2. Определение:
• Хроническое воспалительное заболевание головы и шеи, преимущественно у молодых мужчин-азиатов:
о Триада симптомов: безболезненная односторонняя шейная лимфаденопатия, подкожные узлы, поражение слюнных желез
о Эозинофилия крови и тканей; выраженное ↑ сывороточного IgE
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Преимущественное поражение лимфоузлов с одной стороны, слюнных желез, подкожных тканей головы и шеи:
- У большинства пациентов наблюдается поражение околоушной или поднижнечелюстной желез, редко - слезной железы
- Иногда поражаются подмышечные, эпитрохлеарные, или паховые лимфоузлы; возможно поражение подкожных тканей предплечья
• Морфология:
о Увеличенные лимфоузлы и ипсилатеральные объемные образования
о Поражение слюнной железы: диффузная инфильтрация или плохо отграниченное объемное образование, или интрапаротидные лимфоузлы
(Слева) На фотографии-мужчина (китаец) с длительно существующим и медленно растущим объемным образованием в правой околоушной области.
(Справа) УЗИ, поперечная проекция: в поверхностной доле правой околоушной железы визуализируется солидное гипоэхогенное образование неоднородной структуры с нечеткими границами. Обратите внимание на инфильтративные края. Сравните эхогенность образования с нормальной паренхимой железы (с множественными мелкими гиперэхогенными включениями). Сонографически это образование напоминает злокачественную опухоль слюнной железы. Была выполнена биопсия, подтвердилась БК. Обратите внимание на кортикальную пластинку нижней челюсти.
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у этого же пациента в поверхностной доле правой околоушной железы визуализируется инфильтративное объемное образование с нечеткими контурами.
(Справа) Допплерография: в этой же области в объемном образовании визуализируются крупные кровеносные сосуды. Такая картина БК близко напоминает злокачественную опухоль слюнной железы. Признаки, более типичные для БК: национальность пациента, хроническое течение, медленный рост в течение нескольких лет, наличие других подкожных образований или увеличенных лимфоузлов вблизи слюнных желез.
(Слева) MPT (Т1), аксиальная проекция: у этого же пациента в поверхностной доле правой околоушной железы визуализируется гипоинтенсивное (относительно околоушной железы) объемное образование с нечеткими контурами. Обратите внимание на его нечеткие, инфильтративные края.
(Справа) MPT (Т1 С+ FS), корональная проекция: определяется диффузное накопление контраста в объемном образовании околоушной железы в отсутствии некротических очагов. В таких случаях УЗИ позволяет оценить локализацию поражения, предположить вероятный диагноз, и контролировать биопсию. МРТ больше подходит для оценки распространенности патологических изменений и их отношения к соседним структурам.
2. УЗИ при болезни Кимуры:
• Поражение лимфоузлов:
о Увеличенные гипоэхогенные лимфоузлы с четкими контурами
о Однородная структура, отсутствие некроза, сохранные эхогенные ворота
о Отсутствие слияния лимфоузлов или отека соседних мягких тканей
о Цветовая допплерография: кровоток в воротах (87%), смешанный воротный и периферический кровоток (13%)
о Спектральная допплерография: васкуляризация низкой резистентности, индекс резистентности (ИР) <0,8; индекс пульсатильности (ИП) <1,6
• Поражение подкожной клетчатки/мягких тканей:
о Гипоэхогенные объемные образования с четкими/расплывчатыми контурами или бляшковидные очаги
о Однородная или неоднородная структура
о Гипоэхогенные участки, чередующиеся с гиперэхогенными зонами; картина «клочка шерсти»
о Цветовая допплерография: артериальные и венозные сосуды в очагах
о Спектральная допплерография: низкая резистентность, ИР<0,8; ИП<1,6
• Поражение слюнных желез:
о Фокальное/диффузное, снижение эхогенности, неоднородная структура паренхимы
о Увеличенные интрапаротидные лимфоузлы, гипоэхогенная неоднородная структура, васкуляризация низкой резистентности
3. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о УЗИ-идеальный первичный метод диагностики:
- Применяется для оценки изменений лимфоузлов, мягких тканей, слюнных желез при БК
- С легкостью сочетается с биопсией, выполняемой с целью подтверждения диагноза БК
- Не позволяет оценить поражение глубокой доли околоушной железы => предпочтительнее МРТ (а не КТ)
в) Дифференциальная диагностика болезни Кимуры:
1. Первичная злокачественная опухоль околоушной железы:
• Солидное гипоэхогенное объемное образование с нечеткими контурами, интранодальная васкуляризация, ± экстрагландулярное распространение, ± вовлечение лицевого нерва, ± сопутствующее злокачественное поражение лимфоузлов
2. Метастатическая интрапаротидная лимфаденопатия:
• Солитарные/множественные гипоэхогенные объемные образования с нечеткими контурами, патологической васкуляризацией, в сочетании с известной первичной опухолью (ПКВ рак носоглотки, меланома)
4. Поражение головы и шеи при саркоидозе:
• Первичное проявление: множественное увеличение лимфоузлов
• Возможно диффузное вовлечение околоушной железы или интрапаротидных лимфоузлов, диффузное снижение эхогенности поднижнечелюстной > околоушной железы
5. Синдром Шегрена:
• Гипоэхогенная неоднородная структура железы; ретикулярная картина, микро-/макрокисты, множественное поражение желез
(Слева) УЗИ, продольная проекция: у пациента с БК визуализируются множественные увеличенные интрапаротидные лимфоузлы. Виден также гипоэхопенный очаг неоднородной структуры в паренхиме.
(Справа) Энергетическая допплерография: в этой же области определяется кровоток в воротах лимфоузла. В лимфоузлах при БК всегда определяется воротный кровоток, гораздо реже кровоток смешанный (воротный и периферический). При спектральной допплерографии индекс резистентности < 0,8, индекс пульсатильности <1,6. В паренхиматозном очаге значимая васкуляризация не определяется.
(Слева) MPT (Т2), аксиальная проекция: визуализируются множественные гиперинтенсивные увеличенные интрапаротидные лимфоузлы.
(Справа) МРТ (Т1 С+ FS), корональная проекция: у этого же пациента определяется диффузное интенсивное накопление контраста в интрапаротидных лимфоузлах, характерное для БК. Множественное увеличение лимфоузлов при БК имитирует лимфому или метастатическое поражение. Сочетание признаков (национальность, хроническое течение, позитивные серологические тесты, сопутствующие поражения) помогает предположить диагноз БК.
(Слева) УЗИ, поперечная проекция, качественная компрессионная эластография: определяются признаки БКВ околоушной железы. Цветовая шкала компрессионной эластографии варьирует от фиолетового (эластичная, мягкая ткань) до красного (неэластичная, твердая ткань) цвета. Инфильтрат выглядит таким же (или даже более) эластичным, чем ткань околоушной железы вблизи него.
(Справа) На поперечной серошкальной сонограмме и эластограмме сдвиговой волны (ЭГСВ) определяются признаки БК лимфоузлов вв околоушной железы. Цветовая шкала ЭГСВ варьирует от синего (0 кПа, мягкая ткань) до красного (180 кПа, жесткая ткань) цвета. Лимфоузлы окрашены в синий цвет с низким максимальным значением ЭГСВ 13,2 кПа.
г) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Незаметно возникающий отек головы и шеи, преимущественно в преаурикулярной и поднижнечелюстной области, отсутствие болевой симптоматики
о Выраженная лимфаденопатия: шейная (67-100%), подмышечная, паховая
2. Демография:
• Пол:
о М:Ж=3:1
• Этническая принадлежность:
о Азиаты, преимущественно китайцы и японцы
3. Течение и прогноз:
• Хроническое доброкачественное течение с наличием узлов, сохраняющихся годами
• Медленное прогрессирование в течение нескольких лет
• Потенциальное обезображивающее заболевание:
о Большие (>5 см) поражения могут изъязвляться
• Злокачественный потенциал отсутствует
• Сообщается о самостоятельном разрешении
д) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Лучевая картина должна соотноситься с национальностью (азиаты), полом (мужчины), хроническим течением, положительными серологическими тестами:
о Односторонняя шейная лимфаденопатия
о Подкожные объемные образования счеткими/расплывчатыми контурами
о Патология слюнных желез: поражение интрапаротидных лимфоузлов или инфильтративное объемное образование с нечеткими границами
е) Список использованной литературы:
1. Kapoor NS et al: Kimura disease: diagnostic challenges and clinical management. Am J Otolaryngol. 33(2):259-62, 2012
