Нормальный грудной отдел позвоночника имеет 20-50 степеней кифоза при измерении от Т3 до Т12 по методу Кобба на боковой рентгенограмме позвоночника стоя. Грудной кифоз, превышающий нормальный диапазон значений, называется гиперкифозом. У этих пациентов м.б. косметические проблемы, боль в спине или и то и другое. Гибкий или постуральный кифоз можно скорректировать добровольно или с помощью регулировки осанки, в то время как ригидный кифоз не м.б. исправлен пассивно. Причины ригидного кифоза включают среди прочего болезнь Шейермана и врожденный кифоз. Табл. 2 перечисляет состояния, связанные с гиперкифозом.
Оценка и лечение зависят от основного диагноза, степени деформации и ее гибкости, прогрессирует ли деформация и присутствуют ли какие-либо симптомы.
а) Гибкий кифоз (постуральный кифоз). Постуральный кифоз — обычная косметическая проблема, которую чаще всего распознают родители или сверстники. Подростки с постуральным кифозом могут самостоятельно корректировать искривление. Боковая рентгенограмма в положении стоя покажет увеличение кифоза, но без патологических изменений пораженных позвонков. Нет никаких доказательств того, что постуральный кифоз прогрессирует до структурной деформации. Хотя легкий ноющий дискомфорт иногда присутствует в жалобах, но нет никаких доказательств того, что это состояние приводит к долгосрочным симптомам, изменениям функций или качества жизни.
Основа лечения — уверенность в выздоровлении. При мышечном дискомфорте можно рассмотреть физиотерапию. Хотя укрепление мышц позвоночника, безусловно, полезно для большинства пациентов, нет данных, свидетельствующих о том, что поддерживается постоянное изменение выравнивания. Ни фиксация, ни хирургия не играют роли в лечении этого состояния.
б) Структурный кифоз. Кифоз Шейермана. Болезнь Шейермана (Scheuermann) является наиболее распространенной формой структурного гиперкифоза и определяется заклиниванием >5° трех или более последовательных тел позвонков на вершине деформации на боковой рентгенограмме. Кроме того, вершина грудного кифоза находится ниже, чем ожидалось. Др. рентгенологические находки включают неровности концевых пластинок позвонков и узлов Шморля (Schmorl's nodes), которые представляют собой грыжи позвоночного диска на поверхности тела позвонка. Этиология остается неизвестной, но, скорее всего, связана с влиянием механических сил у генетически восприимчивого индивидуума.
Гист. образцы, взятые у пациентов с болезнью Шейермана, показали нарушенный характер эндохондральной оссификации. Однако остается неясным, являются ли эти результаты первичным результатом генетической или метаболической патологии или просто вторичным результатом механической перегрузки. Сообщаемая заболеваемость колеблется от 0,4 до 10%, поражая мужчин в три раза чаще, чем женщин.
- Физическое обследование и клинические проявления. Осмотрите пациента сбоку. Возможна визуализация гиперкифоза грудного отдела позвоночника, обычно связанная с резким контуром. Вершина деформации часто находится в нижнем отделе грудного отдела позвоночника. Пациенты не могут добровольно исправить деформацию. Боль — довольно частая жалоба. Обычно она протекает в легкой форме и находится вблизи вершины кифоза. Симптомы бывают прерывистыми, редко тяжелыми и иногда ограничивают определенные виды деятельности. Неврологические симптомы встречаются редко.
- Радиографическая оценка. Стандартный протокол визуализации включает рентгенограммы стоя и боковые рентгенограммы (рис. ниже). Для бокового обзора рекомендуется специальная стандартизированная техника, при которой руки скрещены на груди. В дополнение к указанным выше диагностическим данным обычно наблюдается легкий сколиоз. Реже на боковой рентгенограмме выявляется спондилолистез.
Боковой снимок стоя 14-летнего мальчика с тяжелым кифозом Шейермана. Это измеряет 92° между ТЗ и Т12. Обратите внимание на заклинивание позвонков в точках Т6, Т7, Т8 и T9. Нормальный торакальный кифоз составляет <40°
{5С} На всех этапах наблюдения пациента рекомендуется проводить визуализацию патологии позвоночника (одним или более методов на усмотрение лечащего врача): рентгенография грудного, пояснично-крестцового отдела позвоночника, КТ позвоночника [(один отдел) (грудного отдела, пояснично-крестцового отдела)], МРТ позвоночника [(один отдел) (грудного отдела, пояснично-крестцового отдела)], топография позвоночника компьютерная оптическая*.
P.S. * КР РФ «Болезнь Шейермана», 2021 г.
- Естественное течение. Лечение зависит от возраста пациента, степени деформации и наличия каких-либо симптомов. В подростковом возрасте пациенты с кифозом Шейермана могут иметь больше жалоб на боль в спине по сравнению с др. подростками, но это часто улучшается после созревания скелета. Что касается боли в спине, в нескольких исследованиях не было обнаружено различий между пациентами с кифозом Шейермана и контрольной группой, в то время как др. отмечали повышенную частоту постоянной боли в спине. Самооценка пациентов, их участие в повседневной жизни и развлекательных мероприятиях, а также уровень образования не отличаются от общего населения.
Кифотические деформации >90°, скорее всего, будут эстетически неприемлемыми, симптоматическими и прогрессирующими. Деформации >100° м.б. связаны с рестриктивной легочной дисфункцией.
- Лечение. Существует несколько абсолютных рекомендаций по лечению, поэтому решения должны приниматься индивидуально. Пациенты с незрелым скелетом и легкой деформацией могут извлечь выгоду из программы упражнений по гиперэкстензии, но влияние этой стратегии на облегчение боли и выравнивание позвоночника или естественное течение болезни остается неизвестным. Пациенты с сохраняющимся ростом >1 года и кифозом >55-60° могут получить пользу от корректирующей программы.
Ортез Милуоки (Milwaukee brace), доходящий до шеи, рекомендуется для искривлений с вершиной выше Т7, в то время как искривления с плоской вершиной часто можно лечить с помощью грудопоясничного ортеза. Ортез следует носить до 23 ч/сут. Можно также рассмотреть возможность последовательного литья или программы растяжения, чтобы получить гибкость до введения программы корсета. Цель бандажа — предотвратить прогрессирование. Постоянное улучшение выравнивания наблюдается реже. Пациенты со зрелым скелетом, с незначительной болью или без нее и приемлемым косметическим вмешательством, не получают лечения.
В редких случаях у пациентов с прогрессирующей деформацией >70-80°, которые недовольны своим косметическим видом или у которых постоянная боль в спине, несмотря на консервативные меры, м.б. рассмотрен спондилодез. Недавнее исследование, проведенное Группой по изучению деформации позвоночника, показало, что пациенты, перенесшие хирургическое вмешательство, имели худшие показатели боли и больший ИМТ, чем те, кто успешно лечился консервативно. Обычно выполняется инструментальный задний спондилодез от верхнего грудного до среднего поясничного отделов позвоночника, со спинальной остеотомией, чтобы способствовать укорочению позвоночника при коррекции сжимающими силами.
Некоторые хирурги рекомендуют передний спондилодез (дискэктомию и артродез) в дополнение к заднему спондилодезу; однако эта процедура выполнялась реже из-за повышенных неврологических рисков, связанных с этой комбинированной процедурой, поскольку во время коррекции позвоночник удлиняется. В целом эти хирургические процедуры сопряжены с более высоким риском, чем слияние, выполняемое для подросткового идиопатического сколиоза. Недавнее исследование показало, что серьезные осложнения были в 3,9 раза более вероятны после операции по поводу кифоза Шейермана, чем подростковый идиопатический сколиоз, при этом большее количество слитых уровней является независимым фактором риска осложнений.
{5С} Всем пациентам с болезнью Шейермана рекомендуется проводить независимо от применения корсетов и планирования хирургического лечения комплексное немедикаментозное консервативное лечение с целью предупреждения дальнейшего прогрессирования деформации, укрепления мышечного корсета, улучшения функции внешнего дыхания и состояния сердечно-сосудистой системы.
{5С} Не рекомендуется проводить хирургическое лечение детям и подросткам при отсутствии условий для проведения:
• многоэтапных и ревизионных вмешательств;
• динамического наблюдения за пациентами и контроля их реабилитации.
{3В} Пациентам с болезнью Шейерманна рекомендуется хирургическое лечение при наличии одного или нескольких из перечисленных показаний: угол деформации 70-75° и более; выраженный болевой синдром; неврологический дефицит, компримирование сердечно-легочного комплекса и его функций по причине деформации; неудовлетворительная субъективная оценка своего внешнего вида пациентом, по поводу которой он обращается за лечением.
{3В} Рекомендуется хирургическое лечение у пациентов с выраженной ригидной кифотической деформацией и одним или несколькими из перечисленных проявлений: выраженным болевым синдромом; неврологическими проявлениями, вызванными изгибом и сдавлением невральных структур деформированными структурами позвонков, — в целях наиболее полной коррекции деформации и купирования клинических проявлений выполнение резекции позвоночного столба из заднего доступа (при наличии технической возможности)*.
P.S. * КР РФ «Болезнь Шейермана», 2021 г.
в) Врожденный кифоз. Врожденный кифоз возникает в результате врожденных аномалий позвонков. При переднем нарушении формирования (тип I) часть тела позвонка не формируется. Возникающий в результате кифоз обычно выявляется после рождения и несет в себе высокий риск прогрессирования и неврологической дисфункции. Дисфункция спинного мозга обычно возникает в результате сдавливания на вершине деформации. Второй тип врожденного кифоза включает в себя переднюю недостаточность сегментации, при которой два позвонка сливаются (тип II).
Задние элементы позвоночника продолжают расти, а передние — нет, что приводит к прогрессирующему кифозу и гораздо меньшему риску неврологической дисфункции. Пациенты должны находиться под пристальным наблюдением, а лечение требуется в значительном количестве случаев.
Лечение зависит от типа порока развития, степени деформации и наличия неврологических симптомов. Фиксация неэффективна, и хирургическое лечение — единственный вариант для прогрессирующих кривых. Поскольку естественная история деформаций I типа очень скудна, спондилодез обычно выполняется вскоре после постановки диагноза. Хирургические цели заключаются в том, чтобы предотвратить или лечить кифотические деформации и избежать неврологического ухудшения при максимальном увеличении роста позвоночника, насколько это возможно.
Обычно это связано с некоторой формой ограниченного спондилодеза, который может включать передние и/или задние компоненты, с резекцией остатка позвонка или без нее, а также с инструментами для позвоночника. В идеале нужно сращивать только короткий сегмент позвоночника, чтобы попытаться увеличить высоту туловища.
