а) Нервно-мышечный сколиоз. Сколиоз часто выявляется у детей с нервно-мышечными заболеваниями, такими как церебральный паралич, мышечные дистрофии, миопатии, СМА, атаксия Фридрейха (Friedreich’s ataxia), миеломенингоцеле, полиомиелит и артрогрипоз. Дети с травмами спинного мозга также подвержены высокому риску развития прогрессирующего искривления.
Этиология и естественное течение этих пациентов отличаются от идиопатического и врожденного сколиоза. Большинство случаев возникают из-за слабости и/или дисбаланса мускулатуры туловища. Спастичность также может способствовать искривлению позвоночника. В некоторых случаях, таких как миеломенингоцеле, могут присутствовать сосуществующие врожденные аномалии позвоночника, способствующие развитию искривления.
Деформация позвоночника чаще встречается у пациентов с более высокой степенью неврологических нарушений, а именно у тех, кто не ходит из-за недостаточного контроля над своим позвоночником. Он диагностируется у >70% пациентов с церебральным параличом и у >90% пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна.
Диагноз подозревается при физикальном обследовании. При стационарном исследовании наиболее распространенным изгибом является длинная широкая С-образная грудно-поясничная или поясничная дуга (рис. ниже). Кривая обычно связана с наклоном таза, который может повлиять на баланс сидения. Напротив, амбулаторные пациенты с таким диагнозом, как атаксия Фридрейха, могут иметь искривления, более похожие на идиопатический сколиоз.
На изображениях видно длинное С-образное искривление с выпуклостью влево и значительным наклоном таза — характер искривления, часто наблюдаемый у пациентов с нервно-мышечным сколиозом
У ходячих пациентов обследование аналогично ранее описанному физикальному обследованию при идиопатическом сколиозе. У неходячих людей спина обследуется, когда пациент сидит прямо. Следует отметить любую асимметрию. Этим пациентам часто требуется ручная поддержка для сохранения вертикального положения. Если наблюдается прогрессирующая асимметрия, необходимо сделать рентгенограммы позвоночника в переднезадней и в боковой проекциях в положении сидя.
Поскольку профилактическое лечение или фиксация не могут изменить естественное течение болезни, наши рекомендации — установить диагноз клинически и получить рентгенограммы, если искривление прогрессирует.
Клиническое течение пациентов с нервно-мышечным сколиозом зависит от тяжести нервно-мышечного поражения, а также от характера основного заболевания. Прогрессирующие заболевания часто связаны с прогрессирующим искривлением. Последствия прогрессирующего сколиоза в нервно-мышечной популяции включают как функциональные нарушения, особенно равновесие сидя и стоя, так и простоту гигиены и ухода за собой.
Можно ожидать легочной дисфункции при постепенной деформации ГК и позвоночно-тазовой оси, а также коллапса позвоночника с упором ГК на таз. Функция диафрагмы нарушается, а изменения объема ГК и архитектуры грудной стенки, несомненно, усугубят легочную дисфункцию из-за лежащей в основе мышечной слабости. Легочную функцию м.б. трудно документировать в некоторых группах пациентов, особенно с тяжелым церебральным параличом.
Кроме того, пациенты с начальными небольшими навыками хождения могут вообще потерять способность ходить по мере прогрессирования сколиоза. Искривления, связанные с наклонным положением таза, приводят к асимметричному давлению при сидении, что может ограничивать выносливость в сидячем положении и вызвать повреждение кожи и пролежни. Пациенты также могут испытывать боль от удара ГК о гребень подвздошной кости, которые могут ограничить выносливость при сидении и могут вызвать разрушение кожи и пролежни. Пациенты также могут испытывать боль от удара ГК о гребень подвздошной кости.
{5С} Рекомендуется рентгенография шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника с захватом таза и ТБС (рентгенография таза) в прямой и боковой проекциях стоя (у стоячих пациентов), сидя (у сидячих пациентов) или лежа (у лежачих пациентов) для оценки фронтального и сагиттального профиля позвоночника*.
P.S. * КР РФ «Нервно-мышечный сколиоз», 2021 г.
Лечение нервно-мышечного сколиоза зависит от возраста пациента, основного диагноза и величины деформации. Цель состоит в том, чтобы добиться или поддерживать прямой позвоночник над ровным тазом, особенно у неходячих пациентов, и вмешаться раньше, чем величина искривления и ригидность станут серьезными. Нервно-мышечные искривления часто продолжают развиваться после зрелости скелета. Кривые >40-50° со временем будут ухудшаться.
Корсеты не влияют на естественное течение нервно-мышечного сколиоза, а стандартные корсеты, используемые при идиопатическом сколиозе, плохо переносятся нервно-мышечными пациентами. Мягкий ортез на позвоночник может улучшить баланс сидения и облегчить уход, хотя в конечном итоге не меняет естественное течение искривления.
{4С} Корсетное лечение применяется для поддержки ослабленного мышечного тонуса позвоночника и лечения сколиоза >20°, особенно у ребенка с быстрым ростом.
{4С} Рекомендуется ортезирование в качестве ведущего компонента в следующих ситуациях:
• при отсутствии показаний к хирургическому лечению;
• при наличии ограничений к хирургической коррекции сколиоза у детей: ИМТ <12; остеопения (Z-критерий <-3 SD)*.
P.S. * КР РФ «Нервно-мышечный сколиоз», 2021 г.
Артродез позвоночника предлагается пациентам с прогрессирующим искривлением >40-50°. Показания будут несколько отличаться в зависимости от основного диагноза. Напр., пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна часто предлагают операцию, когда их искривление превышает 20-30°, прежде чем ожидаемое снижение легочной или сердечной функции сделает процедуру более рискованной или лишит их способности переносить операцию. Ходячие пациенты с искривлениями, аналогичными тем, которые наблюдаются при идиопатическом сколиозе, проходят лечение по принципам, аналогичным принципам идиопатической этиологии.
Пациентам с наклонным тазом, которые самостоятельно не передвигаются, обычно проводят длинный спондилодез, проходящий от верхнего грудного отдела позвоночника до таза или в отдельных случаях — до нижнего поясничного отдела позвоночника. После этой процедуры фиксация не требуется. Решения о лечении должны быть индивидуализированы для тех пациентов, которые самостоятельно не передвигаются из-за спастической квадриплегии, и основаны на потере функции, возможности улучшить гигиену или уход за собой, а также на желаниях семьи и/или опекунов.
Эти решения о лечении являются сложными, и недавние исследования продемонстрировали преимущества официальных пособий о принятии решений для семей, помогающих понять риски и преимущества лечения.
Хотя осложнения относительно часты по сравнению с пациентами с не нервно-мышечными искривлениями, доступная литература предполагает, что большинство пациентов выигрывают с точки зрения функциональности и простоты ухода. Чтобы лучше выявлять пациентов с риском осложнений, многие исследования были сосредоточены на выявлении факторов риска периоперационных осложнений. Одно исследование выявило пациентов, которые самостоятельно не передвигаются, и пациентов с искривлением >60° как значительно повышенный риск серьезных послеоперационных осложнений, включая кишечную непроходимость, пневмонию, инфекции и проблемы с раной.
Помпы с баклофеном не связаны с повышенным риском осложнений. Др. исследование недавно определило зависимость от гастростомической трубки как фактор риска послеоперационных осложнений. В др. исследовании было обнаружено, что повышенная кровопотеря является независимым фактором риска серьезных периоперационных осложнений. Классификация American society of anesthesiologist >3, ИМТ >95-й процентиль и распространение сращения на таз также были связаны с послеоперационными инфекциями. В одном исследовании пациенты с уровнем 5 по системе классификации общей двигательной функции (GMFCS*) были разделены на подклассы с точки зрения риска осложнений в результате сращения позвоночника.
Эти пациенты имеют серьезные функциональные ограничения и подвергаются высокому риску периоперационных осложнений, хотя не все они идентичны с точки зрения факторов риска. Они выделили четыре подгруппы на основании наличия гастростомической трубки, трахеостомии, судорог в анамнезе и невербального статуса. Пациенты, не имеющие ни одного из этих факторов риска, были отнесены к подклассу 5,0; один связанный фактор риска составил 5,1; два были 5,2; а три и более — 5,3. Частота серьезных осложнений для пациентов с уровнем GMFCS 5,0 составила 12%, тогда как у пациентов с уровнем GMFCS 5,3 частота серьезных осложнений составила 49%.
P.S. * GMFCS (Gross Motor Function Classification System) — система классификации общей двигательной функции.
{4С} У пациентов с нервно-мышечным сколиозом рекомендуется хирургическая коррекция по следующим показаниям:
• сколиоз >40° по Коббу (для СМА >50°);
• гиперкифоз или гиперлордоз >50° по Коббу;
• глобальный дисбаланс туловища во фронтальной и (или) сагиттальной плоскости;
• быстрое прогрессирование сколиотической деформации (>5° в год, для СМА >10° ежегодно);
• потребность в вертикализации пациентов и улучшению качества жизни.
{5С} Не рекомендуется хирургическая коррекция сколиоза у пациентов с нервно-мышечным сколиозом при наличии следующих противопоказаний:
• ИМТ <12;
• остеопения (Z-критерий <-3 SD);
• нестабильные витальные параметры.
{4С} У детей в возрасте от 8 до 12 лет хирургический подход зависит от клинических данных, особенно с точки зрения скелетной зрелости и роста позвоночника. В случаях если перекос таза равен >15°, у детей рекомендовано выполнять коррекцию и заднюю инструментальную фиксацию грудного и поясничного отделов позвоночника с захватом таза.
{5С} Не рекомендуется выполнение фиксации таза пациентам с возможностью ходить и при отсутствии перекоса таза у неамбулаторных пациентов. Важно поддерживать пояснично-крестцовую связь при вращательных движениях туловища во время походки**.
P.S. ** КР РФ «Нервно-мышечный сколиоз», 2021 г.
б) Синдромы и генетические нарушения. Это разнообразная группа диагнозов включает нейрофиброматоз, несовершенный остеогенез, заболевания соединительной ткани, такие как синдром Марфана и синдром Элерса-Данло (Ehlers-Danlos), и синдром Прадера-Вилли (Prader-Willi syndrome) — среди многих других. Пациентам с этими диагнозами следует регулярно обследовать позвоночник во время визитов к лечащему врачу. Как и при др. типах сколиоза, наблюдение и лечение зависят от возраста пациента, степени деформации, наличия документального подтверждения прогрессирования и основного диагноза.
в) Компенсаторный сколиоз. Неравенство длины ног является распространенным клиническим диагнозом и обычно связан с небольшим компенсаторным искривлением поясницы. Это одна из причин л/п результатов скрининговых обследований. У пациентов с неравномерной длиной ног таз м.б. наклонен в сторону более короткой конечности, что впоследствии приведет к возникновению соответствующему поясничному искривлению. Вершина искривления указывает на короткую ногу. Существует мало доказательств того, что небольшое компенсаторное поясничное искривление подвергает пациента риску прогрессирования или болей в спине.
Однако дети с неравномерной длиной ног также могут иметь идиопатический или врожденный сколиоз. Рентгенограмма стоя м.б. получена с блоком под стопой на короткой стороне, который исправляет несоответствие длины ног и выравнивает таз. Если искривление исчезает при исправлении несоответствия длины конечности, то ставится диагноз компенсаторного искривления. Альтернативным визуализирующим исследованием является рентгенограмма пациента в заднепередней проекции, когда пациент сидит.
При нервно-мышечных расстройствах, таких как полиомиелит или церебральный паралич, приводящая или отводящая контрактура бедра, описываемая как фиксированная тазовая контрактура, может сопровождаться компенсаторным поясничным сколиозом для поддержания равновесия в положении стоя. У пациентов, которые передвигаются, фиксированная контрактура 10° приведет к очевидному несоответствию длины ног до 3 см.
