а) Патофизиология. При атрезии ЛА с интактной МЖП створки клапана ЛА полностью срастаются, образуя мембрану, а выносящий тракт ПЖ атрезирован. Поскольку ДМЖП нет, отток крови из ПЖ невозможен. Любая кровь, попавшая в ПЖ, будет возвращаться обратно в правое предсердие через трикуспидальный клапан.
Давление в правом предсердии увеличивается, и кровь сбрасывается через овальное окно в левое предсердие, где она смешивается с легочной венозной кровью и попадает в ЛЖ (рис. ниже). Комбинированный выброс ЛЖ и ПЖ перекачивается исключительно ЛЖ в аорту. У новорожденного с атрезией ЛА единственным источником легочного кровотока является ОАП.
Физиология атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Числа в кружках представляют собой значения сатурации кислородом. Сатурация кислородом в правом предсердии (смешанная венозная кровь) снижена вследствие системной гипоксемии. Небольшое количество крови, попадающей в правое предсердие, может перетекать через трикуспидальный клапан, который часто также стенозирован. Полость правого желудочка гипертрофирована и м.б. гипоплазированной. Оттока из правого желудочка нет из-за атрезии клапана легочной артерии; т.о., любая кровь, попадающая в правый желудочек, возвращается в правое предсердие за счет трикуспидальной регургитации. Основная часть бедной кислородом крови шунтируется справа налево через овальное окно в левое предсердие, где она смешивается с полностью насыщенной кислородом кровью, возвращающейся из легких. Единственный источник легочного кровотока — открытый артериальный проток. Сатурация кислородом крови в аорте и легочной артерии будет идентичной (определение порока с тотальным смешиванием крови)
ПЖ и трикуспидальный клапан обычно гипоплазированы, хотя степень гипоплазии значительно различается. Пациенты с небольшой полостью ПЖ также, как правило, имеют самое маленькое кольцо трикуспидального клапана, что ограничивает приток крови в ПЖ. У пациентов с атрезией ЛА и интактной МЖП м.б. коронарные синусоидальные каналы в стенке ПЖ, которые напрямую связаны с коронарным артериальным кровотоком. Высокое давление в ПЖ приводит к тому, что бедная кислородом кровь ретроградно оттекает по этим каналам в КА.
Иногда также наблюдаются стенозы КА проксимальнее места впадения синусоидов, так что дистальный кровоток в КА зависит от поступления крови из ПЖ (это известно как коронарное кровообращение, зависимое от ПЖ). Прогноз у пациентов с такими синусоидами и проксимальным стенозом КА более осторожный, чем у пациентов без синусоидов или с синусоидами, но без коронарных стенозов. В редких случаях проксимальная КА может полностью отсутствовать.
б) Диагностика. На ЭКГ фронтальная ось QRS составляет от 0 до +90°, степень отклонения оси влево отражает выраженность гипоплазии ПЖ. Высокие заостренные зубцы Р указывают на увеличение правого предсердия. Вольтаж QRS соответствует преобладанию электрических сил или гипертрофии ЛЖ; электрический вектор ПЖ уменьшается пропорционально сужению размера полости ПЖ. У большинства пациентов с маленьким ПЖ его электрические силы снижены, но иногда у пациентов с большей полостью и утолщенной стенкой ПЖ м.б. признаки гипертрофии ПЖ.
На РОГК наблюдается обеднение легочного сосудистого рисунка, степень которого зависит от размера ветвей ЛА и проходимости протока. В отличие от пациентов с атрезией ЛА и тетрадой Фалло, при данном варианте порока большие аортолегочные коллатеральные артерии встречаются редко.
Двумерная ЭхоКГ полезна для оценки размеров ПЖ и диаметра фиброзного кольца трикуспидального клапана, которые, как было показано, имеют прогностическое значение. ЭхоКГ часто позволяет определить наличие синусоидальных каналов, но не может использоваться для оценки коронарных стенозов. Т.о., для полного обследования необходима катетеризация сердца. Результаты измерения давления показывают гипертензию в правом предсердии и ПЖ.
Вентрикулография демонстрирует размер полости ПЖ, атрезию выносящего тракта ПЖ, степень трикуспидальной регургитации, а также наличие или отсутствие интрамиокардиальных синусоидов, кровоснабжающих коронарные сосуды. Аортография показывает заполнение ЛА через ОАП и помогает определить размер и характер ветвления русла ЛА. Аортография или, при необходимости, селективная коронарная ангиография выполняется для оценки наличия стеноза проксимальной КА (ПЖ-зависимое коронарное кровообращение).
в) Лечение. Инфузия простагландина E1 (0,01-0,20 мкг/кг в минуту) обычно эффективна для поддержания ОАП до выполнения вмешательства, что уменьшает гипоксемию и ацидемию в предоперационном периоде. Выбор хирургической процедуры зависит от наличия правостороннего коронарного кровообращения и размера полости ПЖ. У пациентов с легкой или умеренной гипоплазией ПЖ без синусоидов или у пациентов с синусоидами, но без признаков коронарного стеноза, выполняется хирургическая вальвулотомия клапана ЛА для устранения обструкции выносящего тракта ПЖ.
Часто выносящий тракт ПЖ расширяют с помощью заплаты. С целью сохранить адекватный легочный кровоток во время процедуры одновременно м.б. выполнено аортолегочное шунтирование. При альтернативном подходе используется интервенционная катетеризация, при которой неперфорированный легочный клапан сначала прокалывают проводником или катетером для РЧА, а затем проводится баллонная вальвулопластика. При этом варианте может пройти от нескольких дней до нескольких недель, прежде чем мышца ПЖ регрессирует достаточно, чтобы пациенту можно было отменить простагландин, и во многих случаях все равно потребуется хирургическое вмешательство.
Целью хирургического вмешательства или интервенционной катетеризации является стимулирование роста камеры ПЖ за счет создания некоторого прямого тока крови через клапан ЛА при использовании шунта для обеспечения адекватного легочного кровотока. Позже, если кольцо трикуспидального клапана и камера ПЖ увеличиваются до нужного размера, шунт удаляют, и оставшееся сообщение на уровне предсердий м.б. закрыто.
Если камера ПЖ остается слишком маленькой для обеспечения легочного кровотока, пациента классифицируют как имеющего кровообращение с одним желудочком и следующим этапом выполняют процедуру Гленна (Glenn procedure), а затем — модифицированную процедуру Фонтена (Fontan procedure), позволяющую крови обходить гипоплазированный ПЖ и поступать в ЛА непосредственно из полых вен. Когда присутствуют стенозы КА, и ретроградная коронарная перфузия обеспечивается из ПЖ через синусоиды миокарда, прогноз более осторожный из-за более высокого риска аритмий, коронарной ишемии и внезапной смерти.
У этих пациентов важно не пытаться открыть выносящий тракт ПЖ, поскольку снижение давления в ПЖ приведет к ухудшению коронарной перфузии и ишемии миокарда. Таким пациентам обычно устанавливают аортолегочный шунт с последующей процедурой Гленна и Фонтена. Несмотря на более высокий риск, чем у пациентов без коронарного стеноза, недавние сообщения показывают хорошие результаты этого подхода. Небольшое количество таких младенцев, особенно с полной атрезией проксимального отдела КА, вместо этого направляют на трансплантацию сердца.
