Опухоли трахеи встречаются достаточно редко, по приблизительным оценкам, два случая заболевания на миллион. Симптомы варьируют от кашля и одышки до дыхательной недостаточности, вызванной обструкцией дыхательных путей. Очень часто до постановки правильного диагноза пациентов лечат от астмы, бронхита, хронического кашля. Редкость и отсутствие специфической клиники определяют сложности, возникающие с диагностикой новообразований трахеи.
Диагностика. Эндоскопическое исследование является неоценимым для постановки правильного диагноза. В зависимости от локализации опухоли и предпочтений врача выполняется либо гибкая эндоскопия, либо жесткая бронхоскопия, либо прямая ларингоскопия. Новообразование осматривается, берется биопсия.
1. Трахея при гранулематозе Вегенера. Обычно у пациентов с гранулематозом Вегенера положителен тест на цитоплазматические антинейтрофильные аутоантитела (c-ANCA), примерно у 20% пациентов результаты исследования на ANCA могут быть отрицательными. Диагноз подтверждают результаты биопсии, для которой характерно обнаружение некротизирующего васкулита мелких сосудов.
Гранулематоз Вегенера представляет собой мультисистемное заболевание, которое чаще встречается у пациентов в возрасте от 30 до 50 лет. Его основным патоморфологическим признаком является некротизирующий гранулематозный васкулит мелких сосудов, но в некоторых случаях крупные, сформированные гранулемы могут возникать и в трахеобронхиальном дереве.
Чаще всего поражаются верхние дыхательные пути, нижние дыхательные пути и почки. Трахеобронхиальное дерево вовлекается в процесс в 10-20% случаев. У больных появляются одышка, охриплость, стридор, прогрессирует обструкция центрального отдела дыхательных путей. Поскольку это является основным поводом для обращения к врачу, то внезапное развитие одышки или охриплости при диагностированном или предполагаемом гранулематозе Вегенера, является показанием к проведению полноценного обследования дыхательных путей.
Лечение. Поражение трахеобронхиального дерева при гранулематозе Вегенера представляет собой достаточно сложную проблему, подход к которой должен быть междисциплинарным. При наличии системных проявлений обычно назначаются кортикостероиды, но иногда требуется применение мощных иммуномодуляторов. Симптомы со стороны дыхательных путей не поддаются лечению теми же методами, что и общие симптомы, поэтому подход к ним должен быть особый. При наличии обструкции дыхательных путей показано хирургическое лечение открытым и/или эндоскопическим доступом. Имеются сообщения о введении в ткань новообразований кортикостероидов и митомицина. Также возможно выполнение баллонной дилатации, установка стентов, резекция. Если хирургическое вмешательство выполняется в острой фазе, то риск повторного стеноза очень высок. Поэтому оперативное лечение показано только в том случае, если воспалительный процесс удалось купировать.
2. Трахея при амилоидозе. Для постановки диагноза амилоидоза необходимо исследование биоптата, в котором обнаруживают характерные розовые амилоидные бляшки при окраске гематоксилином и эозином, а также при двойном преломлении в поляризованном свете при окраске конго красным.
Амилоидоз является мультисистемным заболеванием для которого характерно отложение в тканях нерасса-сывающихся белковых волокон.
Различают первичный идиопатический и вторичный амилоидоз, развивающийся вследствие другого системного заболевания, например, множественной миеломы. У пациентов с первичным амилоидозом амилоидоз трахеи и нижнего отдела дыхательных путей встречается особенно часто.
Чаще всего в подслизистом слое трахеи и бронхов обнаруживают амилоидные бляшки, которые не распространяются за пределы стенок дыхательных путей. Также описана и локализованная форма заболевания с опухолеподобным образованием в трахее или бронхах.
Лечение. При диагнозе амилоидоза необходимо срочно направить пациента к онкологу-химиотерапевту. На настоящий момент не существует метода лечения, который мог бы значимо повлиять на течение заболевания. При вторичном амилоидозе лечение причинного заболевания позволяет замедлить отложение амилоида и прогрессирование заболевания. Хирургическое лечение направлено на восстановление проходимости дыхательных путей, сохранение функции гортани и улучшение качества голоса. Радикальное иссечение в ущерб функциональному результату не рекомендуется, т. к. вне зависимости от степени резекции заболевание рецидивирует. Чаще всего применяется ограниченное удаление образований при помощи лазера или шейвера.
3. Трахея при саркоидозе. При эндоскопии обнаруживается диффузная гиперемия и отек, реже изъязвления. Также часто описывают узелки и опухолеподобные образования. Чаще всего поражаются структуры надскладочного отдела гортани, нижележащие дыхательные пути вовлекаются в процесс редко.
Считается, что классическое «тюрбанное» утолщение гортани появляется при выраженной инфильтрации и отеке надскладочного отдела гортани. Для постановки диагноза нужно взять биопсию с пораженного участка, а также исключить туберкулез. При микроскопическом исследовании тканей обнаруживают неказеозные гранулемы без признаков васкулита, некроза или инфицирования.
Также в постановке диагноза помогают рентгенография или КТ органов грудной клетки и определение уровня ангиотензин-превращающего фермента (АПФ),хотя в 10% случаев саркоидоза результаты этих методов диагностики будут отрицательными.
Саркоидоз является хроническим гранулематозным заболеванием неизвестной этиологии, при котором может поражаться практически любой орган. И хотя поражение ЛОР-органов встречается почти в 40% случаев, трахея или пищевод вовлекаются в процесс менее чем у 1% больных.
Истинная причина саркоидоза неизвестна. Согласно основной теории, причиной повреждения и разрушения пораженных органов является повышенный иммунный клеточный ответ. Часто заболевание протекает доброкачественно и может разрешиться самостоятельно. Исключение составляют случаи, при которых поражаются жизненно важные органы, чаще всего сердце и легкие.
Лечение. Основу лечения при саркоидозе составляют кортикостероиды, которые эффективны более чем в 80% случаев саркоидоза гортани. Назначение системных кортикостероидов является терапией первой линии во всех случаях, кроме обструкции центрального отдела дыхательных путей. При выраженной обструкции показано оперативное вмешательство на дыхательных путях: баллонная дилатация,эндоскопическая резекция или деструкция и/или установка стента. В критических случаях накладывается трахеостомия. Имеются сообщения о введении в ткань образований кортикостероидов и митомицина, но эффект развивается постепенно.
4. Трахея при остеохондропластической трахеобронхопатии. При эндоскопическом обследовании пациента, страдающего остеохондропластической трахеобронхопатией, обнаруживается множество мелких, плотных узелков, распространяющихся от подскладочного пространства до киля трахеи. При большом количестве крупных узелков, происходит сужение просвета трахеи с повышением ригидности ее стенки.
Одним из характерных признаков остехондропластической трахеобронхопатии является то, что мембранозная стенка трахеи остается интактной.
Остеохондропластическая трахеобронхопатия представляет собой редкое заболевание, при котором в подслизистом слое трахеи образуются хрящевые и/или костные узелки. Впервые оно было описано в 1855 году; к 1992 году в литературе описаны только 350 случаев этого заболевания.
Папиллома дистального участка трахеи у 25-летнего мужчины,
страдающего ВИЧ-инфекцией и рецидивирующим респираторным папилломатозом,
который впервые был диагностирован в 18 лет.
