Гипопаратиреоз у детей: причины, диагностика, лечение
Гипопаратиреоз встречается редко в детском возрасте. Паратиреоидный гормон (ПТГ) играет ключевую роль в мобилизации кальция остеокластами и экскреции фосфатов с мочой. В добавление к низкому уровню кальция в плазме отмечается повышение фосфата в плазме и нормальный уровень ЩФ. Уровень паратиреоидного гормона (ПТГ) очень низкий.
Гипопаратиреоз у младенцев обычно связан с врождённой недостаточностью паращитовидных желез (синдром Ди Джоржи), сочетанной с аплазией вилочковой железы, дефектом иммунитета, пороками сердца и аномалиями лица. У детей старшего возраста гипопаратиреоз обычно является аутоиммунным заболеванием, связанным с болезнью Аддисона.
При псевдогипопаратиреозе имеется резистентность конечного органа на действие паратиреоидного гормона (ПТГ), вызванная мутацией в сигнальной молекуле. Плазменные уровни кальция и фосфата патологические, однако уровень паратиреоидного гормона (ПТГ) нормальный или повышенный. Другие аномалии включают небольшой рост, ожирение, подкожные узлы, короткие пястные кости четвёртых пальцев и небольшие проблемы в обучении.
Могут отмечаться гипоплазия зубной эмали и кальцификация базальных ганглиев. Сходное состояние, при котором имеются физические характеристики псевдогипопаратиреоза, однако кальций, фосфат и паратиреоидный гормон (ПТГ) находятся в норме, называется псевдопсевдо-гипопаратиреозом. Может быть положительный семейный анамнез по обоим заболеваниям у одних и тех же родственников.
Лечение острой симптомной гипокальциемии проводится внутривенной инфузией глюконата кальция. 10% раствор глюконата кальция должен быть разведён, поскольку экстравазация раствора может привести к тяжёлому повреждению тканей. Хроническая гипокальциемия лечится оральным приёмом кальция и высокими дозами аналогов витамина D с коррекцией дозировки для поддержания плазменной концентрации кальция незначительно ниже нормального уровня.
Необходимо избегать гиперкальциурии, потому что она может вызывать нефрокальциноз, и поэтому необходимо проводить мониторинг экскреции кальция с мочой.
