Новорожденный в тяжелом состоянии, с кардиореспираторным дистрессом и цианозом, представляет собой диагностическую проблему. Клиницист должен провести быстрое обследование с целью определить, является ли причиной ВПС, чтобы можно было принять меры, позволяющие спасти жизнь ребенка. ДД цианоза новорожденных представлен в табл. ниже.
а) Заболевания сердца, которые приводят к цианозу. ВПС вызывает цианоз, когда препятствие для притока или оттока крови из ПЖ становится причиной в/сердечного шунтирования крови справа налево, или когда сложные анат. дефекты приводят к смешиванию легочной (обогащенной кислородом) и системной (бедной кислородом) крови из венозного возврата в сердце.
Цианоз в результате отека легких также может развиваться у пациентов с СН, вызванной сбросом крови слева направо, хотя его степень в этом случае обычно менее тяжелая. Цианоз может быть вызван персистированием фетальных путей кровотока, таких как сброс крови справа налево через овальное окно и артериальный проток при обструкции легочного ствола, или персистирующей легочной гипертензией новорожденных.
б) Дифференциальный диагноз. Тест на гипероксию — один из способов отличить цианотический ВПС от болезни легких. При ВПС с цианозом у новорожденных обычно невозможно значительно повысить РаО2 при назначении 100% кислорода. Этот тест обычно выполняется с использованием капюшона, а не назальной канюли или лицевой маски, чтобы оптимизировать доставку почти 100% кислорода пациенту. При неправильной технике возможны л/п результаты.
Тест проводится по истечении первых суток жизни. В противном случае вероятность л/п результата составляет 0,5% (после 24 ч жизни — 0,05%). ЧС теста (76,5%/99%)*.
P.S. * Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, 2015 г.
Если раО2 поднимается >150 мм рт.ст. при назначении 100% кислорода, в/сердечный сброс крови справа налево обычно можно исключить. Однако это не будет служить достоверным подтверждением, потому что у некоторых пациентов с цианотическим ВПС раО2 способно повышаться до >150 мм рт.ст. из-за наличия благоприятных направлений в/сердечного кровотока.
У пациентов с заболеванием легких раО2 обычно значительно увеличивается при дыхании 100% кислородом, так как устраняется вентиляционно-перфузионное несоответствие.
Положительным на наличие ВПС считается тест, отвечающий одному из трех критериев:
1. SaO2 <90%.
2. SaO2 <95% при трехкратном почасовом измерении на верхних и нижних конечностях в течение 3 ч.
3. Разница между SaO2 на верхних и нижних конечностях составляет >3% (SaO2 правой руки >SaO2 любой ноги)**.
P.S. ** Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца, 2015 г.
У младенцев с цианозом, вызванным заболеванием ЦНС, раО2 обычно полностью нормализуется во время ИВЛ. Гипоксия при многих заболеваниях сердца является глубокой и стойкой, тогда как при болезнях ДП и при персистирующей легочной гипертензии новорожденных paO2 часто изменяется co временем или при коррекции режимов ИВЛ.
Гипервентиляция позволяет уменьшить гипоксию у новорожденных с персистирующей легочной гипертензией новорожденных и только в редких случаях — у новорожденных с цианотическим ВПС.
Значительный шум в сердце обычно указывает на кардиогенную причину цианоза, некоторые из более тяжелых ВПС (напр., транспозиция магистральных артерий) изначально могут не сопровождаться шумом. РОГК позволяет дифференцировать заболевания легких и сердца; в последнем случае она показывает, увеличен ли легочный кровоток, в норме или уменьшен (рис. ниже).
Физиология врожденного порока сердца при рентгенографии органов грудной клетки.: А — легкая кардиомегалия с развернутой вверх верхушкой сердца, вогнутым сегментом легочного ствола и симметричным, значительно уменьшенным легочным кровотоком у 4-летнего ребенка с тетрадой Фалло/атрезией легочной артерии; В — умеренная кардиомегалия и симметричное усиление легочного кровотока у 3-месячного ребенка с большим дефектом межпредсердной перегородки и дефектом межжелудочковой перегородки; С — умеренная кардиомегалия с интерстициальным отеком легких у 8-дневного новорожденного с критическим аортальным стенозом.
Двумерная ЭхоКГ с допплерографией — точное неинвазивное исследование, позволяющее определить наличие ВПС. Катетеризация сердца реже используется в диагностических целях и обычно выполняется для исследования тех структур, которые хуже визуализируются при ЭхоКГ, таких как дистальные ветви ЛА или аортолегочные коллатеральные артерии у пациентов с тетрадой Фалло и атрезией легочного ствола, или КА и синусоиды ПЖ у пациентов с атрезией легочного ствола и интактной МЖП.
{5С} Выполнение КТ сердца с контрастированием рекомендуется для уточнения данных ЭхоКГ и ангиокардиографии (если есть в этом необходимость либо результаты инструментальных методов не вполне убедительны) при планировании хирургического лечения***.
У новорожденных и детей первого года жизни КТ сердца с контрастированием является методом выбора для диагностики в/сердечной анатомии порока, стенозов ЛА и выявления сопутствующих ВПС***.
P.S. *** Клинические рекомендации «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки», 2021 г.
Если невозможно быстро выполнить ЭхоКГ для подтверждения диагноза цианотического ВПС, лечащий врач новорожденного с возможным цианотическим ВПС должен без колебаний начать инфузию простагландина (при вероятном протокозависимом пороке). Вследствие риска гиповентиляции, связанной с простагландинами, рядом должен находиться специалист, имеющий опыт эндотрахеальной интубации новорожденных.
{5С} Новорожденным с критическим стенозом ЛА/тетрадой Фалло и закрывающимся ОАП рекомендуется проводить терапию алпростадилом для поддержания проходимости ОАП*.
P.S. * Клинические рекомендации «Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки», 2021 г. и клинические рекомендации «Тетрада Фалло», 2021 г.
