Гемангиомы представляют собой доброкачественные опухоли, развивающиеся в результате избыточной пролиферации эндотелиальных клеток. Для выбора правильной тактики лечения крайне важно дифференцировать их от сосудистых мальформаций, гетерогенной группы заболеваний, куда также входит пламенеющий невус («винные пятна»).
Сосудистые мальформации представляют собой скопление сосудов с измененной структурой, которые развиваются в результате нарушений эмбриогенеза. Гемангиомы детского возраста при рождении обычно отсутствуют, они появляются в течение первых нескольких месяцев жизни, в течение шести месяцев быстро увеличиваются в размерах в ходе пролиферативной фазы, а затем, в стадию инволюции, медленно регрессируют на протяжении одного года.
Сосудистые мальформации, которые, напротив, почти всегда присутствуют при рождении, могут медленно расти в течение всей жизни и обычно не склонны к инволюции. Обе группы образований, и гемангиомы, и сосудистые мальформации, могут быть связаны с определенными синдромами, которые требуют проведения должной диагностики для снижения заболеваемости и осложнений.
Гемангиомы детского возраста являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями у детей, они встречаются примерно у 10% представителей европеоидной расы. Также они являются одними из самых распространенных опухолей головы и шеи. Чаще страдают девочки, дети со светлой кожей, недоношенные дети.
И хотя единой классификации гемангиом не существует, описано несколько их подтипов, основанных на пораженных уровнях кожи (поверхностные, глубокие, смешанные), или на морфологических характеристиках (локализованные, сегментарные, мультифокальные). Поверхностные кавернозные гемангиомы обычно представляют собой единичные, ярко-красные папулы или узелки с четкими контурами; глубокие или смешанные опухоли обычно голубоватого цвета или цвета кожи.
Фокальные гемангиомы чаще всего локализуются на центральных отделах лица на границах слияния эмбриональных участков. Наличие пяти или более единичных опухолей, а также крупного единичного образования, может свидетельствовать о поражении внутренних органов, в особенности печени. Сегментарные геманогиомы могут иметь вид сливающихся папул, широкой бляшки или крупной опухоли, занимающей какой-то определенный участок лица, чаще всего область нижней челюсти.
Гемангиома века глаза
Крупные или сегментарные гемангиомы чаще всего связаны с внекожными проявлениями. Примерно в трети случаев их наличие может быть вызвано синдромом PHAGE (posterior fossa anomalies, пороки развития задней черепной ямки; hemangiomas, наличие гемангиом; arterial anomalies, пороки развития артерий, cardiac anomalies, пороки развития сердца; чаще всего коарктация аорты; eye anomalies, пороки развития глаза).
Сосудистые опухоли нижних отделов лица также могут поражать ротоглотку или гортань, в результате чего возможно развитие обструкции дыхательных путей. Две другие редкие сосудистые опухоли, отличные от истинных гемангиом, капошиформная гемангиоэн-дотелиома и пучковая ангиома, могут встречаться при синдроме Казабаха-Меррита, угрожающей жизни коа-гулопатии потребления, сопровождающейся снижением количества тромбоцитов.
Для сравнения стоит упомянуть еще несколько других сосудистых мальформаций и образований, не являющихся истинными гемангиомами. «Винные пятна» или пламенеющий невус представляют собой аномалию развития капилляров, которые присутствуют уже при рождении, и чаще всего возникают на уровне глазничного или верхнечелюстного дерматома с одной стороны. С возрастом обычно увеличиваются в размерах.
Около одной трети мальформаций глазничной области, особенно при двустороннем поражении, могут быть связаны с наличием сосудистых мальформаций мягкой мозговой оболочки той же стороны, которые могут стать причиной судорог и неврологических нарушений (синдром Стерджа-Вебера-Краббе, дисплазия нейродермальная врожденная). Другой, гораздо более распространенной мальформацией, являются «пятна цвета лосося» или «поцелуи аиста», врожденные капиллярные мальформации центральной части лба или задней части шеи, которые обычно самостоятельно пропадают в течение первых лет жизни.
Регрессирующая гемангиома:
а - эта крупная сегментарная гемангиома появилась в двухнедельном возрасте. Проводилась терапия высокими дозами системных КСП в течение 4 мес. из-за обструкции левого глаза
б - в возрасте 2 лет очаг резко уменьшился
в - к 7-летнему возрасту остались лишь незаметные остаточные изменения.
Сенильная ангиома представляет собой папулу размерами 2-4 мм, состоящую из расширенных и переполненных кровеносных сосудов верхних слоев дермы; обычно она появляется уже во взрослом возрасте, чаще всего локализуется на туловище, но может появляться на голове и шее.
За последние годы в лечении гемангиом произошли существенные изменения. Выжидательная тактика до сих пор остается разумной при ведении пациентов с фокальной гемангиомой. Но в качестве первой линии лечения при осложненных или сильно обезображивающих гемангиомах, теперь практически во всех случаях используются бета-блокаторы, а не кортикостероиды.
После первых нескольких сообщений об успешном излечении крупных гемангиом внутривенным введением пропранолола,уже несколько серий случаев и перспективных исследований показали эффективность и безопасность такого метода. Лечение обычно переносится хорошо. Побочные эффекты, о которых сообщалось в публикациях, включат гипогликемию, бронхоспазм и гипотензию. Кроме кортикостероидов, описано использование интерферона, винкристина, блеомицина и циклофосфамида.
Топическое применение пропранолола, гимолола и кортикостероидов может ускорять регресс небольших, поверхностно расположенных гемангиом. Также для достижения благоприятного косметического эффекта у пациентов с сосудистыми мальформациями может использоваться пульсовой лазер на красителе, Nd: YAG-лазер, КТР-лазер (фосфат калия титанил).
