Опухоли поджелудочной железы у ребенка - кратко с точки зрения педиатрии
Опухоли поджелудочной железы (ПЖЖ) делятся на опухоли эндокринного и неэндокринного происхождения. К опухолям эндокринного происхождения относятся гастриномы и инсулиномы (табл. 1). Эти и др. гормон-продуцирующие опухоли возникают вследствие наследуемой по АуД-типу множественной эндокринной неоплазии 1-го типа. Гипогликемия, сопровождающаяся повышением уровня инсулина выше ожидаемых значений, или рефрактерными язвами желудка (синдром Золлингера-Эллисона (Zollinger R.M.; Ellison E.H.)), позволяет подозревать опухоль ПЖЖ.
Большинство гастрином формируется вне ПЖЖ. Метод выбора в данном случае — хирургическое удаление опухоли. Однако лечение может оказаться невозможным в тех ситуациях, когда не удается обнаружить первичную опухоль или в случае наличия метастазов. В таких ситуациях рекомендуется назначение ИПП в высоких дозах с целью подавления секреции желудочного сока.
Инсулиномы и персистирующая гиперинсулинемическая гипогликемия в младенческом возрасте вызывают развитие симптоматической гипогликемии и обусловлены мутациями в различных генах, чаще всего в GUUD1 и КАТР. Массивная субтотальная или тотальная панкреатэктомия является методом выбора при неэффективности медикаментозной терапии в этих случаях. У таких детей как осложнение хирургического вмешательства может сформироваться недостаточность ПЖЖ и СД.
Развитие синдрома водянистой диареи-гипокалиемии-ацидоза обычно обусловлено секрецией ВИП не-α-клеточной опухолью (ВИПома) (см. табл. 7). В этих случаях часто, но не всегда, повышается уровень ВИП. Предпочтительная лечебная тактика — хирургическое удаление опухоли. В тех случаях, когда удаление опухоли невозможно, симптомы можно контролировать с помощью октреотида («Октреотида ацетата») [циклический соматостатин, октреотид («Сандостатин)] — синтетического аналога соматостатина. Также описаны опухоли ПЖЖ, секретирующие разл. гормоны, напр. глюкагон, соматостатин и панкреатический полипептид. Предпочтительным видом лечения их также является хирургическая резекция в тех ситуациях, когда возможно ее выполнение.
Панкреатобластомы, аденокарциномы ПЖЖ, цистаденомы и саркомы ПЖЖ встречаются у детей крайне редко. Панкреатобластома — эмбриональное ЗНО, которое секретирует АФП и может содержать как эндокринные, так и экзокринные элементы — наиболее распространенное новообразование ПЖЖ среди детей раннего возраста. В тех случаях, когда опухоль не подлежит первичной резекции, должен быть рассмотрен вариант проведения предоперационной XT. Резекция м.б. методом лечения. Существует также опыт применения адъювантной XT, однако ее эффективность пока не подтверждена.
Первичные саркомы ПЖЖ встречаются крайне редко и могут включать в себя саркому Юинга (Ewing James), рабдомиосаркому, а также недифференцированные саркомы мягких тканей. Методом лечения является мультимодальная терапия, включающая в себя XT в совокупности с резекцией либо лучевой терапией. Карцинома экзокринной части ПЖЖ — серьезная проблема среди взрослого населения, на нее приходится 2% заболеваемости и 5% смертности от ЗНО. Однако в детском возрасте она встречается очень редко. Точные причины ее развития неизвестны. Сразу несколько генетических синдромов, включая мутации в PRSSI и множественную эндокринную неоплазию 1-го типа, приводят к повышению заболеваемости ЗНО ПЖЖ во взрослом возрасте.
Солидная псевдопапиллярная опухоль ПЖЖ, также называемая опухолью Франца (Frantz Virginia Kneeland), представляет собой карциному ПЖЖ с медленным течением, которая чаще обнаруживается у девочек-подростков и девушек. Ее типичными симптомами являются боль в животе, наличие обнаруживаемого образования или желтуха. Предпочтительным методом лечения является тотальное удаление опухоли хирургическим путем. Прогноз благоприятный.
Поражения ПЖЖ при болезни фон Гиппеля-Линдау (Hippel Eugen von; Lindau Arvid) обычно носят доброкачественный и кистозный характер. Цистаденомы, семейные аденокарциномы и опухоли из островковых клеток встречаются реже. Сообщалось о возможности их метастазирования, однако проведение XT после хирургического вмешательства пока не рекомендуется. Диагноз устанавливается на основе данных КТ. В случае эндокринных опухолей, подвергшихся полному удалению, прогноз благоприятный и крайне неблагоприятный при саркомах и карциномах, за исключением их редких подтипов. У детей, перенесших частичную или полную панкреатэктомию, необходимо пожизненное проведение заместительной ферментотерапии и инсулинотерапии.
