Хотя гемангиому можно лишь в редких случаях распознать при рождении, к первому году жизни эти образования наблюдаются примерно у 10% детей европеоидной расы. Младенческие гемангиомы в 2-3 раза чаще встречаются у девочек. Недавно было показано, что наиболее значительным фактором риска для развития младенческой гемангиомы является недоношенность.
Очаги типично начинаются с фазы зарождения в форме едва заметных телеангиэктазий или красных пятен, которые быстро вырастают в ярко-красные, частично сжимающиеся опухоли. Ранние телеангиэктазий с окружающей их бледной зоной часто присутствуют при рождении или в течение первых дней жизни и могут быть ошибочно приняты за капиллярные пороки или незначительную родовую травму. У многих младенческих гемангиом имеется глубокий дермальный или подкожный компонент.
Иногда у них отсутствует поверхностный компонент, в этом случае отличить гемангиомы от сосудистых мальформаций можно только по картине роста. Гистологически на ранних этапах определяются быстро растущие клетки, просветы сосудов узкие, щелевидные. По мере созревания просветы сосудов определяются лучше, а эндотелий уплощается. Заживление происходит путем апоптоза и последующего уменьшения клеточной пролиферации. Регресс гемангиомы ассоциируется с фиброзом и замещением сосудистой ткани жировой тканью.
Размер младенческих гемангиом обычно удваивается в первые 2 месяца жизни и достигает 80% от максимума к 3-5-месячному возрасту (ранняя пролиферативная фаза). Пролиферация может продолжаться более медленными темпами до 6-12-го месяца жизни. В последующем развиваются признаки ранней инволюции: серый оттенок поверхности и уплощение более глубокого компонента. 25% гемангиом регрессируют к 2-летнему возрасту, 40-50% к 4-му году жизни, 60-75% - к 6 годам и 95% к подростковому возрасту. Инволюция не зависит от пола, локализации и количества гемангиом.
К сожалению, у 50% детей остаются рубцы, дряблая кожа или телеангиэктазии. У глубоких и сегментарных младенческих гемангиом фаза роста длится дольше, следовательно, фаза разрешения также занимает больше времени. Еще одна небольшая группа гемангиом включает опухоли, полностью сформировавшиеся к моменту рождения, их называют также быстро разрешающимися врожденными гемангиомами. Большинство из таких очагов начинают регрессировать вскоре после рождения, и многие из них исчезают к 12-18-му месяцу жизни.
Регрессирующая гемангиома:
а - эта крупная сегментарная гемангиома появилась в двухнедельном возрасте. Проводилась терапия высокими дозами системных КСП в течение 4 мес. из-за обструкции левого глаза
б - в возрасте 2 лет очаг резко уменьшился
в - к 7-летнему возрасту остались лишь незаметные остаточные изменения.
Хотя гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям и, как правило, регрессируют, в редких случаях такие очаги могут нарушать жизненно важные функции, если они расположены вблизи анального отверстия, уретры, дыхательных путей или глаз. Гемангиома вокруг глаза или поражающая глазницу может ассоциироваться с обструкционной амблиопией или прямым повреждением содержимого глазницы. Множественные гемангиомы или одиночные, но крупные и быстро растущие очаги у детей раннего грудного возраста могут ассоциироваться с сердечной недостаточностью с высоким сердечным выбросом или диссеминированной внутрисосудистой коагуляцией (синдром Казабаха-Мерритт). Если кожных гемангиом у младенца больше пяти, они могут поражать внутренние органы, включая печень, ЖКТ, почки и ЦНС.
Тем детям, у которых гемангиома угрожает функции органов или является причиной уродующего дефекта, который в будущем потребует хирургического вмешательства, терапия проводится в обязательном порядке. Традиционным методом лечения уже более 40 лет являются высокие дозы КСП (преднизолон в дозе 2-3, а иногда до 5 мг/кг массы тела/сут.). С 2008 г., когда в качестве дополнительного варианта терапии у младенцев был предложен пропранолол, препарат нашел широкое применение в практике.
Хотя рандомизированные плацебо-контролируемые исследования не проводились, большинство специалистов предпочитают пропранолол системному применению КСП из-за явно лучшего профиля безопасности и эффективности по данным сравнительных ретроспективных исследований. Максимальными рисками при приеме про-пранолола, который является неселективным b-блокатором, для этой группы пациентов являются гипогликемия, гипотензия и брадикардия. В случае тяжелого поражения иногда необходима комбинированная терапия пропранололом и системными КСП.
После обнаружения в середине 1990-х годов 20% риска спастической диплегии у младенцев младше 1 года жизни при лечении интерфероном-а он потерял свои позиции препарата выбора. К другим побочным эффектам интерферона-а относятся лихорадка, нейтропения, повышенные показатели функциональных тестов печени, гриппоподобные симптомы и очень беспокойное поведение ребенка. Препаратом третьей линии в случае угрожающих жизни гемангиом является винкристин. Для отдельных гемангиом возможно внутриочаговое введение КСП и/или раннее хирургическое иссечение опухоли, находящейся в пролиферативной фазе роста. Однако в большинстве случаев хирургическое вмешательство следует отложить до частичной или полной инволюции очагов.
Гемангиомы в области подгузников и в кожных складках склонны к изъязвлениям и инфекции. Для предупреждения панникулита и рубцевания требуются тщательные гигиенические мероприятия, местное и системное применение антибиотиков, наложение герметичных повязок, использование защитных паст или терапия импульсным лазером на красителях. Неэффективность этих консервативных мероприятий и наличие изъязвлений, сопровождающихся постоянной болью, инфекциями и/или кровотечениями - основание для обсуждения мер системной терапии.
Как правило, младенческие гемангиомы не сочетаются с внекожными синдромами, но есть несколько примечательных исключений. Гемангиома по средней линии, особенно в пояснично-крестцовом отделе, с сегментарной морфологией или крупного размера, может ассоциироваться с аномалиями подлежащих отделов позвоночника и спинного мозга. Различные авторы сообщали о сочетании пояснично-крестцовых младенческих гемангиом с аномалиями мочеполового тракта, почек и спинного мозга в составе синдромов, по-разному обозначавшихся авторами как поясничный, крестцовый и тазовый синдром.
а - сегментарная младенческая гемангиома на лбу у этого ребенка состояла из поверхностного и глубокого дермального компонентов.
Гемангиома регрессировала в течение 3 лет без образования рубца.
б - глубокая младенческая гемангиома.
Сосуды, которые образуют этот крупный, частично сжимающийся очаг, расположены глубоко под поверхностью кожи и все-таки придают голубоватый оттенок поверхности кожи.
Обратите внимание на нечеткость границ очага.
в - регрессирующая сегментарная младенческая гемангиома захватила глазницу, что привело к развитию значительной разницы в рефракции между глазами.
Опухоль привела также к деструкции носовой перегородки и обструкции дыхательных путей, что вызвало необходимость трахеостомии.
г - гемангиоматоз. Множественные гемангиомы усеивали спину и конечности этой трехмесячной девочки.
УЗИ в течение первых 8-12 недель помогает исключить эти аномалии; по истечении этого времени необходима МРТ.
Массивные гемангиомы на лице и волосистой части головы сочетаются с синдромом PHACE (Posterior fossa brain malformation + Hemangiomas + Arterial anomalies + Cardiac defects + Eye defects), который включает порок задней черепной ямки, гемангиомы, артериальные аномалии, кардиологические дефекты, дефекты глаз. МРТ помогает определить распространенность этих дефектов.
Хотя импульсный лазер на красителях исходно был разрешен для терапии «винных» пятен, он полезен также в лечении ранних тонких гемангиом и остаточных телеангиэктазий в более позднем детском возрасте. Поверхностный компонент быстро растущих гемангиом можно «изолировать» с помощью импульсного лазера на красителях, а изъязвления на поверхности, которые не реагируют на местное лечение, быстро заживают после лазерной терапии. Однако импульсный лазер на красителях неэффективен для профилактики или эрадикации более глубоких компонентов гемангиом.
Осложненные гемангиомы:
а - обширная гемангиома в области крестца ассоциирована со скрытой дизрафией спинного мозга.
Обратите внимание на рубец от коррекции спинального дефекта.
Рецидивирующей проблемой было изъязвление гемангиомы вследствие раздражения в области подгузников
б - фиолетовое пятно на задней стороне левого бедра у трехнедельного младенца внезапно стало твердым и выступающим.
Полный анализ крови показал количество тромбоцитов, равное 5000, а биопсия выявила капошиформную гемангиоэндотелиому.
Очаг не улучшился после системной терапии КСП и приема интерферона, но через несколько месяцев внезапно стал плоским, а количество тромбоцитов подскочило до 1 000 000.
Гемангиомы следует отличать от других сосудистых опухолей младенческого возраста. Пиогенная гранулема - распространенная сосудистая опухоль, состоящая из напоминающей грануляцию ткани. Она обычно развивается после периода новорожденности и типично встречается в старшем грудном возрасте и у начинающих ходить детей. Очаг представляет собой кровавый, покрытый коркой узел, обычно менее 1 см в диаметре. Пиогенные гранулемы часто появляются на лице. Терапия проводится методом деструкции с помощью электрокоагулятора или лазера.
Пучковые ангиомы появляются при рождении или в течение первых нескольких лет жизни в форме инфильтрированных красно-лиловых бляшек или крупных твердых экзофитных узлов. Хотя для многих очагов характерно длительное течение, некоторые из них разрешаются без терапии в течение первых двух лет жизни или реагируют на системные стероиды. Биопсия кожи необходима, чтобы дифференцировать пучковую ангиому и редкие саркомы младенческого возраста. Синдром Казабаха-Мерритт обычно ассоциируется с пучковой ангиомой, капошиформной гемангиоэндотелиомой или иногда гемангиоперицитомой, все они имеют общие признаки с гемангиомой.
