Деформационная плагиоцефалия, также известная как позиционная плагиоцефалия, представляет собой уплощение и асимметрию черепа у ребенка в результате воздействия внешних факторов, влияющих на форму черепа, напр. сон на одной стороне головы.
С тех пор как было предложено укладывать спящих младенцев на спину для профилактики синдрома внезапной детской смерти, заболеваемость деформационной плагиоцефалией резко возросла, что вызвало беспокойство родителей и врачей ПМСП.
а) Эпидемиология и этиология:
1. Заболеваемость. Согласно классификации Argenta и учитывая социально-экономическую и этнически разнообразную популяцию пациентов со средним возрастом 2,25 мес, определена заболеваемость, составляющая 46,6%. Она выше, чем в предыдущих отчетах, регистрирующих пик заболеваемости между 7 нед (22,1%) и 4 мес (19,7%) с последующим снижением в течение 3 лет (7% в 12 мес и 3,3% в 24 мес). Как правило, плагиоцефалия полностью разрешается ко 2-3-му году жизни.
Младенцы в первые несколько недель жизни не могут менять положение головы, до 4 мес — длительно удерживать голову. Именно по этой причине деформационная плагиоцефалия наиболее ярко проявляется в возрасте ок. 4 мес. В этот период окружность головы ребенка быстро увеличивается: ок. 2 см/мес в первые 3 мес, 1 см/мес в 4-6 мес и 0,5 см/мес >6 мес. в ~6 мес ребенок может контролировать положение головы, и эта способность активного движения позволяет постепенно исправить форму черепа вследствие снижения давления на кости и продолжающегося роста ГМ.
2. Факторы риска. Врожденная кривошея, позиционное предпочтение во время сна и более низкий уровень активности особенно характерны для пациентов с данной патологией. В табл. 1 представлены и др. факторы риска. Многие из этих факторов не м.б. предотвращены, но установлено, что сон на спине с повернутой в одну и ту же сторону головой приводит к развитию деформационной плагиоцефалии независимо от др. факторов и относится к предотвратимым условиям. Возможно, существует связь между задержкой развития и деформационной плагиоцефалией.
Хотя причинно-следственная связь не четкая, исследования показывают значительные различия в общем моторном развитии, напр. сидении, ползании и поворотах на бок, между детьми с данной патологией или без нее. Семейные демографические данные, напр. низкое материнское образование, первые роды, братья и сестры с черепной асимметрией, м.б. предикторами развития деформационной плагиоцефалии.
3. Причины. Пренатальные причины развития деформационной плагиоцефалии включают сдавление матки и в/утробное ограничение двигательной активности, напр. возникающее при маловодии/многоплодной беременности. Постнатальные причины включают положение младенца во сне и врожденную мышечную кривошею.
Мышечная кривошея — состояние, регистрируемое в 1:6 новорожденных и вызывающее постоянное напряжение мышц шеи, препятствующее пассивному вращению. Считается, что это состояние обычно предшествует развитию черепной деформации.
Однако определенное положение головы м.б. вызвано цервикальной асимметрией, которая приводит к кривошее и последующему уплощению одной стороны черепа в результате приобретенного позиционного предпочтения.
Мышечные и позиционные проблемы приводят к несиностотической плагиоцефалии, а не наоборот. Учитывая, что деформационная плагиоцефалия формируется в процессе длительного положения на одной стороне головы и что кривошея (и др. мышечные дисбалансы шеи), вероятно, приведет к этому непропорциональному распределению функций, они, скорее всего, являются причинами, а не результатом.
Положение во сне играет важную роль в распространенности данной патологии. Если ребенок спит на одной и той же стороне головы, лежащей на плоской поверхности, на эту область действует непрерывная сила. Во время быстрого роста и развития рост черепа в месте опоры о твердую поверхность тормозится, способствуя развитию уплощения. Вследствие этого увеличивается его рост в противоположных направлениях, вызывая деформацию, отличную от др. видов плагиоцефалии.
б) Обследование и дифференциальная диагностика деформационной плагиоцефалии и краниосиностоза. Деформация головы у ребенка вызывает беспокойство родителей. Деформационная плагиоцефалия — клинический диагноз. Ведение пациента требует точной диагностики для выявления причины с последующим лечением. Особенно важно исключить краниосиностоз как первичную причину черепной асимметрии у младенцев, поскольку лечение этого состояния отличается от терапии деформационной плагиоцефалии и требует немедленного направления к краниофациальному хирургу.
Краниосиностоз встречается у 1:2000 новорожденных и приводит к развитию плагиоцефалии вследствие раннего закрытия швов черепа. Краниосиностоз следует отличать от деформационной плагиоцефалии, поскольку лечение различается. Лямбдовидный краниосиностоз, хотя и встречается крайне редко (1:300 000), обладает признаками, наиболее сходными с признаками деформационной плагиоцефалии. ДД проводится целому ряду анамнестических и физических данных. Двусторонний корональный синостоз схож с задней формой деформационной плагиоцефалии.
1. Анамнез и осмотр. В табл. 2 и 3 представлены основные компоненты сбора анамнеза и физикального обследования.
Оценка формы черепа и смещение уха являются первыми признаками патологии. Важно осматривать ребенка спереди, сбоку и сверху. При оценке формы черепа сверху при деформационной плагиоцефалии он обычно выглядит как параллелограмм, а ухо на стороне уплощения/лысины смещено вперед. При лямбдовидном краниосиностозе голова имеет трапециевидную форму, а ухо на стороне уплощения смещено кзади (рис. 1). Важно отметить, что, несмотря на более вероятное переднее расположение уха при деформационной плагиоцефалии и заднее при лямбдовидном краниосиностозе, в обоих состояниях м.б. смещено кпереди.
Рисунок 1. Дифференциальная диагностика физических особенностей деформационной плагиоцефалии и краниосиностоза. Виды вершин: А — правосторонняя деформационная плагиоцефалия с параллелограммной формой головы; В — правосторонний лямбдовидный краниосиностоз с трапециевидной формой головы
Пальпация способствует ДД этих двух состояний. Краниосиностоз проявляется пальпируемыми гребнями вдоль шва, тогда как деформационная плагиоцефалия — нет. Кроме того, у пациентов с краниосиностозом не будет подвижности костей свода черепа. Это можно проверить, применяя мягкое давление на две соседние кости черепа, разделенные предполагаемым синостотическим швом. Если кости не перемещаются относительно друг друга, возникает подозрение на краниосиностоз.
Проверка тонуса мышц шеи и диапазона движений является ключевой частью обследования, поскольку она помогает оценить моторное развитие и диагностировать врожденную кривошею. Сопротивление пассивному движению вызывает беспокойство в плане кривошеи. Снижение тонуса должно побудить к дальнейшей оценке двигательного развития. Ребенок до ~4 мес не способен контролировать повороты/подъемы головы, а задержка моторного развития увеличивает риск формирования деформационной плагиоцефалии у ребенка в более позднем возрасте, относительно среднестатистического возраста развития данной патологии.
Снижение амплитуды движений наблюдается при патологиях ШОП, хотя и редко.
Ранняя диагностика этих состояний имеет решающее значение для лечения, ведения и исхода.
Точные и последовательные измерения помогут в ДД этиологии, а также в лечении младенцев с аномальной формой черепа. Наряду с обычными измерениями окружности головы врач должен измерять ширину, длину и транскраниальный диагональный диаметр черепа (как показано на рис. 2), что лучше всего выполняется с помощью калиперов. Эти измерения позволяют клиницисту диагностировать, определять тяжесть и контролировать течение плагиоцефалии.
Рисунок 2. Измерения черепа
• Длина черепа: расстояние от наиболее выступающей точки между бровями до наиболее выступающей точки затылка.
• Цефалический индекс (краниальный индекс): отношение ширины черепа к его длине.
• Затылочно-лобный транскраниальный диаметр: диагональные расстояния между точками максимальной деформации черепа с обеих сторон головы (две справа, две слева).
• Трансдиагональная разница (транскраниальная диагональная разница): разница между двумя транскраниальными диагональными диаметрами.
• Асимметрия свода черепа: соотношение косых измерений. Трудно для реализации, т.к. разные врачи и авторы предлагают разл. точки для этого измерения.
Одной из технологий оценки степени тяжести и нивелирования деформационной плагиоцефалии с течением времени является трехмерная фотографическая система. Преимущества этой системы включают легкую и удобную возможность получить объективные изображения. Аналогичным образом протезистами часто используются лазерные сканеры для изготовления готовых сканов для шлемов.
После осмотра и измерений врач-клиницист может определить тип и тяжесть патологии черепа (табл. 4 и рис. 3). При латеральной форме деформационной плагиоцефалии смещение затылочного бугра происходит в противоположную уплощению сторону, ухо со стороны уплощения м.б. смещено вперед. Этот тип плагиоцефалии обычно развивается у детей с кривошеей/предпочтительным односторонним положением головы. Трансдиагональный диаметр обычно изменен, что является «золотым стандартом» для определения степени тяжести.
Рисунок 3. Типы деформационной плагиоцефалии
При задней деформационной плагиоцефалии затылок равномерно уплощен, может выступать височная зона, уши остаются в обычном положении. Это обусловлено большим размером головы и ограничением активности/подвижности в анамнезе. Краниальный индекс в данном случае увеличивается.
Время и точные записи результатов обследования могут помочь в ведении пациента. При усугублении деформации в возрасте, в котором характерно нивелирование деформационной плагиоцефалии, следует заподозрить краниосиностоз.
в) Лечение:
1. Профилактика. Положение во сне должно контролироваться и меняться. Чередование положения ребенка головой к изголовью/изножью кроватки в разные ночи позволит ребенку спать лицом в комнату, не всегда лежа на одной и той же стороне головы. Последовательное чередование положения для сна на раннем этапе позволяет младенцу проводить одинаковое время на обеих сторонах затылка, и впоследствии он привыкнет к этой схеме. Дети, у которых есть очевидное позиционное предпочтение, будут тратить больше времени и прилагать больше усилий для целенаправленного изменения своего положения в противоположную своему предпочтению сторону.
Родители должны быть проинформированы о преимуществах этой стратегии в предотвращении облысения/уплощения головы, прогрессирующего до деформации черепа.
«Время на животе» — термин, используемый для описания времени бодрствования ребенка, лежа на животе. Рекомендуемое количество времени на животе 10-15 мин не <3 р/сут. Родители должны знать, что сон — единственное время, когда следует избегать положения на животе, стоит рассказать родителям о преимуществах положения бодрствующего ребенка на животе относительно улучшения моторного развития.
2. Варианты лечения. Асимметрия черепа при деформационной плагиоцефалии самостоятельно обычно не проходит, и более тяжелые проявления асимметрии лица и уха не исчезают. После формирования уплощения маловероятно, что ребенок сможет преодолеть тягу лежать на этом месте, способствуя устранению асимметрии.
Тактика ожидание-наблюдение в этом случае не рекомендуется. Данные свидетельствуют о том, что при выявлении асимметрии как минимум должны быть начаты позиционная терапия/физиотерапия.
Этот подход включает консультирование и обучение родителей о позиционных изменениях положения и времени пребывания их ребенка на животе, а также, направление на физиотерапию в случае врожденной кривошеи. Позиционная терапия/физиотерапия является оптимальным выбором лечения пациентов <4 мес с легкой/умеренно тяжелой формой деформационной плагиоцефалии.
Самые ранние типы поведенческих модификаций м.б. простыми, напр. увеличение времени пребывания на животе/изменение положения детской кроватки т.о., чтобы все интересное в комнате находилось на стороне, противоположной сформированной плагиоцефалии.
Терапия ортезами (шлемотерапия) — использование ортопедического шлема для устранения асимметрии черепа во время быстрого роста головы ребенка. Ортопедические шлемы активно форму черепа не меняют; скорее защищают плоские участки, что позволяет черепу расти в нужном направлении. Шлемотерапия приводит к уменьшению симптоматики в 3 раза быстрее и лучше, чем при применении только позиционной терапии. Эта терапия все еще обсуждается из-за ее стоимости, длительности лечения и побочных эффектов (раздражение, сыпь и пролежни).
Комбинированное применение шлемов и позиционной терапии/физиотерапии является наиболее оптимальным методом ведения детей >4 мес с тяжелой степенью/при усугублении легкой и умеренной степени деформации, подвергавшихся позиционной терапии/физиотерапии ранее. Шлемотерапия должна рассматриваться как метод лечения у детей с тяжелой деформационной плагиоцефалией в любом возрасте.
Исследования показывают, что при выраженной деформации применение ортезов должно быть начато в возрасте 4-8 мес и продолжаться 7-8 мес. Родители должны быть проинформированы о необходимости этого метода лечения, поскольку шлемы могут носиться до 23 ч/сут. Однако за 4 мес наблюдений отмечено несоблюдение данных рекомендаций в 80% случаев.
Существуют факторы риска, обуславливающие неэффективность позиционной терапии/физиотерапии и шлемотерапии. Они перечислены в табл. 5 в соответствии со способами лечения. Это важно учитывать при назначении схем терапии, чтобы дать пациенту максимальные шансы на успешный исход.
Больные с краниосиностозом нуждаются в хирургическом вмешательстве. Иногда формовочный шлем можно использовать в качестве дополнительной терапии после операции, но никогда в качестве монотерапии.
г) Исходы. Лучшие исходы наблюдаются при назначении ортезирования в возрасте <6 мес; у более старших детей та же степень нормализации формы головы не достигается. Значительное уменьшение асимметрии обычно очевидно на 4-11-й неделе после начала терапии. В восьмилетием обзоре по 4378 пациентам детской больницы Чикаго выявлена полная коррекция у 77,1% пациентов, получавших консервативную терапию (позиционная терапия/физиотерапия), и у 94,4% пациентов, получавших шлемотерапию.
Исследования у пациентов со средним возрастом 9 лет показали, что в 75% случаев их родители и сами пациенты внешний вид головы считали нормальным. Частичную асимметрию, которую они считали значимой, отметили 9% пациентов и 4% родителей. Некоторые литературные источники указывают на большую удовлетворенность и меньшую тревожность у родителей детей в шлемах. Однако есть данные, свидетельствующие о том, что способ лечения и его результат не имеют никакого значения в отношении долгосрочной удовлетворенности родителей.
Существует небольшое, но увеличивающееся количество источников литературы, которые предполагают, что консервативная терапия (позиционная терапия/физиотерапия) для коррекции некоторых случаев деформационной плагиоцефалии м.б. столь же эффективной, как и шлемотерапия. Обобщение этих данных на более крупные популяции в настоящее время невозможно. Эти исследования слишком малочисленны, имеют низкий уровень вовлечения, исключают тяжелые деформации черепа и имеют низкую общую полную коррекцию.
Когнитивные и академические последствия м.б. различны в зависимости от стороны деформации. У пациентов с левосторонними деформациями обнаружены более низкая успеваемость и большие речевые нарушения, чем у пациентов с правосторонними деформациями. Это повлияло на увеличение в 2 раза числа пациентов с нарушениями экспрессивной речи и увеличении в 3 раза числа нуждающихся в специальном образовании. Неясно, что лежит в основе этого механизма; различия в лечении, по-видимому, не являлись их причиной.
В целом дети с деформационной плагиоцефалией и без сопутствующих заболеваний обычно здоровы и нормально развиты. В отличие от краниосиностоза, при котором повышение ВЧД может оказывать пагубное влияние на функции ЦНС.
