а) Патофизиология. Аномалия Эбштейна заключается в смещении патологически измененного трикуспидального клапана вниз в ПЖ. Этот дефект возникает из-за нарушения нормального процесса сепарации трикуспидального клапана от миокарда ПЖ.
Передняя створка клапана сохраняет некоторую степень прикрепления к клапанному кольцу, но остальные створки прикреплены к стенке ПЖ. ПЖ, т.о., оказывается разделен аномальным трикуспидальным клапаном на две части: первая, тонкостенная «атриализованная» часть, является продолжением полости правого предсердия; вторая, обычно меньшая, часть образована нормальным миокардом желудочка.
Правое предсердие увеличивается в результате трикуспидальной регургитации, хотя степень дилатации значительно различается. При более тяжелых формах аномалии Эбштейна эффективный выброс из правых отделов сердца снижается из-за комбинации плохо функционирующего небольшого ПЖ, трикуспидальной регургитации и обструкции выносящего тракта ПЖ, вызванной большой, похожей на парус, передней створкой трикуспидального клапана.
У новорожденных функция ПЖ м.б. настолько нарушена, что он не способен создать достаточное усилие для открытия клапана ЛА в систолу, и это вызывает «функциональную» атрезию ЛА. У некоторых младенцев присутствует истинная анат. атрезия ЛА. Увеличенный объем крови из правого предсердия шунтируется через овальное окно (или через сопутствующий ДМПП) в левое предсердие и вызывает цианоз (рис. 1).
Рисунок 1. Физиология аномалии Эбштейна трикуспидального клапана. Числа в кружках представляют собой значения сатурации кислородом. Смещение створок трикуспидального клапана вниз в правый желудочек привело к образованию тонкостенного «атриализованного» сегмента правого желудочка с низким давлением. Формируется выраженная недостаточность трикуспидального клапана. Кровь из правого предсердия шунтируется справа налево через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно в левое предсердие. Некоторое количество крови может пересекать выносящий тракт правого желудочка и попадать в легочную артерию; однако в тяжелых случаях правый желудочек не способен создать достаточное усилие для открытия клапана легочной артерии, что приводит к «функциональной атрезии легочной артерии». В левом предсердии бедная кислородом кровь смешивается с насыщенным кислородом венозным возвратом из легких. Кровь поступает в левый желудочек и выбрасывается в аорту. В этом примере часть легочного кровотока получена из правого желудочка, остальная часть — из открытого артериального протока. У новорожденных с тяжелой аномалией Эбштейна при закрытии открытого артериального протока развивается тяжелый цианоз
б) Клиническая картина. Выраженность симптомов и степень цианоза значительно различаются и зависят от степени смещения трикуспидального клапана и тяжести обструкции выносящего тракта ПЖ. У многих пациентов симптомы легкие и могут проявляться только в подростковом или юношеском возрасте; изначально может отмечаться утомляемость или учащенное сердцебиение в результате аритмий. Предсердный шунт справа налево вызывает цианоз и полицитемию.
Пульсация яремных вен — показатель ЦВД — у пациентов с трикуспидальной недостаточностью м.б. в норме или усилена. При пальпации патологических изменений прекордиальной области не отмечается. Голосистолический шум, обусловленный трикуспидальной регургитацией, слышен спереди почти над всей левой половиной ГК. Нередко выслушивается ритм галопа, часто сопровождающийся многочисленными щелчками внизу у левого края грудины. Вдоль левого края грудины также м.б. слышен грубый диастолический шум, похожий на шум трения перикарда.
Новорожденные с тяжелыми формами аномалии Эбштейна имеют выраженный цианоз, массивную кардиомегалию и продолжительные голосистолические шумы. Смерть может наступить в результате СН, гипоксемии и гипоплазии ЛА в результате тяжелого длительного в/утробного увеличения правого предсердия.
У некоторых новорожденных возможно спонтанное улучшение по мере падения легочного сосудистого сопротивления и улучшения способности ПЖ обеспечивать легочный кровоток. Большинство пациентов зависят от ОАП и, следовательно, от инфузии простагландина для обеспечения легочного кровотока. Плод, у которого на УЗИ диагностирована аномалия Эбштейна, может представлять собой особенно сложную задачу.
Тяжелая недостаточность трикуспидального клапана — один из немногих ВПС, которые параллельное фетальное кровообращение плода не позволяет обойти, и, т.о., возможно в/утробное увеличение сердца и СН. По мере увеличения сердца, особенно правого предсердия, это может привести к сдавлению легких и развитию гипоплазии ЛА.
в) Диагностика. На ЭКГ обычно видна БПНПГ без увеличения вольтажа в правых грудных отведениях, нормальные или высокие и широкие зубцы Р, а также нормальный или удлиненный интервал Р-R. Может присутствовать WPW, и у этих пациентов возможны эпизоды наджелудочковой тахикардии. При рентгенологическом исследовании размеры сердца м.б. различными: от незначительного увеличения до массивной кардиомегалии в форме «ящика», вызванной увеличением правого предсердия.
У новорожденных с тяжелой аномалией Эбштейна сердце может полностью закрывать легочные поля. ЭхоКГ позволяет поставить диагноз и определить степень смещения створок трикуспидального клапана, расширения правого предсердия и уточнить наличие обструкции выносящего тракта ПЖ (рис. 2). Импульсно-волновая допплерография и цветовое картирование необходимы для определения степени трикуспидальной регургитации. В тяжелых случаях клапан ЛА может казаться неподвижным, и легочный кровоток обеспечивается исключительно из артериального протока.
Рисунок 2. Эхокардиография при аномалии Эбштейна трикуспидального клапана; А — субкостальная 4-камерная позиция в 2D-peжиме, показывающая выраженное смещение створок трикуспидального клапана (большая стрелка) вниз в правый желудочек (ПЖ). Расположение фиброзного кольца трикуспидального клапана показано стрелками. Часть ПЖ между кольцом и створками клапана является «атриализованным» компонентом; В — цветовое допплеровское картирование, показывающее тяжелую недостаточность диспластичного трикуспидального клапана. Обратите внимание, что турбулентный поток регургитации (стрелка) начинается на полпути в камеру RV, в месте смещения створок клапана. LA — левое предсердие; RA — правое предсердие; LV — левый желудочек; RV — правый желудочек
Иногда бывает трудно отличить истинную атрезию клапана ЛА от функциональной. Катетеризация сердца, в которой обычно нет необходимости, подтверждает наличие большого правого предсердия, аномального трикуспидального клапана и шунта справа налево на уровне предсердий. Во время катетеризации и ангиографических исследований существует значительный риск аритмий.
На фонокардиаграмме систолический шум низкоамплитудный, носит убывающий характер или «декрещендо»*.
P.S. * Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна», 2017 г.
г) Прогноз и осложнения. Прогноз при аномалии Эбштейна чрезвычайно разнообразен и зависит от тяжести дефекта. Прогноз у новорожденных или младенцев с рефрактерными симптомами и цианозом более осторожный. Пациенты с более легкой степенью аномалии Эбштейна обычно доживают до взрослого возраста. Сопутствующая форма кардиомиопатии ЛЖ, изолированный некомпактный миокард ЛЖ, выявляется почти у 18% пациентов с аномалией Эбштейна, а тяжесть дисфункции ЛЖ напрямую влияет на прогноз.
д) Лечение. У новорожденных с тяжелой гипоксией, которые зависят от простагландинов, используют только аортолегочный шунт, пластику трикуспидального клапана или хирургическое закрытие трикуспидального клапана заплатой, септэктомию межпредсердной перегородки и установку аорто-легочного шунта [с возможной пластикой одного желудочка в рамках процедуры Фонтена]. У многих младенцев с аномалией Эбштейна, перенесших пластику клапана, будет сохраняться достаточно выраженная регургитация, поэтому для уменьшения объемной нагрузки на ПЖ создают шунт Гленна.
У детей старшего возраста с заболеваниями легкой или средней степени тяжести первостепенное значение имеет контроль наджелудочковых нарушений ритма; хирургическое лечение может не потребоваться до подросткового или юношеского возраста. Пациентам с тяжелой трикуспидальной недостаточностью проводится пластика или протезирование аномального трикуспидального клапана вместе с закрытием ДМПП. У некоторых пациентов старшего возраста также формируют двунаправленный шунт Гленна, при этом ВПВ анастомозируют с ЛА.
Эта процедура уменьшает объем крови, который должны перекачивать дисфункциональные правые отделы сердца, тем самым создавая «полуторную коррекцию желудочка».
При медикаментозно плохо контролируемых предсердных и желудочковых аритмиях пациенты должны подвергаться одномоментной или этапной коррекции порока и устранению дополнительных предсердножелудочковых соединений.
Повторная хирургическая пластика или протезирование трехстворчатого клапана м.б. выполнены в более ранние сроки при стенозе биопротеза <12-15 мм рт. ст. при наличии симптомов, снижения толерантности к ФН*.
P.S. * Клинические рекомендации «Аномалия Эбштейна», 2017 г.
