Удвоение выносящего тракта правого желудочка у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Удвоение выносящего тракта ПЖ характеризуется тем, что и аорта, и ЛА отходят от ПЖ. Отток крови из ЛЖ осуществляется через ДМЖП в ПЖ. Обычно аортальный и митральный клапаны имеют единый фиброзный каркас; при удвоении выносящего тракта ПЖ аортальный и митральный клапаны разделены гладким мышечным конусом, подобным тому, который в норме расположен под клапаном ЛА. При удвоении выносящего тракта ПЖ магистральные артерии м.б. обычно расположены, с аортой, находящейся ближе к ДМЖП, или смещены, когда ближе к ДМЖП оказывается ЛА.
Ближайшая к ДМЖП магистральная артерия может в разл. степени перекрывать дефект, но по крайней мере на 50% связана с ПЖ. Когда ДМЖП является субаортальным, дефект можно рассматривать как часть континуума с тетрадой Фалло; физиология, а также анамнез, результаты физикального обследования, ЭКГ и рентгенографии зависят от степени стеноза ЛА, как и при тетраде Фалло. Если ДМЖП находится под клапаном ЛА, может формироваться подклапанный, клапанный или надклапанный аортальный стеноз, а также коарктация аорты. Это известно как порок развития Тауссиг-Бинга (Taussig-Bing).
Клиническая картина у этих пациентов будет зависеть от степени обструкции аорты, но, поскольку ЛА обычно широкая, клиническая картина включает некоторую степень усиления кровотока в легких и СН. Если обструкция аорты тяжелая или имеется коарктация, возможно ослабление пульса, появление признаков гипоперфузии и сердечно-сосудистого коллапса.
При 2D-ЭхоКГ видны как магистральные артерии, отходящие из ПЖ, так и разделение митрального и аортального клапанов. Можно определить взаимосвязь между аортой и ЛА и ДМЖП, а также оценить наличие обструкции ЛА или аорты. Катетеризация сердца не требуется, если ЭхоКГ позволяет уточнить все необходимые аспекты. Ангиография покажет, что аортальный клапан и клапан ЛА лежат в одной горизонтальной плоскости, и что оба сосуда преимущественно или исключительно отходят от ПЖ.
{1С} Пациентам с двойным отхождением сосудов от ПЖ типов ДМЖП и транспозиции магистральных артерий, а также с двойным отхождением сосудов от ПЖ и некоммитированным ДМЖП без обструкции выхода из ПЖ старше 6 мес рекомендуется катетеризация сердца в сочетании с инвазивным мониторингом ДЛА и применением фармакологических проб для оценки обратимости легочной гипертензии*.
{2С} Пациентам с двойным отхождением сосудов от ПЖ типа тетрады Фалло и двойным отхождением сосудов от ПЖ с некомиттированным ДМЖП с обструкцией выхода из ПЖ рекомендуется катетеризация сердца с ангиографией для оценки состояния легочного артериального дерева*.
P.S. * Клинические рекомендации «Двойное отхождение сосудов от правого желудочка», 2016 г.
{2С} Пациентам с двойным отхождением сосудов от ПЖ рекомендуются томографические методики (КТ, МРТ) в качестве дополнения к ЭхоКГ или альтернативы инвазивным методам исследования для уточнения морфологии порока и оптимизации хирургической техники, особенно при сложных формах порока, в т.ч. для трехмерного моделирования предстоящей операции*.
(Слева) Тот же случай. Определяется разобщение митрального и аортального клапанов при этом аортальный клапан более чем наполовину находится над ПЖ. Наличие субаортального ДМЖП позволяет диагностировать удвоение выходного отверстия ПЖ типа тетрады Фалло.
(Справа) УЗИ. Визуализируются два магистральных сосуда, отходящих от ПЖ. Аорта расположена спереди от легочной артерии. Данная ультразвуковая картина соответствует удвоению выходного отверстия ПЖ типа транспозиции (аномалия Тауссиг-Бинга). Аорта уменьшена по сравнению с легочной артерией, что позволяет заподозрить сопутствующую коарктацию аорты.
Хирургическая коррекция зависит от расположения магистральных артерий относительно ДМЖП. Если ДМЖП является субаортальным, пластика м.б. аналогична тетраде Фалло или включать создание в/желудочкового туннеля, при котором ЛЖ выбрасывает кровь через ДМЖП в туннель и в аорту. Обструкцию ЛА устраняют с помощью пластики выносящего тракта или установки гомотрансплантата от ПЖ к ЛА (операция Растелли (Rastelli)). Если ДМЖП находится под клапаном ЛА, можно выполнить переключение магистральных артерий и операцию Растелли.
Однако, если имеется значительная обструкция аорты или если один из желудочков гипоплазирован, может потребоваться пластика одного желудочка по Норвуду (Norwood). У маленьких детей паллиативное лечение с помощью аорто-легочного шунта обеспечивает улучшение симптомов и позволяет добиться адекватного роста и развития до проведения корректирующей операции.
{2С} Пациентам с двойным отхождением сосудов от ПЖ после анат. коррекции рекомендуется транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование ЛА при наличии резидуальных стенозов ЛА.
{3С} Пациентам с двойным отхождением сосудов от ПЖ типа транспозиции магистральных артерий не рекомендуется хирургическое лечение при необратимой легочной гипертензии (отрицательные результаты инвазивного мониторинга ДЛА).
{1С} Больным с двойным отхождением сосудов от ПЖ после хирургического лечения рекомендуется определение оптимального режима физической активности на основании объективной оценки физической работоспособности при помощи нагрузочных проб*.
P.S. * Клинические рекомендации «Двойное отхождение сосудов от правого желудочка», 2016 г.
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
