МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Форум
 

Симптомы поражения уха при гранулематозе Вегенера

Гранулематоз Вегенера впервые описал в 1931 году Клингер, но Вегенер дал первое описание заболевания в качестве отдельного клинического состояния. Гранулематоз Вегенера представляет собой идиопатический гранулематозный некротизирующий васкулит. Обычно в процесс вовлечены маленькие сосуды, такие как капилляры и артериолы. Заболеваемость гранулематозом Вегенера составляет 3,14 на миллион человек с преобладанием женщин и предрасположенностью у представителей европеоидной расы.

Пик заболеваемости приходится на возраст 45-65 лет. Органные поражения включают почки, легкие и верхние отделы желудочно-кишечного тракта с вовлечением ушей у 19-56% пациентов. Со стороны ушей возникает кондуктивная и ней-росенсорная тугоухость, ушной шум, головокружение, боль в ушах, парез лицевого нерва и выделения из уха. Выявляется перфорация с выделениями, слизистая оболочка выбухает, часто бледная и отечная. Клиническая картина отита при гра-нулематозе Вегенера соответствует резистентному к лечению хроническому гнойному среднему отиту.

Начальные проявления имитируют туберкулезный процесс, кроме обычно непропорционально сильных болей. Неврологическая симптоматика присутствует у 15-30% пациентов с вовлечением у 7% черепно-мозговых нервов, по данным обследования 324 пациентов. Предполагается, что антинейтрофильные цитоплазматические антитела c-ANCA формируют взаимодополняющие последовательности белка протеиназа-3. Эти антитела могут быть введены или индуцированы экзогенными инфекционными агентами и во многих случаях связаны с Staphylococcus aureus. St. aureus имеет белок с пептидной последовательностью, аналогичной протеиназе-3. c-ANCA, воздействуя на нейтрофилы, способствует высвобождению свободных радикалов и литических ферментов.

Специфические диагностические критерии Godman и Churg для гранулематоза Вегенера включают триаду: гранулемы верхних дыхательных путей, некротизирующий васкулит и гломерулонефрит. В настоящее время известно, что существует характерный васкулит, который может ограничиваться поражением одного органа. Биопсия может подтвердить диагноз, однако при биопсии тканей из уха часто определяется только неспецифическое воспаление.

Биопсия из полости носа и околоносовых пазух — высокочувствительный и специфический метод диагностики. Диагноз может быть подтвержден специфичным и чувствительным методом серодиагностики c-ANCA. Тем не менее, до 30% случаев c-ANCA могут быть отрицательными, особенно при ограниченных формах заболевания. В прошлом прогноз течения заболевания был неутешителен, в настоящее время на фоне лечения в 70% случаев удается добиться ремиссии.

Лечение первоначально направлено на индукцию ремиссии циклофосфамидом или метотрексатом в сочетании с глюкокортикостероидами. Сохранение ремиссии может быть достигнуто метотрексатом, азатиоприном и глюкокортикостероидами. Противостафилококковые антибактериальные препараты, такие как котримазол или триметоприм, имели смешанный долгосрочный эффект. TNF-a не доказал свою эффективность в предварительных исследованиях, ингибитор дифференциации Т и В-клеток деокспергуалин позволил достичь в рефрактерных случаях частичной или полной ремиссии заболевания. При обострении заболевания выполняются миринготомия или мастоидэктомия.

Гистопатология гранулематоза Вегенера характеризуется неказеозными гранулемами с некротизирующим васкулитом мелких кровеносных сосудов. Вовлечение височной кости представлено грануляционной тканью в барабанной полости, часто в устье слуховой трубы, а также фиброзными отложениями в подслизистом слое среднего уха и сосцевидного отростка с некрозом кровеносных сосудов, окруженных лейкоцитарной инфильтрацией. Также отмечается накопление белка в перилимфатическом пространстве, дегенерация волосковых клеток, отек спиральной связки, оссификация улитки, утолщение мембраны круглого окна, мембранозный лабиринтит.

Отит при гранулематозе Вегенера

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Оглавление темы "Болезни среднего уха.":
  1. Причины и патогенез острого среднего отита
  2. Причины и патогенез острого отита с выпотом
  3. Классификация хронического среднего отита
  4. Хронический средний отит с холестеатомой
  5. Хронический средний отит без холестеатомы
  6. Хронический средний отит с перфорацией барабанной перепонки
  7. Хронический средний отит с ретракционным карманом
  8. Хронический средний отит с адгезивным отитом
  9. Симптомы и диагностика туберкулеза уха
  10. Симптомы поражения уха при гранулематозе Вегенера
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.