Кормление грудью ребенка с фенилкетонурией (ФКУ) - с точки зрения канадской педиатрии
Невозможно в статьях по грудному вскармливанию обсудить все возможные детские болезни - они обсуждаются в статьях по педиатрии на сайте, но я хочу уделить внимание этому редкому заболеванию, потому что это пример того, как можно найти способ кормить грудью, даже когда матерям сказали, что это невозможно.
Фенилкетонурия (ФКУ) — наследственное заболевание из группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот. В случае ФКУ проблема состоит в том, что фенилаланин, аминокислота, не преобразуется в другую аминокислоту, тирозин.
Когда фермент, преобразующий фенилаланин в тирозин, отсутствует или вырабатывается в недостаточном количестве, фенилаланин накапливается в организме, что может привести к тяжелому поражению центральной нервной системы, в частности к нарушению умственного развития.
Детей во всех юрисдикциях в Северной Америке и Западной Европе проверяют на ФКУ с помощью анализа крови вскоре после рождения. Если диагноз подтверждается, то ограничение употребления фенилаланина в качестве неотложной меры поможет избежать проблем, связанных с ФКУ, или по крайней мере значительно уменьшить их.
Долгое время считалось, что грудное вскармливание при ФКУ невозможно. Неспециализированные молочные смеси содержали слишком много фенилаланина, и, поскольку их состав стремились приблизить к грудному молоку, в последнем также было слишком много фенилаланина.
Обращаю ваше внимание еще раз на то, что на самом деле это не так, грудное молоко содержит значительно меньше фенилаланина, чем неспециализированные молочные смеси. Несмотря на то что при ФКУ все же требуется уменьшить содержание фенилаланина в питании, эксперты в этой области заключили, что ребенок с таким заболеванием может получать, по крайней мере, небольшое количество материнского молока.
В Госпитале для больных детей в Торонто в 80-х годах XX в. предложили новый подход к кормлению детей с ФКУ. В отделении диетологии рассчитали содержание фенилаланина в специализированной молочной смеси, в которой нуждались дети с ФКУ, на основании его уровня в крови и внесли поправки в стандартные рекомендации по кормлению детей для повышения эффекта лечения. Количество фенилаланина в грудном молоке пересмотрели и приняли во внимание.
Далее рассчитали количества грудного молока и специализированной молочной смеси для того, чтобы рекомендовать матерям кормить своих малышей следующим образом.
1. Ребенка взвешивают до кормления (на весах в стационаре).
2. Дают ему сосать две груди в одно кормление, по 10 мин каждую, и затем снова взвешивают.
3. Потом вычитают прибавку веса из общего объема питания, необходимого ребенку, и докармливают его молочной смесью с низким содержанием фенилаланина.
Кроме неудобства от постоянного взвешивания ребенка до и после сосания груди (весы нужно с собой брать везде и всегда!), он в конце концов может привыкнуть к бутылочке и отказаться от груди.
Матери нервничали по поводу продолжительности кормления, они беспокоились, что их дети будут сосать не по 10, а по 11 мин из каждой груди, это отразится на содержании фенилаланина в их крови. Грудное вскармливание редко длилось более 2 нед в этих случаях.
Принимая во внимание некоторые основные практические аспекты грудного вскармливания, я могу предложить следующие изменения в отношении этого подхода.
1. Диетологи рассчитывают объем специализированной молочной смеси, который требуется ребенку.
2. Весь объем смеси дается малышу при помощи системы докорма у груди в начале кормления.
3. Ребенок сосет грудь сколько хочет.
Проблема неэффективного сосания при этом не возникает, и малыш может сосать грудь сколько хочет, его не отрывают от груди через определенное время. Нет никакой необходимости в постоянных взвешиваниях, ограничениях по времени или использовании бутылочек. Уровни фенилаланина у детей хорошо контролировались.
В результате применения моего подхода по крайней мере один ребенок кормился грудью в течение 18 мес и несколько малышей сосали грудь в течение 6 мес. Один ребенок с атипичной, редкой формой ФКУ мог питаться исключительно грудью.
Беременные женщины с ФКУ сейчас вызывают беспокойство у врачей. Большинство детей, которым требуется специальная диета с низким содержанием фенилаланина, могут перейти на общий стол во взрослом возрасте. Но женщинам с ФКУ во время беременности рекомендуется придерживаться особой диеты, чтобы ребенок не получил слишком много фенилаланина через их кровь.
Маловероятно, что их малышам передастся ФКУ, если их отцы не являются ее носителями. Но эта вероятность доходит до 100%, когда отец ребенка также болен ФКУ.
При грудном вскармливании матери должны придерживаться диеты с низким содержанием фенилаланина, даже если у их детей нет ФКУ. Неизвестно, насколько это действительно требуется, потому что, если у ребенка есть фермент для превращения фенилаланина в тирозин, диета его матери с ФКУ не должна вызывать никаких проблем. Но все же ограничение фенилаланина считается благоразумным в этом случае.
