочках (походка с носка на пятку) на стороне поражения.
Поражённые конечности вначале могут быть вялыми и гипотоничными, однако повышенный тонус вскоре становится основным симптомом.
Анамнез обычно нормальный, родовой анамнез также ничем не примечателен, данные о гипоксической ишемической энцефалопатии (ГИЭ) отсутствуют. Однако в некоторых случаях состояние бывает вызвано неонатальным инсультом.
• Тетраплегия — поражены все четыре конечности, часто грубо. Руки могут быть поражены больше, чем ноги. В туловище наблюдается разгибатель-ная поза, слабое удерживание головы и низкий общий тонус. Эта форма церебрального паралича часто связана с припадками, микроцефалией, умеренной или глубокой интеллектуальной недостаточностью. Здесь в послеродовом анамнезе возможна ГИЭ.
• Диплегия — вовлечены все четыре конечности, но ноги поражены в гораздо большей степени, чем руки, так что функции рук могут оказаться относительно сохранными. Затруднения движений в руках наиболее очевидны при их функционировании. Походка нарушена.
Атаксический гипотонический церебральный паралич
Симптомы относительно симметричны. Выявляется ранняя гипотония туловища и конечностей, плохое равновесие и задержка двигательного развития. Некоординированные движения, интенционный тремор и атаксическая походка могут появиться позже вследствие дисфункции мозжечка или его связей.
Дискинетический церебральный паралич
Выявляется дискинезия (неустойчивый тонус), приводящая к частым непроизвольным движениям (обычно всех четырех конечностей), особенно очевидным в момент движения или стресса. Эти непроизвольные движения могут быть:
• хореическими — нерегулярными, внезапными и короткими, неповторяющимися;
• дистоническими и атетоидными — поддерживаемыми одновременными сокращениями мышц агонистов и антагонистов, с вовлечением туловища или проксимальных отделов конечностей (дистония) или их дистальных отделов (атетоз). Интеллект может быть относительно не нарушен.
Больные дети часто представляются вялыми, с плохим телесным контролем и задержанным двигательным развитием в период новорождённости, с отсутствием аномальных движений иногда вплоть до 1 года. Эти симптомы возникают вследствие поражения базальных ганглиев или связанных с ними путей (экстрапирамидальных). Раньше частой причиной этого расстройства становилась гипербилирубинемия как следствие резус-конфликта у новорождённых.
Следует как можно раньше сообщить родителям об особенностях диагноза, однако трудно давать прогноз, пока ребёнок мал, пока выраженность и последовательность возникновения симптомов, а также прогресс развития ребёнка не станут более отчётливыми в течение нескольких месяцев или лет жизни.
Дети с церебральным параличом чаще всего имеют широкий спектр связанных с ним медицинских, психологических и социальных проблем, что делает особенно важным использование мультидисциплинарного подхода к оценке и ведению.
Церебральный паралич:
• Имеет много причин, только около 10% случаев возникает вследствие ГИЭ.
• Обычно проявляется в младенчестве аномальным тонусом и позой, задержкой базовых моторных навыков и трудностями кормления.
• Может быть спастическим, атактически-гипотоническим, дискинетическим или смешанным.