Причины и варианты потери слуховой чувствительности
Способы и методы, используемые для оценки слуха, оказались наиболее полезными в аудиологической диагностике расстройств передачи информации, приводящей к потере слуха. Тем не менее, результаты аудиологических исследований могут быть использованы и в диагностике отологических и отоневрологических заболеваний. Результаты тональной аудиометрии, определения распознавания речи, акустического сопротивления, отоакустической эмиссии (ОАЭ) и акустических вызванных потенциалов способны указать на необходимость проведения дополнительных диагностических тестов или служить подтверждением клинических отологических находок.
Они также могут служить полезным средством количественной оценки результатов лечения.
Аудиометрические измерения оценивают функционирование слуховой системы. Степень влияния патологического процесса на функционирование будет определять диагностическую значимость этих исследований. Если патологический процесс не влияет в значительной степени на функцию, то диагностическая ценность аудиологических результатов невелика. Напротив, если функционирование нарушено, то результаты аудиологических исследований могут представлять диагностическую ценность и помочь количественно оценить влияние, оказываемое патологией.
Специфичность результатов аудиометрических тестов зависит от природы заболевания. В частности, заболевания среднего уха легко выявляются посредством измерения иммитанса и ОАЭ, в то время как расстройства ствола головного мозга могут быть пропущены при аудиологической диагностике, если расстройства функции незначительны. Ценность результатов аудиометрических тестов в диагностике также зависит от чувствительности других диагностических методов. Например, повышение чувствительности методов визуализации, способных обнаруживать еще более мелкие патологические изменения, привело к сокращению практической ценности слуховых вызванных потенциалов стволовой части мозга (ABR) в диагностике заболеваний VIII пары черепно-мозговых нервов, переведя аудиометрические исследования из разряда диагностики в инструмент скрининга.
Тем не менее, аудиологическая диагностика отологических и отоневрологических заболеваний играет важную роль в диагностике и лечении пациентов. Проводится ли она с целью подтверждения, выявления или количественной оценки, результаты аудиометрии часто являются ценной составляющей клинической картины. Данная статья содержит обзор нарушений слуха, методов аудиометрии, аудиологических подходов, и ожидаемых результатов измерения, таких как функциональный тип слуховых расстройств.
Природа и значимость расстройств слуха
Нарушения слуха классифицируются как:
(1) потеря слуховой чувствительности,
(2) надпороговые расстройства слуха или
(3) функциональные расстройства слуха.
Потеря слуховой чувствительности — наиболее распространенная патология слуха. Она характеризуется уменьшением чувствительности слуховых механизмов так, что воспринимаются только звуки превышающей норму интенсивности. Надпороговые расстройства приводят к уменьшению способности слышать или правильно воспринимать звуки на уровнях интенсивности выше порогового значения. Функциональные расстройства слуха — это аггравация или ложное нарушение слуха.
1. Потеря слуховой чувствительности. Снижение остроты слуха возникает по причине аномального ослабления передачи звука к головному мозгу поврежденным ухом. Это ослабление передачи звука может быть следствием множества факторов, которые поражают механизмы слуха. Когда звук плохо передается наружным или средним ухом, возникает кондуктивная тугоухость. Когда сенсорные или невральные механизмы внутри улитки отсутствуют или не функционируют, возникает сенсоневральная потеря слуха. Если имеют место оба этих механизма (кондуктивная потеря слуха и патология улитки), говорят о смешанной форме потери слуха.
Сенсоневральная потеря слуха также может быть вызвана повреждениями VIII пары черепно-мозговых нервов или слуховых ядер ствола мозга. Такие нарушения, как правило, относят к ретрокохлеарным расстройствам, так как их диагностика, лечение и влияние на слух могут существенно отличатся от случаев снижения слуха улиткового происхождения.
2. Кондуктивная тугоухость. Кондуктивная тугоухость может возникать вследствие аномального уменьшения или ослабления звука по мере его передачи через кондуктивные механизмы наружного и среднего уха. Кондуктивная тугоухость или кондуктивный компонент потери слуха определяется сравнением порогов воздушной и костной проводимости на аудиограмме. Пороги воздушной проводимости представляют остроту слуха, переданную по наружному, среднему и внутреннему уху. Костная проводимость представляет собой восприятие звука, обусловленное преимущественно внутренним ухом.
Таким образом, если пороги воздушной проводимости хуже, чем пороги костной проводимости, можно предположить, что ухудшение звука возникло на уровне наружного или среднего уха. Величину кондуктивного компонента обычно называют костно-воздушным разрывом. Графический вид кондуктивной тугоухости по данным аудиометрии может наблюдаться на низких частотах, иметь горизонтальную форму, а также наблюдаться на высоких частотах, и зависит от физической обструкции структур кондуктивного механизма. В принципе, любое нарушение с добавлением массы проводящей системы влияет прежде всего на высокие ауди-ометрические частоты. Любое расстройство, которое добавляет или уменьшает жесткость системы, преимущественно влияет на низкие аудиометрические частоты.
Любое расстройство, которое изменяет массу и жесткость, влияет на широкий спектр аудиометрических частот.
Поскольку кондуктивная тугоухость выражает прежде всего ослабление звука, она практически не оказывает никакого влияния на надпороговую чувствительность. То есть, если звук имеет достаточную интенсивность, ухо будет работать в обычном режиме в областях надпороговой интенсивности. Таким образом, восприятие и нарастание громкости, способность различить громкость и изменение высоты звука, а также способность распознавания речи будут в норме, если кондуктивная тугоухость преодолевается путем увеличения интенсивности сигнала.
Хотя кондуктивная тугоухость достаточно легко поддается лечению, возможны нежелательные эффекты. Некоторые дети с хроническим экссудативным средним отитом испытывают в период взросления недостаток входной звуковой информации и не могут совершенствовать соответствующие надпороговые звуковые и слуховые навыки. Последующее обучение таких детей может быть проблематичным.
3. Сенсоневральная тугоухость. Сенсоневральная тугоухость вызывается нарушением улиткового преобразования звука от механической энергии среднего уха до нейронных импульсов VIII пары черепно-мозговых нервов. Если структура этого сенсоневрального механизма каким-то образом повреждена, то его способность к преобразованию механической энергии в электрическую утрачивается, что приводит к разнообразным изменениям в кохлеарной обработке: снижению чувствительности улитковых рецепторных клеток, воздействию на частотно-разрешающую способность улитки и влиянию на динамический диапазон слуха.
Сенсоневральная тугоухость наиболее часто клинически проявляется ее влиянием на чувствительность улитки, таким образом, и на результаты аудиограммы. Если наружное и внутреннее ухо функционируют правильно, то воздушные пороги слышимости точно отражают чувствительность улитки и соответствуют костным порогам. Вид аудиометрических кривых при сенсоневральной потере слуха варьирует от низкочастотной, горизонтальной, до высокочастотной и зависит от локализации поврежденных волосковых клеток вдоль базальной мембраны или других повреждений.
Сенсоневральная тугоухость оказывает по меньшей мере три принципиально важных эффекта на слух: снижение улитковой чувствительности, частотного разрешения и динамического диапазона механизма слуха. Во многом снижение слухового восприятия можно рассматривать как кондуктивную тугоухость с точки зрения уменьшения способности восприятия речи. То есть кондуктивная потеря слуха и сенсоневральная тугоухость одинаковых степеней будут иметь схожие влияния на способности восприятия речи. Разница между двумя типами потери слуха проявляется на надпороговых уровнях.
Одним из следствий сенсоневральной тугоухости является рекруитмент (патологическое нарастание громкости). Громкость в ухе с сенсоневральной тугоухостью нарастает быстрее на уровнях выше пороговых. Этот феномен приводит к уменьшению динамического диапазона между пороговыми уровнями и уровнем дискомфорта.
Снижение частотного разрешения и динамического диапазона влияет на восприятие речи. В большинстве случаев сенсоневральной потери слуха, это влияние на разборчивость речи предсказуемо по аудиограмме и хуже, чем можно было бы ожидать при кондуктивной тугоухости аналогичного объема. В крайнем случае, снижение частотного разрешения и динамического диапазона может серьезно ухудшить остаточный слух.
4. Смешанная тугоухость. Снижение слуха, включающее сенсоневральный и кондуктивный компоненты, называется смешанной тугоухостью. Это означает, что патология наружного или среднего уха ослабляет доставку звуков к поврежденной улитке. Пороги костной проводимости отражают степень и конфигурацию сенсоневрального компонента. Пороги воздушной чувствительности отражают как сенсоневральный, так и кондуктивный компоненты.
5. Ретрокохлеарная тугоухость. Ретрокохлеарная тугоухость вызывается изменением в нейронной структуре и функции некоторых компонентов периферического или центрального отдела слухового анализа тора. Как правило, чем ближе к периферии находится поражение, тем больше оно будет оказывать влияние на остроту слуха и на слуховую функцию в целом, что иногда называют принципом «бутылочного горлышка». И наоборот, влияние более центральных поражений проявляется слабее. Эта концепция становится более понятной, если представить нервную систему в виде большого дерева. Если одна из множества его ветвей будет повреждена, то в целом это мало повлияет на рост дерева.
Повреждение ствола, однако, будет в значительной степени влиять на все дерево. Расположенная на слуховом нерве опухоль может значительно повлиять на слух, в то время как повреждения в среднем мозге, вероятно, будут оказывать менее значимый эффект.
Возможно, наилучшей иллюстрацией принципа «бутылочного горлышка» будут сообщения о случаях поражений, при которых фактически произошел разрыв связей улитки и ствола мозга. Эти случаи характеризуются тяжелой или полной потерей слуха и очень плохим разпознованием речи, несмотря на нормальную работу улитки, что определяется нормальными результатами ОАЭ или потенциалов действия VIII пары черепно-мозговых нервов. В случаях поражения мосто-мозжечкового угла вторичными опухолями, рассеянным склерозом или милиарным туберкулезом патологические изменения в значимом месте, могут значительно влиять на слуховую функцию. Наиболее уязвимо, безусловно, место вхождения преддверно-улиткового нерва в ствол мозга.
Ретрокохлеарные поражения в свою очередь могут влиять, а могут и не влиять на слуховую чувствительность, что зависит от множества факторов, включая объем патологического процесса, локализацию и степень воздействия. Вестибулярная шваннома VIII пары черепно-мозговых нервов может быть причиной выраженной сенсоневральной тугоухости, в зависимости от того, насколько большое давление оказывается на нерв, или насколько значимое повреждение наносится нерву. Опухоли височной доли, однако, в незначительной степени будут влиять на слуховую чувствительность.
Эти влияния опухолей и других ретрокохлеарных поражений на функцию нервной системы можно рассматривать как основной эффект неврологических расстройств. Иногда, впрочем, вестибулярная шваннома может быть причиной кохлеарной дисфункции. То есть наличие опухоли VIII черепно-мозгового нерва может приводить к изменениям в работе улитки, что связанно с наличием в улитковом пространстве белков, ассоциированных с опухолью. Таким образом, хотя основным местом поражения может быть преддверно-улитковый нерв, его влияние может распространяться и на более периферические отделы.
Клинические признаки при этих поражениях могут быть различными: при ретрокохлеарных расстройствах опухоль оказывает преимущественное влияние на функцию нерва, в то время как при улитковых расстройствах основное влияние оказывается на лабиринт. Может быть и так, что клиническая картина будет прогрессировать от первого к последнему, по мере персистенции опухоли.
Если «бутылочное горлышко» сохраняется неизменным, то поражения на более высоких уровнях будут влиять на процессы обработки звукового стимула, которые являются более тонкими. Эти эффекты, как правило, становятся все более тонкими, по мере того, как поражения локализуются ближе к центру нервной системы. В частности, в то время как патологические изменения в области «бутылочного горлышка» могут быть причиной значительного снижения слуха, поражения ствола мозга обычно приводят лишь к умеренной низкочастотной потере чувствительности, а поражение височной доли вряд ли повлияет на остроту слуха. Аналогично распознавание спокойной речи может значительно нарушаться в случаях периферических поражений, но не будет наблюдаться при поражениях на уровне височной доли.
6. Слуховая нейропатия и потеря слуха. Одним из специфических типов нарушения системы слуха является слуховая нейропатия, термин, первоначально использовавшийся для описания состояния, при котором улитка функционирует нормально, но имеется патология со стороны VIII пары черепно-мозговых нервов. По сути, слуховая нейропатия является состоянием, которое отражает последствия нарушений на уровне «бутылочного горлышка». Она отличается от нарушений, возникающих в результате объемных образований, тем, что по результатам визуальных исследований, нерв и ствол мозга выглядят нормально.
Слуховая нейропатия была впервые описана как специфическое заболевание слухового нерва, вызывающее потерю синхронности нервных импульсов. В силу характера заболевания, ее еще называют слуховой диссинхронией. Причины слуховой нейропатии обычно неизвестны, хотя она может наблюдаться в случаях синдромальной периферической патологии (например, атаксии Фридрейха, синдрома Шарко-Мари-Тута). Заболевание, как правило, проявляется до 10-летнего возраста. Острота слуха обычно варьирует от нормальной до выраженного снижения, и наиболее часто по данным исследований, имеет плоскую конфигурацию или с обратным уклоном. У некоторых пациентов потеря слуха часто колеблется и прогрессирует. Восприятие речи зачастую гораздо хуже, чем предполагается по результатам аудиометрии. Слуховая нейропатия может не поддаваться обычному имплантационному лечению, как и заболевания сенсорного происхождения.
Слуховая нейропатия в исходной форме — неврологическое заболевание, выявляемое по совокупности клинических находок, которые предполагают нормальное функционирование некоторых улитковых структур и ненормальную работу преддверно-улиткового нерва или ствола головного мозга. Эти клинические находки включают отсутствие ABR, плохое распознавание речи, различные уровни потери слуховой чувствительности, отсутствие акустического рефлекса, и сохранение некоторых кохлеарных функций, что подтверждается наличием ОАЭ и/или микрофонным потенциалом улитки (МПУ).
По мере увеличения количества младенцев, которым проводился скрининг при рождении, было обнаружено, что значительная часть новорожденных со значительной потерей слуха имела два клинических признака слуховой нейропатии — отсутствие ABR и наличие ОАЭ и/или МПУ. По причине раннего возраста, результаты остроты слуха, порогов акустического рефлекса и разборчивости речи не были получены. Очень скоро такие находки у новорожденных стали считаться признаками слуховой нейропатии.
Становится очевидным, что термин слуховая нейропатия по клиническим проявлениям, возможно, представляет по меньшей мере два различных заболевания, одно из которых сенсорное, а другое—невральное. Слуховая нейропатия (СН) сенсорного происхождения—кохлеогенная СН — вероятно относится к сенсорным нарушениям слуха в связи с проблемами передачи, включая нарушение передачи сигналов от улитки к улитковому нерву. Наиболее вероятная причина трансдукционного нарушения заключается во внутренних волосковых клетках, эта концепция была подтверждена на группах пациентов и моделях животных. Наличие ОАЭ и микрофонного потенциала улитки отражает нормальную функцию наружных волосковых клеток.
В случаях кохлеогенной слуховой нейропатии отсутствие ABR является отражением потери чувствительности системы и безошибочно прогнозирует существенную потерю слуха.
Потеря слуха действует так же, как и любая другая потеря чувствительности в отношении ее влияния на речь и владение языком, и она может корригироваться слуховыми аппаратами и кохлеарными имплантатами.
Слуховая нейропатия неврального происхождения — нейрогенная СН — как предполагается, является специфическим расстройством слухового нерва, при котором нарушается синхронность нейронных импульсов. В этом случае, в отличие от пациентов с кохлеогенной СН, потеря слуховой чувствительности значительно более вариабельна, а также имеются другие клинические проявления, более соответствующие ретрокохлеарным расстройствам.
