Врожденный сколиоз — это деформация позвоночника, которая возникает в результате неправильного развития позвонков. Асимметричный рост из-за одной или нескольких аномалий позвоночника приводит к искривлению. Хотя порок развития присутствует при рождении, он может проявиться клинически не раньше чем по мере роста.
а) Этиология. Эмбриологическое развитие позвоночника начинается на 5-й неделе беременности. Происходит нарушение нормального процесса развития, что приводит к аномальному росту одного или нескольких позвонков. Часто это ненормальное развитие связано с дополнительными аномалиями развития или известным синдромным состоянием.
б) Дополнительные факторы. Нарушение развития, как правило, не ограничивается только позвоночником: дети с врожденным сколиозом очень часто имеют сопутствующие пороки развития в др. системах органов, которые необходимо исключить. Ок. 60% пациентов с врожденным сколиозом имеют др. пороки развития.
Патологии МПС выявляются у 20-40% детей с врожденным сколиозом и включают одностороннюю агенезию почек, удвоение мочеточника, подковообразную почку и генитальные аномалии. Ок. 2% этих пациентов страдают скрытой обструктивной уропатией, которая м.б. опасной для жизни. Всем детям с врожденным сколиозом следует проводить УЗИ почек на ранних этапах; также могут потребоваться др. исследования, такие как КТ или МРТ.
Сердечные аномалии выявляются у 10-25% пациентов. Следует провести тщательное кардиологическое обследование. Некоторые врачи рекомендуют обычную ЭхоКГ.
Интраспинальные аномалии выявляются у ~15-40% пациентов. Дизрафизм позвоночника — это общий термин, применяемый к таким поражениям. Примеры включают диастематомиелию, пороки развития расщепленного спинного мозга, в/спинальные липомы, паутинные кисты, тератомы, дермоидные синусы, фиброзные связки и плотную концевую нить. Кожные проявления, которые могут наблюдаться у пациентов с закрытым дизрафизмом позвоночника, включают участки волос, акрохордон или ямочки, синусы и гемангиомы.
Младенцам с кожными аномалиями, покрывающими позвоночник, м.б. полезно провести УЗИ, чтобы исключить скрытую спинальную дизрафию. У пожилых пациентов МРТ часто откладывается до появления клинических показаний, таких как ущемление спинного мозга, которое может проявляться болью в спине или ноге, атрофией икр, прогрессирующей односторонней деформацией стопы (особенно кавоварусной) и проблемами с функцией кишечника или мочевого пузыря.
в) Классификация врожденного сколиоза. Врожденный сколиоз классифицируется по типу аномалии развития: либо нарушение формирования, либо нарушение сегментации. Далее деформации описываются анат. особенностями пораженных позвонков. Нарушение формирования приводит к образованию клиновидных позвонков или полупозвонков. Нарушение сегментации приводит к образованию односторонних стержневых позвонков или блоку позвонков.
Наконец, некоторые случаи врожденного сколиоза являются результатом сочетания как нарушения формирования, так и нарушения сегментации (рис. 1). Одна или несколько костных аномалий могут возникать изолированно или в комбинации.
Рисунок 1. Дефекты сегментации и формирования, которые могут возникнуть при развитии позвоночника
Классификация сколиотической деформации у детей до 5 лет (R.B. Winter с соавт):
• стабильные — <1° в год;
• умеренно прогрессирующие — 1-2° в год;
• бурно прогрессирующие- >2° в год.
Для оценки прогрессирования сколиоза на почве врожденной деформации предложена математическая формула: V = (Sc2 - Sc1)/t, где V — нарастание деформации в градусах в год, Sc2 — величина деформации в конце периода наблюдения, Sc1 — величина деформации при первичном исследовании, t — длительность наблюдения в годах.
Для количественной оценки врожденных сколиозов, вызванных нарушением формирования тел позвонков, предложены такие математические показатели, как индекс активности полупозвонка, индекс прогрессирования деформации и коэффициент суммарной дисплазии*.
P.S. * Клинические рекомендации «Врожденные деформации позвоночника», 2020 г.
г) Естественное течение врожденного сколиоза. Риск прогрессирования зависит от потенциала роста каждой аномалии, который может значительно варьироваться. Требуется тщательное рентгенологическое наблюдение. Прогресс этих искривлений наиболее выражен в периоды быстрого роста, связанные с первыми 2-3 годами жизни, и во время всплеска подросткового роста.
Анат. характеристики деформированного позвонка играют важную роль в прогрессировании деформации. Самая тяжелая форма врожденного сколиоза — односторонняя несегментированная перемычка с контралатеральным полупозвонком. При этой аномалии позвоночник срастается со стороной несегментированной перемычки, но также имеет центр роста на другой стороне, в месте расположения полупозвонка на том же уровне.
Эта комбинация деформаций костного отдела позвоночника приводит к быстро прогрессирующему искривлению. В результате всем пациентам обычно требуется хирургическая стабилизация. Односторонний несегментированный стержень также связан со значительным прогрессированием и в большинстве случаев требует хирургического вмешательства.
За изолированным полупозвонком необходимо внимательно следить, и многие, но не все из них будут связаны с прогрессирующей деформацией, требующей хирургического вмешательства. Напротив, изолированный блокированный позвонок имеет небольшой потенциал роста и редко требует лечения.
д) Лечение врожденного сколиоза. Важны ранняя диагностика и быстрое лечение прогрессирующих искривлений. Фиксация не показана при большинстве врожденных искривлений из-за их структурной природы, за исключением редких случаев для контроля дополнительных искривлений, не связанных с костной аномалией, или для попытки отсрочить неизбежную операцию до более безопасного возраста для хирургической процедуры.
{4С} У детей до 5 лет возможно ортезирование под наркозом сдеторсионными пилотами для сокращения темпов прогрессирования деформации и прогрессирования торсии ГК*.
P.S. * Клинические рекомендации «Врожденные деформации позвоночника», 2020 г.
Окончательное лечение прогрессирующих искривлений — спондилодез. После выявления костной аномалии, которая, вероятно, будет прогрессировать, хирургическое вмешательство проводится до того, как произойдет прогрессирование, что предотвращает развитие или дальнейшее неизбежное прогрессирование деформации позвоночника. Если деформация уже развилась, хирургическая коррекция затруднена, а риск неврологических осложнений высок.
Часто требуется как передний, так и задний спондилодез, хотя при использовании конструкций с транспедикулярными винтами в некоторых случаях м.б. достаточным задний спондилодез. Др. процедуры также м.б. показаны при врожденном сколиозе. Выпуклый гемиэпифизиодез может выполняться при определенных деформациях, сращивая только одну сторону позвоночника, чтобы позволить некоторую коррекцию деформации за счет роста на незатронутой стороне искривления.
Полное иссечение полупозвонка вместе со сращением короткого сегмента позвоночника м.б. выполнено из заднего доступа и в отдельных случаях может привести к лучшей коррекции и балансу позвоночника. Часто окончательное слияние все еще требуется при зрелости скелета. Кроме того, растущие конструкции позвоночника или вертикальное расширяемое протезное титановое ребро могут использоваться для устранения искривлений, вторичных по отношению к деформациям.
Хирургические вмешательства у таких пациентов сопряжены с риском; частота осложнений может составлять почти 85%, а уровень смертности >15% у пациентов, перенесших оперативное лечение всех типов сколиоза с ранним началом, включая пациентов с врожденным сколиозом, а также с др. сопутствующими синдромами, вызывающими сколиоз с ранним началом.
{5С} При локализации аномалии (особенно комбинированных аномалий) на уровне шейно-грудного перехода рекомендуется выполнение остеотомии внеапикаль-ной зоны и задней инструментальной фиксации с целью минимизации объема фиксации шейного отдела.
{5С} Рекомендуется использование динамических систем (Growing Rods, Magnetically Controlled Growing Rods, вертикальное расширяемое протезное титановое ребро и их аналоги) и систем контроля роста (Шила и аналоги) при множественных аномалиях позвоночного столба.
Этапные дистракции систем контроля роста стоит выполнять в среднем раз в 6-12 мес в зависимости от возраста и степени прогрессирования деформации*.
P.S. * Клинические рекомендации «Врожденные деформации позвоночника», 2020 г.
е) Особые обстоятельства: синдром торакальной недостаточности. Когда несколько уровней грудного отдела позвоночника вовлечены в наличие сросшихся ребер, прогрессирующая трехмерная деформация ГК может нарушить развитие и функцию легких. Это развитие называется синдромом грудной недостаточности. В результате синдрома грудной недостаточности ГК не может поддерживать нормальное дыхание, что приводит к сокращению продолжительности жизни.
Синдром торакальной недостаточности может наблюдаться у пациентов с несколькими признанными состояниями, такими как синдром Ярхо-Левина (Jarcho-Levin) (спондилокостальная или спондилоторакальная дисплазия) и синдром Жена (Jeune) (асфиксическая торакальная дистрофия), а также у пациентов с тяжелыми деформациями позвоночника.
Эти сложные случаи лечат с помощью техники, называемой расширяющей торакопластикой, при котором ГК постепенно расширяется за счет прогрессивного удлинения грудной стенки на вогнутости деформации позвоночника (или в некоторых случаях с обеих сторон позвоночника).
Процедура включает торакостомию с открывающимся клином с последующей установкой вертикального расширяемого титанового протезного ребра. Затем имплантат регулярно удлиняют (рис. 2). Основная цель — постепенная коррекция деформации ГК для улучшения легочной функции, а второстепенная цель — коррекция связанной деформации позвоночника. Несколько исследований изучали использование вертикального расширяемого протезного титанового ребра у пациентов с врожденным сколиозом.
Рисунок 2. A — переднезадняя предоперационная рентгенограмма мальчика 7 мес с врожденным сколиозом и сращением ребер. Трехмерная реконструкция компьютерной томографии грудной клетки этого младенца оценила объем его легких в 173,2 мл3; B — переднезадняя рентгенограмма после имплантации вертикального расширяемого протезного титанового ребра и нескольких расширений в течение 33 мес. Объем легких теперь составляет 330,3 мл3, увеличение — 90,7%.
У пациентов с ассоциированными сросшимися ребрами использование вертикального расширяемого протезного титанового ребра с открывающейся торакостомией с клином приводит к улучшению легочной функции. Кроме того, применение вертикального расширяемого протезного титанового ребра изучалось у пациентов без сросшихся ребер, но с врожденным сколиозом. Эти пациенты также демонстрируют улучшение высоты грудного отдела позвоночника и соответствующую коррекцию искривления.
Абсолютное показание к применению реберно-позвоночного дистрактора (возможно в комбинации с реберно-реберным дистрактором) системы вертикального расширяемого протезного титанового ребра — синдром торакальной недостаточности*.
P.S. * Клинические рекомендации «Врожденные деформации позвоночника», 2020 г.
