2. Определение:
• Патологическое внеклеточное накопление амилоида в паренхиме слюнной железы:
о Амилоид: различные нерастворимые белки со специфическими свойствами:
- Структура бета-листа при рентгеновской кристаллографии
- Зеленое свечение в поляризованном свете при окраске Конго красным
- Аморфная эозинофильная картина при окраске гематоксилином и эозином
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Лучевая картина варьирует и на данный момент четко не определена
• Локализация:
о Околоушная > поднижнечелюстная/подъязычная железа
• Морфология:
о Диффузное/очаговое поражение, увеличение железы
(Слева) УЗИ, поперечная проекция околоушной железы у пациента с множественной миеломой и гистологически подтвержденным амилоидозом: визуализируются множественные гипоэхогенные неоднородные инфильтраты в поверхностной доле.
(Справа) МРТ (Т1 ВИ С+ FS), аксиальная проекция: визуализируются увеличенные околоушные железы с диффузной неоднородной структурой с обеих сторон. Вовлечены и поверхностные, и глубокие доли.
2. УЗИ при амилоидозе слюнной железы:
• Серошкальное УЗИ:
о Мультифокальные неоднородные гипоэхогенные инфильтраты неправильной формы в паренхиме
о Снижение эхогенности окружающей паренхимы
о ± лимфаденопатия (реактивная или неопластическая, обусловленная предрасполагающей дискразией):
- Округлые гипоэхогенные/псевдокистозные лимфоузлы; ретикулярная эхоструктура; сохранные/отсутствующие ворота
• Энергетическая допплерография:
о Снижение/отсутствие кровотока в инфильтратах
3. КТ при амилоидозе слюнной железы:
• КТ с КУ: изо- или гиподенсные узелки/объемные образования с четкими или нечеткими границами, плохо накапливающие контраст, ± кальцинаты
4. МРТ при амилоидозе слюнной железы:
• Узлы/объемные образования, гипоинтенсивные на Т1 и Т2, плохо накапливающие контраст
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о УЗИ: первичный метод диагностики слюнных желез, контроль биопсии
о КТ/МРТ: оценка глубокой доли околоушной железы и тканей за пределами слюнных желез
2. Метастатическое поражение слюнных желез:
• Солитарные/множественные гипоэхогенные образования с нечеткими границами
• ± известная первичная злокачественная опухоль головы и шеи
3. Неходжкинская лимфома слюнной железы:
• Преимущественно MALT-лимфома: солитарная/множественная, гипоэхогенная/псевдокистозная, картина «черепашьего панциря/булыжной мостовой»
(Слева) УЗИ, поперечная проекция: у этого же пациента визуализируются преимущественно солидные гипоэхогенные узлы, разбросанные в жировой ткани заднего треугольника. Обратите внимание, что некоторые узлы окружены гиперэхогенной тканью на периферии вместо гипоэхогенного кортикального слоя.
(Справа) МРТ этой же области: определяется диффузное поражение обеих поднижнечелюстных желез и множественные преимущественно солидные узлы с обеих сторон.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Амилоидоз возникает на фоне многих заболеваний, чаще всего плазмоклеточной дискразии (включая миелому), хронических воспалительных поражений (включая аутоиммунные заболевания и хронические инфекции), и некоторых видов рака; подразделяется на врожденную/семейную форму:
- Накопление амилоида может наблюдаться практически в любой области тела
- Вовлечение СЖ наблюдается редко
2. Стадирование, классификация амилоидоза слюнной железы:
• Клинически амилоидоз подразделяется на локальный (единственная область/орган) и системный, биохимически делится в соответствии с одним из - 25 типов белков-предшественников
• У 90% пациентов с системным амилоидозом отложения амилоида возникают в области головы и шеи или респираторного тракта
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Отложения амилоида могут быть макро- или микроскопическими:
о Макроскопические отложения называются амилоидомой
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное образование СЖ или диффузный отек, ксеростомия
о Множественные увеличенные лимфоузлы в слюнных железах или поблизости, или увеличение отдаленных лимфоузлов
• Другие признаки/симптомы:
о Системный амилоидоз: системные симптомы (потеря веса, отек), органная дисфункция (например, сердечная или почечная недостаточность)
2. Течение и прогноз:
• Локальная форма: обычно индолентное течение, прогноз благоприятный
• Системная форма: обычно приводит к гибели в течение 1-2 лет из-за прогрессирующей инфильтрации сердца и почек, приводящей к тяжелой органной недостаточности
3. Лечение:
• Локальная форма: не требуется; резекция при наличии симптоматики
• Системная форма: множественные варианты лечения, в т.ч. предрасполагающего состояния
е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Аваскулярные включения неправильной формы в паренхиме СЖ у пациента с известной плазмоклеточной дискразией или хроническим воспалением
• Выполняйте КТ/МРТ с целью идентификации заболеваний, связанных с амилоидозом, и оценки вероятного системного поражения
ж) Список использованной литературы:
1. Gareb В et al: Isolated light chain amyloidosis involving the parotid gland: a case report. J Oral Maxillofac Surg. 76(9):1917-1924, 2018
