Огромное разнообразие патологических состояний с вовлечением височной кости и прилегающих отделов основания черепа включает врожденные аномалии, травматические повреждения, воспалительные процессы, новообразования и остеодистрофии.
Отоларингологу важно, прежде всего, определить природу и распространенность патологического процесса, прежде чем разрабатывать стратегию лечения и продумать оптимальный хирургический доступ.
Тщательное томографическое обследование всех пациентов с аномалиями развития височной кости является принципиальным вопросом. При атрезиях и аплазиях наружного слухового прохода отоскопия не представляет диагностической ценности. У детей аудиометрия часто оказывается невозможной.
Томография может показать положение анатомических структур уха, развитие и прохождение канала лицевого нерва, положение сигмовидного синуса и луковицы яремной вены, направление канала внутренней сонной артерии. Эта информация необходима отологу для диагностики характера снижения слуха и планирования лечения.
а) Аномалии звукопроводящей системы. Тщательное КТ-обследование позволяет хирургу получить важную информацию при принятии решения о возможности хирургической коррекции и ее типе:
1. Степень и вид аномалии височной кости. Эти аномалии могут быть выражены от небольшой деформации до полной атрезии наружного слухового прохода.
2. Степень и анатомическое расположение воздухоносных полостей сосцевидного отростка и пещеры.
3. Развитие и воздухоностность барабанной полости.
4. Состояние цепи слуховых косточек, форма и размер слуховых косточек, наличие контакта или фиксации слуховых косточек.
5.Открытость лабиринтных окон.
6. Ход канала лицевого нерва.
7. Развитие структур внутреннего уха. Дефекты в капсуле лабиринта, включая модиолюс и спиральную пластинку, хорошо видны при спиральной КТ высокого разрешения.
8. Близость мозговых оболочек к крыше антрума и верхней грани пирамиды. Средняя черепная ямка часто образует большое углубление кнаружи от лабиринта, что ведет к низкому положению твердой мозговой оболочки относительно сосцевидного отростка и наружного слухового прохода.
Атрезия наружного слухового прохода: коронарная КТ.
Наружный слуховой проход стенозирован и закрыт в латеральной части тонкой костной пластинкой (стрелка).
Полость среднего уха пневматизирована и имеет нормальные размеры, наковальня деформирована, с укороченным и утолщенным длинным отростком.
Агенезия наружного слухового прохода: А. Аксиальная; Б. Коронарная КТ.
Наружный слуховой проход не развит; барабанная полость пневматизирована, но ее размеры меньше, чем в норме.
Молоточек и стремя гипопластичны и фиксированы к латеральной стенке аттика (короткая стрелка).
Положение лицевого нерва, структур внутреннего уха и овального окна в норме.
б) Аномалии внутреннего уха. В связи с успехами кохлеарной имплантации в лечении сенсоневральной тугоухости оценка состояния структур внутреннего уха стал весьма актуальной. При томографическом исследовании видны только дефекты костной капсулы лабиринта. Аномалии развития мембранозного лабиринта не выявляются с помощью обычных современных методов визуализации.
Аномалии капсулы могут включать единичные отделы или всю капсулу, таким образом проявляться от небольшой гипоплазии до полного агенеза структур внутреннего уха (аномалия Мишеля). Общая деформация капсулы лабиринта, тип Мондини, характеризуется аномально развитой улиткой в сочетании с расширением водопровода преддверия и самого преддверия. Изменения полукружных каналов встречаются часто, особенно гипоплазия.
в) Томография перед кохлеарной имплантацией. Перед кохлеарной имплантацией показано томографическое исследование с целью выяснения выполнимости этого вмешательства. Отохирург должен понимать, достаточны ли размеры сосцевидного отростка и барабанной полости для доступа к промонториуму и круглому окну. При планировании кохлеарной имплантации хирургу важно знать, свободно ли круглое окно и есть ли просвет в улитке.
При костной облитерации может потребоваться сверление улитки или использование экстракохлеарного устройства. Выраженная гипоплазия улитки и внутреннего слухового прохода часто указывают на недостаточное развитие слухового нерва, что делает кохлеарную имплантацию бессмысленной. МРТ показано для доказательства наличия и развития слухового нерва, а также исключения фиброзной облитерации просвета улитки, что не может быть выявлено при КТ, и исключения центральной патологии, влияющей на слуховые проводящие пути.
В послеоперационном периоде для определения наличия и целостности электродов следует выполнять рентгенологическое исследование в трансорбитальной проекции или проекции по Шюллеру. Более детальная оценка возможна при трехмерной КТ-реконстуркции.
г) Аномалии лицевого нерва. Аномалии лицевого нерва могут выражаться в изменении размеров и направления хода канала. Встречается полный или частичный агенез лицевого нерва с полным параличом. Иногда канал лицевого нерва может быть узким, а нерв гипоплазированным. В этом случае могут наблюдаться случаи преходящего пареза. Горизонтальный сегмент лицевого нерва временами смещается книзу, прикрывая овальное окно.
Аномалии прохождения сосцевидной кости часты при врожденной атрезии наружного слухового прохода. Лицевой канал обычно ротирован кнаружи. Ротация варьирует от небольшого наклона до полностью горизонтального направления.
Аномалия Мондини: А и Б Аксиальная; В. Коронарная КТ. Улитка (открытая стрелка) нормального размера,
но костные перегородки между завитками улитки отсутствуют или гипоплазированы.
Водопровод преддверия (короткая стрелка) увеличен и преддверие (длинная стрелка) расширено.
Гипоплазия внутреннего слухового прохода: коронарная КТ.
А. Справа; Б. Слева. Верхний отдел левого внутреннего слухового прохода в норме,
но нижняя часть отсутствует или значительно гипоплазирована, на что указывает положение поперечного гребня (стрелка).
Сравнение с нормальной правой стороной.