Недостаточность коры надпочечников у детей: причины, диагностика, лечение
Врождённая гиперплазия надпочечников является наиболее распространённой неятрогенной причиной недостаточной секреции кортизола и минералокортикоидов.
Первичная недостаточность коры надпочечников (известная как болезнь Аддисона) редко встречается среди детей. Она может возникать в результате:
• аутоиммунного процесса — иногда в связи с другими аутоиммунными эндокринными заболеваниями, например, с сахарным диабетом, гипотиреозом, гипопаратиреозом;
• кровоизлияния / инфаркта — неонатальная, менингококковая септицемия (обычно смертельный исход);
• адренолейкодистрофии — редкого нейродегенеративного заболевания;
• туберкулёза — в настоящее время редко.
Недостаточность надпочечников может быть также вторичной по отношению к гипопитуитаризму вследствие гипоталамо-гипофизарного заболевания или гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой супрессии вследствие длительной глюкокортикоидной терапии.
Клинические проявления недостаточности коры надпочечников у детей
У младенцев клинические симптомы проявляются внезапно в сопровождении с кризом с потерей солей, гипотензией и/или гипогликемией.
Дегидратация может возникать после гастроэнтеритоподобного заболевания, после которого ребёнок выздоравливает до следующего эпизода. У детей старшего возраста клинические проявления обычно начинаются с хронического нарушения здоровья и пигментации.
Особенности надпочечниковой корковой недостаточности
Диагностика недостаточности коры надпочечников у детей
Она проводится путём установления гипонатриемии и гиперкалиемии, часто сопровождаемых метаболическим ацидозом и гипогликемией. Уровень кортизола в плазме низкий, а концентрация АКТГ — высокая (если нет гипопитуитаризма).
По данным теста АКТГ (Синактен) концентрация кортизола в плазме остаётся низкой как при первичной надпочечниковой недостаточности, так и при длительно существующей гипофизарной / гипоталамической Аддисоновой болезни.
Нормальные результаты исключают недостаточность коры надпочечников.
Ведение детей с недостаточностью коры надпочечников
Надпочечниковый криз требует экстренного лечения внутривенной инфузией солевых растворов, глюкозы и гидрокортизона. Долгосрочное ведение пациентов состоит в заместительной терапии глюкокортикоидами и минералокортикоидами.
Требуется увеличение дозы глюкокортикоидов в три или пять раз в периоды болезни или при хирургическом вмешательстве. Все дети с риском надпочечникового криза должны носить браслет «MedicAlert».
Недостаточность коры надпочечников:
• Обычно связана с глюкокортикоидной терапией, врождённой гиперплазией надпочечников или, в редких случаях, болезнью Аддисона.
• Может приводить к надпочечниковому кризу, требующему неотложной терапии.