Острый нефрит в детском возрасте обычно следует за стрептококковой ангиной или стрептококковым поражением кожи. Стрептококковый нефрит доминирует в развивающихся странах, но стал редким в нашей стране. При остром нефрите повышенная гломерулярная клеточность ограничивает гломерулярный кровоток, что приводит к снижению фильтрации. Это приводит к:
• уменьшению диуреза и перегрузке объёмом;
• АГ, которая может принимать кризовое течение;
• отёкам с характерной локализацией вокруг глаз;
• гематурии и протеинурии.
Этиология острого нефрита:
• Постинфекционный (включая постстрептококковый).
• Васкулит (пурпура Шёнлейна-Геноха или редко СКВ, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, узелковый полиартериит).
• lgA-нефропатия (болезнь Берже) и мезангиокапилляр-ный гломерулонефрит.
• Болезнь антигломерулярной базальной мембраны (синдром Гудпасчера) — очень редкий вариант.
Лечение сконцентрировано на сохранении баланса жидкости и электролитов и использовании мочегонных средств при необходимости. Редко может возникнуть быстрая деградация функций почек (быстро прогрессирующий гломерулонефрит). Данное состояние может встречаться вне зависимости от причины острого нефрита, но редко — при постстрептококковом.
При отсутствии лечения необратимая почечная недостаточность может развиться за недели или месяцы, поэтому необходимы срочное проведение биопсии почек и лечение иммуносупрессантами с обменным переливанием плазмы.
Постстрептококковый нефрит у детей. Диагностика базируется на стрептококковой инфекции в анамнезе [культуральное выделение микроорганизма, повышение титров антистрептолизина-О (АСЛО)] и снижении фракции C3-комплемента, которые возвращаются к нормальному после 3-4 нед. Отдалённый прогноз благоприятный.
Болезнь Шёнлейна-Геноха как причина острого нефрита у детей
Болезнь Шёнлейна-Геноха — это комбинация:
• из характерных высыпаний на коже;
• артралгий;
• периартикулярных отёков;
• болей в животе;
• гломерулонефрита.
Обычно проявляется в возрасте между 3 и 10 годами, в два раза чаще среди мальчиков, с пиком заболеваемости, приходящимся на зимние месяцы, и часто ей предшествует инфекция верхних дыхательных путей. Несмотря на широкий интерес, этиология неизвестна. Принято считать, что генетическая предрасположенность и экспозиция антигенов увеличивают уровни циркулирующих IgA и нарушение синтеза IgG.
IgA и IgG реагируют с образованием комплексов, которые активируют комплемент и депонируются в повреждённых органах, преципитируя с воспалительной реакцией и развитием васкулита.
Клиника Шёнлейн-Геноха. При манифестации у заболевших детей часто возникает лихорадка. Сыпь — самый яркий симптом. Экзантема симметрично распределена по ягодицам, поверхностям разгибателей рук, ног и лодыжек. Туловище интактно, если поражения не вызваны травмой.
Высыпания могут быть первоначально уртикарными, затем быстро становятся пятнисто-папулёзными и прогрессируют до пурпуры, что является патогномоничным, могут рецидивировать на протяжении нескольких недель. Высыпания — первый клинический симптом приблизительно в 50% случаев, который является краеугольным камнем диагностики.
Боль в суставах (артралгия), особенно в коленях и лодыжках, встречается у двух третей пациентов. Возникает периартикулярный отёк. Отдалённых поражений суставов не наблюдается, и симптомы обычно разрешаются прежде, чем начнутся высыпания.
Коликообразная боль в животе встречается у многих детей, и, если протекает тяжело, назначают терапию кортикостероидами. Желудочно-кишечные петехии могут вызвать кровавую рвоту (haematemesis). Может встречаться инвагинация, которую особенно трудно диагностировать при подобных обстоятельствах. Непроходимость кишечника, энтеропатия с потерей белка, орхит и иногда поражение ЦНС — редкие осложнения.
Поражение почек встречается часто, но редко является первым симптомом. У более чем 80% пациентов наблюдаются микро-, макрогематурия или умеренная протеинурия. Эти дети обычно полностью восстанавливаются. Массивная протеинурия может быть следствием нефротического синдрома. Факторы риска прогрессирования заболевания почек — тяжёлая протеинурия, отёки, АГ и нарушения функций почек; необходимость лечения определяется биопсией почек. Все дети с заболеваниями почек находятся на учёте в течение года, чтобы обнаружить группу с сохраняющимися мочевыми расстройствами (5-10%), которой требуется длительный учёт и наблюдение. Это необходимо, так как АГ и нарушения функций почек могут развиться по прошествии нескольких лет.
IgА-нефропатия как причина нефрита у детей. IgA-нефропатия (болезнь Берже) может проявляться с эпизодов макрогематурии, часто на фоне инфекций верхних дыхательных путей. Гистологические находки и лечение такие же, как при болезни Шёнлейна-Геноха, которая может быть вариантом того же самого патологического процесса, но не ограниченного почкой. Прогноз у детей лучше, нежели у взрослых.
Наследственный нефрит у детей. Наиболее часто наследственный нефрит представлен синдромом Альпорта. Рецессивное Х-сцеп-ленное заболевание, которое прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности у юношей, связанное с нейросенсорной тугоухостью и нарушением зрения. У матери может выявляться гематурия.
Васкулит как причина нефрита у детей. Характерным васкулитом, поражающим почку, является болезнь Шёнлейна-Геноха. Однако поражение почек может встречаться при более редких васкулитах, таких, как узелковый периартериит, микроскопический полиартериит и гранулематоз Вегенера. Характерные симптомы — лихорадка, недомогание, снижение массы тела, экзантема и артропатия со значительным поражением дыхательных путей при болезни Вегенера. ANCA (антитела к цитоплазме антинейтрофилов) присутствуют и являются диагностическими при указанных заболеваниях. Почечная артериография, проводимая в целях выявления аневризм, позволяет диагностировать узелковый полиартериит. Вовлечение почек в патологический процесс может быть тяжёлым и быстро прогрессирующим. Лечение проводится стероидами, обменным переливанием плазмы и внутривенным введением цик-лофосфамида, которые применяются многомесячными курсами.
Системная красная волчанка как причина нефрита у детей. Системная красная волчанка — болезнь, которой болеют главным образом девочки-подростки и молодые женщины. Чаще встречается у выходцев из Азии и представителей афро-карибской этнической группы, чем среди европеоидов. Заболевание характеризуется наличием множественных аутоантител, включая антитела к двуспиральной ДНК.
Компонент С3-комплемента может быть снижен, особенно во время активных фаз болезни. Гематурия и протеинурия — показания для биопсии почек, поскольку иммуносупрессия всегда необходима и её интенсивность зависит от серьёзности поражения почек.
Острый нефрит:
• Этиология — обычно следует за стрептококковой инфекцией, но также и за васкулитом (включая болезнь Шёнлейна-Геноха), lgA-нефропатией и наследственным нефритом.
• Клиническая картина — отёки (периорбитальные), АГ, снижение диуреза, гематурия и протеинурия.
• Лечение — контроль баланса электролитов и жидкости, мочегонные средства, мониторинг быстрой деградации функций почек.