а) Патофизиология. При атрезии трикуспидального клапана сообщение между правым предсердием и ПЖ отсутствует; весь системный венозный возврат покидает правое предсердие и попадает в левые отделы сердца через овальное окно или, чаще всего, через ДМПП (рис. 1). Физиология кровообращения и клиническая картина будут зависеть от наличия др. ВПС, в первую очередь от того, расположены ли магистральные сосуды обычным образом или есть транспозиция магистральных артерий (аорта отходит из ПЖ, ЛА — от ЛЖ).
Рисунок 1. Физиология атрезии трикуспидального клапана с нормальным расположением магистральных артерий. Числа в кружках представляют собой значения сатурации кислородом. Сатурация кислородом в правом предсердии (смешанная венозная кровь) снижена вследствие системной гипоксемии. Трикуспидальный клапан непроходим, а правый желудочек в разл. степени гипоплазирован. Единственный выход из правого предсердия — шунт справа налево через дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно в левое предсердие. Там бедная кислородом кровь смешивается с насыщенным кислородом легочным венозным возвратом. Кровь поступает в левый желудочек и выбрасывается либо через аорту, либо через дефект межжелудочковой перегородки в правый желудочек. В этом примере часть легочного кровотока поступает из правого желудочка, остальная часть — из открытого артериального протока. У пациентов с атрезией трикуспидального клапана открытый артериальный проток может закрываться или дефект межжелудочковой перегородки может уменьшаться, что приведет к заметному снижению сатурации кислородом системной крови
У пациентов с нормальным расположением магистральных артерий кровь из ЛЖ обеспечивает системный кровоток через аорту.
Кровь также обычно поступает в ПЖ через ДМЖП (если МЖП интактна, ПЖ будет полностью гипоплазирован, а ЛА — атрезирована. Легочный кровоток (и, следовательно, степень цианоза) зависит от размера ДМЖП, а также от наличия и тяжести любого сопутствующего стеноза ЛА. Легочный кровоток может увеличиваться за счет поступления крови через артериальный проток или полностью зависеть от открытого артериального протока. Приточная часть ПЖ всегда отсутствует, но выносящий тракт имеет разл. размеры.
Клиническая картина при атрезии трикуспидального клапана и нормальным расположением магистральных артерий будет зависеть от степени обструкции ЛА. При по меньшей мере умеренной степени стеноза ЛА диагноз ставится в первые дни или недели жизни на основании снижения легочного кровотока и цианоза. У пациентов с большим ДМЖП и минимальной обструкцией выносящего тракта ПЖ или без обструкции выносящего тракта ПЖ легочный кровоток м.б. высоким; эти пациенты имеют лишь умеренный цианоз, а также признаки легочной гиперциркуляции и СН.
У пациентов с атрезией трикуспидального клапана и транспозицией магистральных артерий кровь из ЛЖ поступает непосредственно в ЛА, тогда как системная кровь должна пройти через ДМЖП и ПЖ, чтобы попасть в аорту. У этих пациентов обычно значительно увеличивается легочный кровоток и рано развивается СН. Если ДМЖП рестриктивный, кровоток в аорте м.б. нарушен. В этом случае часто отмечается коарктация аорты.
б) Клиническая картина. Некоторый цианоз обычно виден уже при рождении, причем его выраженность зависит от степени ограничения легочного кровотока. Может отмечаться усиление пульсации ЛЖ, в отличие от большинства др. причин цианотических пороков сердца, при которых обычно наблюдается усиленная пульсация ПЖ. У большинства пациентов слышны голосистолические шумы вдоль левого края грудины; II тон сердца (S2) обычно одиночный.
При наличии транспозиции с коарктацией аорты пульс на нижних конечностях м.б. слабым или отсутствовать. У пациентов с атрезией трикуспидального клапана высок риск самопроизвольного сужения или даже закрытия ДМЖП, что иногда может происходить быстро и приводить к заметному нарастанию цианоза.
в) Диагностика. Рентгенологические исследования показывают либо недостаточный кровоток в легких (обычно у пациентов с обычным расположением магистральных артерий), либо усиление сосудистого рисунка (обычно у пациентов с транспозицией магистральных артерий). На ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца влево и признаки гипертрофии ЛЖ (за исключением пациентов с транспозицией магистральных артерий), и эти уникальные особенности отличают атрезию трикуспидального клапана от большинства др. цианотических пороков сердца.
Т.о., сочетание цианоза и отклонения электрической оси сердца влево на ЭКГ с большой вероятностью указывает на атрезию трикуспидального клапана. В правых грудных отведениях высокий в норме зубец R замещается комплексом rS. В левых грудных отведениях наблюдается комплекс qR, за которым следует нормальный, плоский, двухфазный или отрицательный зубец Т. RV6 нормальный или высокий, a SV1 обычно глубокий. Зубцы Р обычно двухфазные, с высоким начальным компонентом и заостренные в отведении II.
2D-ЭхоКГ позволяет обнаружить фиброзно-мышечную мембрану вместо трикуспидального клапана, ПЖ разл. размера, ДМЖП и большой ЛЖ (рис. 2). М.б. определено положение магистральных артерий (нормальное или транспозиция). Степень обструкции на уровне ДМЖП или выносящего тракта ПЖ можно определить с помощью допплерографии. Кровоток через ОАП оценивают с помощью цветового картирования и импульсно-волновой допплерографии.
Рисунок 2. Эхокардиография при атрезии трикуспидального клапана. Дно правого предсердия состоит из фиброзно-мышечной мембраны (длинная стрелка) вместо обычного аппарата трикуспидального клапана. Между правым и левым предсердиями виден большой вторичный дефект межпредсердной перегородки. Короткой стрелкой показан дефект межжелудочковой перегородки. ЛП — левое предсердие; ПП — правое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек
{4С} МРТ рекомендуется пациентам с подозрением на атрезию трехстворчатого клапана в случаях наличия затруднения в установлении морфологии порока при помощи ЭхоКГ*.
P.S. * Клинические рекомендации «Атрезия трехстворчатого клапана», 2018 г.
Катетеризация сердца, показанная обычно только в том случае, если после ЭхоКГ остаются спорные моменты, показывает нормальное или слегка повышенное давление в правом предсердии с заметной «а-волной». При введении катетера в ПЖ через ДМЖП давление м.б. ниже, чем в ЛЖ, если ДМЖП является рестриктивным по размеру. При ангиографии правого предсердия обнаруживается немедленное поступление контрастного в-ва в левое предсердие из правого предсердия с последующим контрастированием ЛЖ и визуализацией аорты.
Отсутствие прямого кровотока в ПЖ приводит к ангиографическому дефекту наполнения между правым предсердием и ЛЖ.
{4С} Для решения вопроса о выборе метода хирургического лечения чрезвычайно важна левая вентрикулография. Она позволяет создать представление о величине ДМЖП, объеме полости гипоплазированного ПЖ, тяжести легочного стеноза, состоятельности левого АВ-клапана, характере расположения магистральных артерий*.
P.S. * Клинические рекомендации «Атрезия трехстворчатого клапана», 2018 г.
г) Лечение. Ведение пациентов с атрезией трикуспидального клапана зависит от степени сохранности легочного кровотока. Новорожденным с тяжелым цианозом следует проводить в/в инфузию простагландина E1 (0,01-0,20 мкг/кг в минуту) до тех пор, пока не будет выполнено хирургическое аортолегочное шунтирование для увеличения легочного кровотока.
{4С} В РФ применяют алпростадил — начальная доза 0,02 мкг/кг в минуту с возможностью увеличения до 0,05-0,1 мкг/кг в минуту, поддерживающая доза — 0,002 мкг/кг в минуту*.
P.S. * Клинические рекомендации «Атрезия трехстворчатого клапана», 2018 г.
Предпочтительным анастомозом является процедура Блелока-Тауссиг или ее вариант. Редким пациентам с рестриктивными сообщениями на уровне предсердий также показана баллонная септостомия предсердий по Рашкинду (Rashkind) или хирургическая септэктомия.
{4С} Процедура Рашкинда рекомендуется в качестве неотложной меры помощи у новорожденных при наличии рестриктивного межпредсердного сообщения4.
Младенцам с повышенным легочным кровотоком из-за отсутствия обструкции ЛА (чаще у пациентов с аортолегочной транспозицией) может потребоваться перевязка ЛА для уменьшения симптомов СН и защиты легочного кровеносного русла от развития поражения сосудов. При достаточном легочном кровотоке и хорошем балансе между цианозом и избыточным объемом крови в МКК возможно пристальное наблюдение для своевременной диагностики нарастающего цианоза, который может возникнуть, когда ДМЖП начинает уменьшаться или ЛА сужается — это является показанием к хирургическому вмешательству.
Следующий этап паллиативной терапии для пациентов с атрезией трикуспидального клапана включает создание анастомоза между ВПВ и ЛА (двунаправленный шунт Гленна (Glenn); рис. 3). Эта процедура обычно проводится в возрасте 2-6 мес. Преимущество шунта Гленна заключается в том, что он снижает объемную нагрузку на ЛЖ и может уменьшить вероятность развития дисфункции ЛЖ в более позднем возрасте.
Рисунок 3. Поэтапный хирургический подход к паллиативной операции у пациента с кровотоком, обеспечиваемым единственным желудочком: А — двунаправленный шунт Гленна. Верхнюю полую вену (ВПВ) разделяют и отсекают от правого предсердия, после чего анастомозируют конец-в-бок с легочной артерией (ЛА), которая также была отсечена от правого желудочка; В — боковой туннель Фонтена. Кровоток в нижней полой вене (НПВ) направляется вверх через синтетический или перикардиальный канал, фиксированный швами к стенке правого предсердия. Нижняя часть ВПВ (ранее отсеченная во время шунта Гленна) теперь пришивается непосредственно к правой ЛА. Т.о., кровь течет из верхней части тела через ВПВ напрямую в легкие через предыдущий шунт Гленна, а из нижней части тела — по каналу через правое предсердие, но не попадает в правое предсердие, а направляется прямо в легкие. Единственный оставшийся источник кровотока в правом предсердии поступает из коронарного синуса и представляет собой небольшое количество венозного возврата непосредственно из левого желудочка. Т.о., правое предсердие исключается из анастомоза Фонтена; С — экстракардиальный анастомоз Фонтена. НПВ отсекают от правого предсердия, и используется экстракардиальный синтетический канал или гомотрансплантат, чтобы направить этот кровоток за пределами сердца в нижнюю часть правой ЛА. Оба подхода Фонтена позволяют достичь одной и той же конечной точки, заключающейся в изоляции венозного кровообращения (синий цвет) от артериального кровообращения (красный цвет). Процедура Фонтена с внешним каналом в настоящее время более распространена из-за рисков предсердных аритмий и/или тромбов, связанных с каналом в правом предсердии. Многие хирурги ориентируют соединение с НПВ более центрально к ЛА, чем показано в части «в», чтобы избежать «столкновения» потока из верхней и нижней части тела; как было показано в исследованиях динамического моделирования кровотока, такое столкновение снижает эффективность кровообращения через анастомоз Фонтена, особенно при физической нагрузке.
Модифицированная операция Фонтена — предпочтительный подход к более позднему хирургическому лечению. Обычно она проводится в возрасте 2-3 лет после того, как пациент начнет ходить. Первоначально эта процедура выполнялась путем анастомозирования правого предсердия или ушка предсердия непосредственно с ЛА. В настоящее время наиболее часто используемая процедура представляет собой модификацию процедуры Фонтена, известной как процедура кавопульмональной изоляции, которая включает анастомозирование НПВ непосредственно с ЛА с помощью гомотрансплантата или трубки из Гортекса, проходящей снаружи сердца (внешний канал Фонтена).
В более старой версии этой процедуры используется внутренний канал, проходящий вдоль боковой стенки правого предсердия (боковой туннель Фонтена; см. рис. 3). Преимущество этих более поздних подходов заключается в том, что кровь течет в ЛА по более прямому пути, тем самым снижая риск дилатации правого предсердия и значительно уменьшая частоту послеоперационных плевральных выпотов, которые были обычным осложнением при использовании более раннего метода. При завершенной пластике по Фонтену бедная кислородом кровь течет из обеих полых вен непосредственно в ЛА. Насыщенная кислородом кровь возвращается в левое предсердие, поступает в ЛЖ и выбрасывается в системный кровоток.
Объемная нагрузка с ЛЖ полностью снимается, и шунт справа налево устраняется. Вследствие необходимости пассивного наполнения МКК процедура Фонтена противопоказана пациентам с повышенным легочным сосудистым сопротивлением, пациентам с гипоплазией ЛА и пациентам с дисфункцией ЛЖ. У пациента также не должно быть значительной митральной недостаточности. При отсутствии нормального синусового ритма риски повышаются, и, если таким пациентам требуется ЭКС, предпочтительным подходом будет двухкамерная кардиостимуляция.
{4С} Не рекомендуется выполнение операции Фонтена пациентам при склеротических изменениях сосудов легких и выраженной дисфункции СЖ.
{4С} Рекомендуется устранить дополнительные источники легочного кровотока (гибридный легочный кровоток) перед выполнением операции Фонтена (при наличии)*.
P.S. * Клинические рекомендации «Атрезия трехстворчатого клапана», 2018 г.
Послеоперационные проблемы после процедуры Фонтена включают заметное повышение системного венозного давления, задержку жидкости и плевральный или перикардиальный выпот. В прошлом плевральный выпот отмечался у 30-40% пациентов после стандартной процедуры Фонтена, но применяемая в настоящее время методика кавопульмональной изоляции снижает этот риск до ~5%, хотя в раннем послеоперационном периоде может потребоваться длительный плевральный дренаж; со временем выпот исчезает. Некоторые центры используют фенестрацию во время процедуры Фонтена, состоящую из небольшого сообщения между НПВ, каналом к ЛА и левым предсердием.
Это сообщение служит «выпускным клапаном» во время раннего послеоперационного восстановления и может ускорить выписку из больницы. Фенестрация приводит к некоторому сбросу крови справа налево и поэтому обычно закрывается устройством с помощью катетерной методики после завершения раннего послеоперационного периода.
{4С} После операции Фонтена в модификации экстракардиального кондуита пациентам рекомендуется операция по замене сосудистого протеза в случае развития венозной гипертензии вследствие недостаточного размера кондуита относительно роста и развития пациента.
{4С} В ранние сроки после гемодинамической коррекции (операции Фонтена) рекомендуется проведение тромбопрофилактики*.
{3С} Для снижения риска послеоперационных осложнений рекомендуется ранняя (первые сутки после операции) экстубация пациентов после гемодинамической коррекции*.
P.S. * Клинические рекомендации «Атрезия трехстворчатого клапана», 2018 г.
Поздние осложнения процедуры Фонтена включают стеноз анастомоза ВПВ или НПВ, тромбоэмболию полой вены или ЛА, энтеропатию с потерей белка, пластический бронхит, иммунодефицит, наджелудочковые аритмии (трепетание предсердий, пароксизмальная предсердная тахикардия), цирроз печени (и, возможно, рак печени) в результате стойкого повышения ЦВД. Для лечения энтеропатии с потерей белка, связанной с процедурой Фонтена, с переменным успехом использовались пероральный будесонид или силденафил. Перевязка или эмболизация грудного протока применяются для лечения пластического бронхита.
Дисфункция ЛЖ может возникать в отдаленном периоде, обычно только в подростковом или юношеском возрасте. Трансплантация сердца — успешный вариант лечения детей с «неудачными» анастомозами Фонтена, но для взрослых это несколько более рискованная процедура. Пациентам с комбинированной СН и нарушением функции печени проводилась комбинированная трансплантация сердца и печени с хорошим результатом.
{3С} Рекомендуется трансплантация сердца пациентам при выраженной дисфункции системного желудочка, рефрактерной к консервативной терапии*.
{4С} В силу анат. особенностей не рекомендуется выполнение двухжелудочковой коррекции атрезии трехстворчатого клапана*.
P.S. * Клинические рекомендации «Атрезия трехстворчатого клапана», 2018 г.
Видео ЭхоКГ при атрезии трикуспидального клапана у плода
