Синдром циклической рвоты у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Синдром циклической рвоты (СЦР) — это идиопатическое расстройство, проявляющееся в виде эпизодической рвоты, обычно внезапной и многократной (4 р/ч; 12-15 р/сут), с полной нормализацией состояния между приступами. В типичных случаях рвота продолжается 24-48 ч и обычно быстро купируется после проведения регидратации. Для диагностики СЦР в соответствии с ДК в ходе проведения обследования необходимо исключить органические причины рвоты (табл. 1).
Распространенность СЦР у детей составляет ~2%, синдром встречается преимущественно среди представителей европейской расы, хотя бывает также у латиноамериканцев и лиц африканского и азиатского происхождения. Наблюдается небольшое преобладание лиц женского пола. Средний возраст начала заболевания составляет 5 лет, но оно может начаться в младенческом и подростковом возрасте.
Как правило, диагноз ставится спустя 2,5 года, несмотря на многочисленные эпизоды рвоты и экстренные госпитализации. Особенность течения СЦР заключается в том, что большинство детей перерастают его к подростковому или в подростковом возрасте, но у многих из них уже во взрослом возрасте развивается мигрень.
Существуют также группы детей с более поздним началом (средний возраст — 13 лет) и взрослых (средний возраст — 32 года), указывающие на то, что в ряде случаев этот синдром может начаться или сохраняться во взрослом возрасте.
Одной из ключевых клинических особенностей СЦР является его стереотипное течение. Как правило, симптомы начинаются в одно и то же время, часто в ранние утренние часы, имеют одинаковую продолжительность и проявляются идентичными вегетативными симптомами бледности и вялости, неослабевающей тошноты, болями в животе и менее чем в половине случаев головными болями и светобоязнью. Приступы СЦР происходят как минимум 3-5 раз в течение 6 мес. Примерно в половине случаев проявления СЦР отмечаются ежемесячно, но иногда реже — каждые 3-4 мес.
У ряда пациентов наблюдаются непредсказуемые спорадические приступы, которые м.б. связаны с определенным триггером. Потенциальные триггеры включают инфекционные заболевания, стрессы и особенно эмоциональные реакции, напр. во время праздничных торжеств, недосыпание, диетические триггеры (шоколад, глутамат натрия), пищевая аллергия, начало месячных, изменения погоды. Как правило, приступы рвоты на пике особенно интенсивны (>4 приступов рвоты в час), рвотные массы могут включать желудочное содержимое или могут отмечаться только частые «сухие» рвотные позывы.
В то время как большинство приступов СЦР продолжаются ~2 дня, некоторые эпизоды могут длиться от нескольких часов и редко до 10 дней. Атаки СЦР изнурительны, часто требуют проведения в/в регидратации и госпитализации. Примерно у 1/3 пациентов отмечаются сезонные колебания с большим количеством приступов зимой и меньшим количеством летом. У некоторых подростков развивается особая (коалесцентная) форма с ежедневной тошнотой между эпизодами рвоты, при этом рвота становится менее частой.
Множественные сопутствующие нарушения могут дополнительно влиять на качество жизни, они включают тревожность, СРК с преобладанием запоров, хроническую усталость или повышенную утомляемость, нарушения сна, синдром постуральной ортостатической тахикардии, ежедневную тошноту и комплексный региональный болевой синдром.
Во всех случаях СЦР невозможно определить его этиологию — анатомическую, инфекционную, воспалительную, неопластическую, метаболическую или эндокринную. В семейном анамнезе типично наличие мигрени. И то, и другое расстройство имеет много общих клинических проявлений. Хотя механизмы этого нарушения до конца не известны, имеются данные, что определенную роль в патогенезе СЦР могут играть избыточная реакция гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы (включая кортикотропин-рилизинг-фактор), дисрегуляция ВНС (преобладание тонуса симпатического отдела), митохондриальная дисфункция (16519Т и 3010А) и ядерные мутации (RYR2).
Хотя роль употребления конопли в развитии СЦР не известна, синдром каннабиноидной гиперемезии имеет много общих черт с СЦР, включая уменьшение проявления клинических симптомов с помощью горячего душа.
Пациенты с хронической рвотой всегда должны быть обследованы на предмет заболеваний, отличных от СЦР. ДД включает аномалии ЖКТ (мальротация, дупликационные кисты, кисты холедоха, рецидивирующие инвагинации), заболевания ЦНС (ЗНО, эпилепсия, вестибулярная патология), нефролитиаз, холелитиаз, гидронефроз, метаболические эндокринные нарушения (нарушения цикла мочевины, митохондриальные заболевания, нарушение метаболизма жирных кислот, болезнь Аддисона (Addison Thomas), порфирия, наследственный ангионевротический отек, семейная средиземноморская лихорадка), хронический аппендицит и ВЗК.
Назначение лабораторных исследований основывается на тщательном сборе анамнеза и данных физикального обследования и может включать при наличии показаний эндоскопическое исследование, контрастную рентгенографию ЖКТ, МРТ ГМ и метаболические исследования (лактат, органические кислоты, аммиак).
Наличие желчи в рвотных массах обычно предполагает непроходимость тонкой кишки и считается «красным флагом», однако у детей с СЦР м.б. окрашенная желчью рвота. Болезненность при пальпации живота также не характерна для СЦР и требует дальнейшего обследования. Острый и хронический аппендицит может имитировать СЦР. Предшествующее хирургическое вмешательство на ОБП может увеличить риск частичной непроходимости кишечника, вызванной спайками (см. табл. 1).
Причинами частой рвоты, не связанными с ЖКТ, являются почечные, метаболические, эндокринные и неврологические расстройства. Почечные аномалии, наличие которых следует рассмотреть, включают острую или хроническую обструкцию лоханочно-мочеточникового сегмента, сопровождающуюся гидронефрозом (криз Дитля (Dietl Jozef)) и нефролитиазом.
Врач также должен учитывать возможность наличия метаболических нарушений, особенно у ребенка в возрасте <2 лет. Голодание или употребление высокобелковых блюд, которые провоцируют рвоту, являются «красными флагами», указывающими на наличие метаболических нарушений, таких как нарушения окисления жирных кислот, органические ацидемии или частичная недостаточность орнитинтранскарбамилазы. Острая перемежающаяся порфирия у подростков может провоцироваться употреблением алкоголя или приемом ЛП.
Эндокринные расстройства, включая ДКА, болезнь Аддисона и феохромоцитому, могут имитировать эпизоды СЦР. Опухоли ЦНС могут проявляться эпизодической рвотой и отеком диска зрительного нерва. Изменение психического статуса и очаговые неврологические симптомы являются симптомами тревоги, требующими проведения нейровизуализирующих методов исследования. Беременность может также сопровождаться симптомами, похожими на СЦР.
Дети с клиническими проявлениями, которые соответствуют диагностическим критериям СЦР и не имеют симптомов тревоги, должны просто пройти скрининг на электролитные нарушения, ацидоз, гипогликемию и почечную дисфункцию во время эпизодов рвоты, а также рентгенографию верхних отделов ЖКТ, чтобы исключить мальротацию. Наличие желудочно-кишечных (рвота с желчью, боли в животе), метаболических (вызванных голоданием или приемом пищи) и неврологических (отек диска зрительного нерва, изменение психического статуса) симптомов тревоги требует дальнейшей ДД (см. табл. 1).
При лечении острых эпизодов рвоты ранняя и быстрая гидратация (особенно с использованием глюкозы) может сократить продолжительность рвоты в дополнение к уменьшению потерь жидкости. Уменьшение посторонней сенсорной стимуляции аналогично подходу к лечению мигрени также м.б. эффективным (табл. 2). Независимо от проводимого лечения эпизоды рвоты в конечном итоге спонтанно разрешаются с возвращением к нормальному состоянию.
При появлении симптомов СЦР у пациентов с семейным анамнезом мигрени использование триптанов является вариантом терапии, позволяющей прервать развитие симптомов, при введении препарата в начале приступа. Ондансетрон может уменьшить проявления тошноты и рвоты. Седативные ЛС (антигистаминные ЛП, такие как дифенгидрамин и прометазин) могут уменьшить тяжесть или остановить приступ СЦР. Также можно использовать лоразепам или диазепам в виде ректальных свечей.
Это лечение является эмпирическим, т.к. отсутствие доказательной базы ограничивает наше понимание его эффективности. В редких тяжелых рефрактерных случаях м.б. использованы общие анестетики. Резкое изменение формы приступов является симптомом тревоги, указывая на такие заболевания, как острый гидронефроз или непроходимость тонкой кишки вследствие заворота.
Профилактика приступов начинается с мероприятий по нормализации образа жизни (поддержание водного баланса, потребление достаточного количества калорий, гигиена сна и ФН) и отказа от известных пищевых триггеров (аллергены, шоколад, выдержанный сыр, глутамат натрия; табл. 3). Рекомендации по профилактическим схемам лечения включают ципрогептадин* у пациентов в возрасте <5 лет и амитриптилин у пациентов >5 лет; пропранолол служит вспомогательным ЛС в обеих возрастных группах.
Имеются публикации, что такие добавки, как коэнзим Q10 и L-карнитин, м.б. полезными и дополнять схему терапии. Когда стандартное лечение неэффективно, рекомендовано назначение противосудорожных ЛС, таких как топирамат. У пациентов с «менструальным» СЦР предотвратить приступы могут КОК с низкими дозами эстрогенов или медроксипрогестерон («Депо-Провера»). Для эффективного ведения пациентов с СЦР может потребоваться лечение сопутствующих нарушений, особенно тревожности (КПТ, седативные ЛС) и синдрома постуральной ортостатической тахикардии (жидкость, электролиты, флудрокортизон).
