Синдром Кушинга у детей: причины, диагностика, лечение
Избыток глюкокортикоидов у детей обычно является побочным эффектом длительной терапии глюкокортикоидами (внутривенной, оральной, намного реже ингаляционной, интраназальной или местной) таких состояний, как нефротический синдром, астма или БПД.
Глюкокортикоиды являются сильнодействующими супрессорами роста, и длительное их использование в высоких дозировках приведёт к низкому росту во взрослом состоянии. Этот нежелательный побочный эффект синтетических глюкокортикоидов значительно уменьшается при назначении приёма глюкокортикоидов на утро через день.
Другие причины избытка глюкокортикоидов встречаются редко. Они могут быть АКТГ-ассоциированными вследствие аденомы гипофиза у детей старшего возраста или при эктопических АКТГ-синтезирующих опухолях, однако это практически никогда не происходит у детей.
АКТГ-независимые заболевания обычно возникают в результате терапии глюкокортикоидами, однако могут быть следствием опухолей коры надпочечников (доброкачественных или злокачественных), тогда может возникать вирилизация. Такие опухоли обычно развиваются у маленьких детей. Диагноз синдрома Кушинга часто обсуждается при наличии ожирения у детей.
У большинства детей с ожирением вследствие переедания вес выше среднего в отличие от детей с синдромом Кушинга, которые имеют невысокий рост и страдают нарушением развития.
Клинические особенности синдрома Кушинга у детей:
• Задержка развития / невысокий рост.
• Ожирение лица и корпуса.
• Красные щёки.
• Гирсутизм.
• Стрии.
Если есть подозрение на синдром Кушинга, то отмечается нарушение нормальных колебаний уровня кортизола (высокая концентрация утром, низкая — в полночь), при синдроме Кушинга полуночная концентрация также высокая. Уровень свободного кортизола в суточной моче также высокий.
После введения дексаметазона отмечается нарушение подавления уровней кортизола в плазме в 9.00. Опухоли надпочечников выявляются при КТ- или МРТ-исследованиях живота, а выявления аденомы гипофиза — на МРТ-изображениях головного мозга. Опухоли надпочечников обычно односторонние — и методами лечения являются адреналэктомия и лучевая терапия, если есть показания.
Наилучшим методом лечения аденом гипофиза является транссфеноидальная резекция, однако может применяться и лучевая терапия.