Гемолитико-уремический синдром (ГУС) у детей: причины, диагностика
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) представлен триадой синдромов — острой почечной недостаточностью, микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопенией.
Патофизиология синдрома изучена недостаточно; как полагают, состояние возникает вследствие активации нейтрофилов, которые повреждают сосудистый эндотелий. Типичный гемолитико-уремический синдром (ГУС) вторичен по отношению к желудочно-кишечной инфекции с веротоксин-продуцирующей Е. coli или менее часто Shigella. Состояние возникает вслед за диареей с кровью.
Несмотря на тромбоцитопению, свёртываемость крови находится в пределах нормы (в отличие от ДВС-синдрома). Другие органы также могут быть поражены, в частности мозг, поджелудочная железа и сердце.
При ранней заместительной терапии, включая диализ, при типичном, связанном с диареей гемолитико-уремического синдрома (ГУС) прогноз, как правило, хороший, хотя необходимо длительное наблюдение, поскольку могут возникнуть персистирующая протеинурия, АГ и ухудшение функций почек в последующие годы.
Напротив, при атипичном гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) нет диареи в продромальном периоде, он может быть семейным и часто рецидивирует. Как правило, имеется высокий риск развития АГ и хронической почечной недостаточности и сопряжён с высокой летальностью.
Дети с внутримозговыми поражениями или с атипичным гемолитико-уремическим синдромом (ГУС) могут получать простациклины или заменное переливание плазмы, но их эффективность не доказана.