Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП и стенозом легочной артерии у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Комбинация транспозиции магистральных артерий с ДМЖП и стенозом ЛА по клиническим характеристикам м.б. похожа на тетраду Фалло. Однако из-за транспозиции магистральных сосудов область обструкции находится в ЛЖ, а не в ПЖ. Обструкция м.б. клапанной или подклапанной; последний тип разделяют на динамический, связанный с МЖП или тканью АВ-клапана, или приобретенный, как у пациентов с транспозицией и ДМЖП после перевязки ЛА.
Заболевание может манифестировать вскоре после рождения и позже в младенческом возрасте, в зависимости от степени стеноза ЛА. Клинические признаки включают цианоз, снижение толерантности к ФН и задержку физического развития, аналогично тетраде Фалло; сердце обычно увеличено в большей степени. Легочный сосудистый рисунок на рентгенограмме зависит от степени обструкции ЛА.
На ЭКГ обычно видно отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии ПЖ и ЛЖ, а иногда и высокие зубцы Р. ЭхоКГ позволяет подтвердить диагноз и полезна для последовательной оценки степени и прогрессирования обструкции выносящего тракта ЛЖ. Катетеризация сердца — если она необходима — показывает, что ДЛА низкое и что сатурация кислородом в ЛА превышает сатурацию крови в аорте.
Селективная право- и левосторонняя вентрикулография демонстрирует отхождение аорты от ПЖ, отхождение ЛА от ЛЖ, ДМЖП, а также место и степень стеноза ЛА.
Новорожденным с цианозом следует начать инфузию простагландина Е1 (0,01-0,2 мкг/кг/мин). При необходимости выполняют баллонную септостомию межпредсердной перегородки для улучшения смешивания крови на уровне предсердий и декомпрессии левого предсердия. Состояние младенцев с цианозом можно облегчить с помощью аорто-легочного шунта с последующей операцией Растелли (Rastelli) в более старшем возрасте в качестве предпочтительной корректирующей процедуры.
Процедура Растелли обеспечивает физиол. и анат. коррекцию за счет (1) закрытия ДМЖП с использованием межжелудочкового туннеля, так что кровь из ЛЖ направляется в аорту, и (2) соединения ПЖ с дистальной частью ЛА с помощью экстракардиального гомотрансплантата (рис. ниже). Эти каналы со временем стенозируются или станут функционально рестриктивными по мере роста пациента и потребуют замены. Пациентам со стенозом ЛА легкой степени, поддающимся простой вальвулотомии, можно выполнить полную коррекцию с помощью процедуры артериального переключения и закрытия ДМЖП.
A — удвоение выносящего тракта правого желудочка типа Тауссиг-Бинга и подклапанный стеноз легочной артерии (ЛА), требующий пластики по методу Растелли; B — легочный ствол отсечен и ушит проксимально. Клапан ЛА находится внутри канала; C — завершение пластики Растелли с каналом аллотрансплантата от правого желудочка до ЛА.
Хирургическая коррекция с применением операции Мастарда (Mustard) с одновременным закрытием ДМЖП и устранением обструкции выносящего тракта ЛЖ может стать альтернативой, когда расположение ДМЖП не подходит для операции Растелли; однако эта процедура оставляет ПЖ как системную насосную камеру и не пользуется популярностью.
{3С} Пациентам с большим ДМЖП и сопутствующим субаортальным стенозом показана операция артериального переключения с резекцией элементов подклапанного сужения*.
P.S. * Клинические рекомендации «Тетрада Фалло», 2021 г.
Видео ЭхоКГ при транспозиции магистральных сосудов у плода
