Дефицит миелопероксидазы — АуР-нарушение окислительного метаболизма и одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний фагоцитов, встречающееся с частотой 1:2000 человек. Миелопероксидаза — белок зеленого гема, расположенный в азурофильных лизосомах нейтрофилов и моноцитов. Это основа зеленоватого оттенка гноя, накопленного в очаге инфекции.
а) Клинические проявления. Дефицит миелопероксидазы клинически не проявляется. В редких случаях у пациентов наблюдается диссеминированный кандидоз в сочетании с СД. Приобретенный частичный дефицит миелопероксидазы может развиваться при остром миелолейкозе и миелодиспластических синдромах.
б) Результаты лабораторных исследований. Дефицит нейтрофилов и миелопероксидазы моноцитов можно выявить с помощью гистохимического анализа. Тяжелая недостаточность миелопероксидазы может привести к л/п-результату проточного цитометрического анализа дигидрородамина (DHR) на хроническую гранулематозную болезнь. В отличие от последней, эозинофилы при тяжелой недостаточности миелопероксидазы будут снижать DHR и давать нормальную реакцию.
в) Лечение. Специфической терапии дефицита миелопероксидазы не существует. При кандидоинфекциях следует назначать агрессивное лечение противогрибковыми препаратами. Прогноз чаще благоприятный.
