МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Отоларингология:
Отоларингология
Работа ЛОР-врача
Болезни тканей головы, шеи, слюнных желез
Отология - все про ухо
Болезни и травмы наружного уха
Болезни и травмы среднего уха
Болезни и травмы внутреннего уха
Болезни носа и пазух
Болезни рта и глотки
Болезни гортани
Болезни трахеи
Болезни пищевода
Болезни слюнных желез
Болезни тканей шеи
Болезни щитовидной железы
Нарушения голоса
Нарушения речи
Нарушения слуха
Форум
 

Причины врожденных аномалий среднего уха - слуховых косточек, врожденная холестеатома

а) Аномалии цепи слуховых косточек. Слуховые косточки развиваются из первой и второй жаберных дуг. Нарушения эмбриогенеза приводят к их неправильному формированию. Тяжесть пороков может быть различной, от небольших анатомических отклонений, до ситуаций, когда вместо косточек присутствует лишь рудиментарный конгломерат.

И хотя аномалии развития слуховых косточек часто сочетаются с пороками развития наружного слухового прохода и барабанной перепонки, они могут быть и изолированными, т.к. косточки развиваются из иного эмбриологического источника.

Дети с аномалиями развития цепи слуховых косточек обычно страдают от кондуктивной тугоухости с потерей слуха около 40-60 дБ. Диагностика часто происходит во время рутинной аудиометрии в школе. Если в анамнезе нет данных о предшествующих травмах, воспалительных и инфекционных заболеваниях, врач должен заподозрить аномалию развития.

Было разработано множество методов хирургического лечения, в большинстве случаев прогноз благоприятный. Поскольку точный характер деформации определяется лишь во время операции, хирург должен быть готов использовать различные методы реконструкции слуховых косточек. Наиболее типичными аномалиями являются: фиксация стремени, аномалии верхней части стремени, анкилоз наковальне-стременного сустава, фиксация головки молоточка к барабанному кольцу.

Высокое положение луковицы яремной вены
Высокое расположение луковицы яремной вены в правой височной кости.

б) Сосудистые аномалии среднего уха. В среднем ухе могут локализоваться различные сосудистые аномалии что особенно важно для отохирурга для предотвращения случайной травматизации сосудов. Возможно аномальное расположение внутренней сонной артерии, когда та проходит в полости среднего уха, в гипотимпануме. Пациентов может беспокоить пульсирующий шум в ушах, кондуктивная тугоухость, оталгия.

Сосуд может выглядеть как красноватое образование за нижними отделами барабанной перепонки. Также аномально располагаться могут сигмовидный синус и луковица яремной вены. Увеличенная луковица яремной вены может выглядеть как синеватое образование за барабанной перепонкой (? рис. 65.8). Недиагностированное высокое расположение внутренней сонной артерии или луковицы яремной вены может привести к катастрофическим последствиям во время любой манипуляции на среднем ухе, даже при миринготомии.

Другой сосудистой аномалией является персистиро-вание стременной артерии. Стременная артерия является эмбриологическим остатком артерии второй жаберной дуги. В норме артерия подвергается регрессии на 10 неделе гестации. Персистирующая стременная артерия является ветвью внутренней сонной артерии, она проходит через гипотимпанум, далее через ножки стремени к каналу лицевого нерва, коленчатому ганглию и твердой мозговой оболочке.

Подобно другим сосудистым аномалиям, персистирующая стременная артерия может вызывать сложности во время операций на среднем ухе, особенно на стремени.

Врожденная холестеатома
Врожденная холестеатома правой височной кости.

в) Врожденная холестеатома. Холестатома представляет собой образование, состоящее из плоского ороговевающего эпителия и сгущенного кератина, характеризующееся деструирующим ростом в костных тканях височной кости. Они могут быть врожденными и приобретенными. Холестеатома может стать причиной множества осложнений: инфекционного воспаления, пареза лицевого нерва, тугоухости, деструкции костной ткани, внутричерепных осложнений.

Врожденная холестеатома представляет собой эмбриональные остатки эпителиальной ткани в полости среднего уха. Для постановки диагноза врожденной холестеатомы у пациента не должно быть перфорации барабанной перепонки, эпизодов гноетечения из уха или хирургических манипуляций на ухе. При осмотре врожденная холестеатома выглядит как белесоватые массы за передневерхним квадрантом барабанной перепонки. Для определения размеров, локализации и распространенности процесса используется КТ.

Средний возраст пациентов при обнаружении холестеатомы составляет 4,5 года; соотношение мальчиков к девочкам составляет 3:1. Патогенез изучен недостаточно. Лечение такое же, как и при приобретенной холестеатоме.

д) Заключение. Для оценки пациентов с врожденными аномалиями наружного и среднего уха необходимо понимание их эмбрионального развития. Данные аномалии могут вести к серьезным косметическим и функциональным последствиям. Для коррекции было предложено множество методов, как хирургических, так и консервативных. Для улучшения качества медицинской помощи, оказываемой этим больным, необходимо постоянно совершенствовать свои познания о врожденных пороках развития органов головы и шеи.

е) Ключевые моменты:
• Наиболее типичными аномалиями слуховых косточек являются: фиксация стремени, аномалии верхней части стремени, анкилоз наковальне-стременного сустава, фиксация головки молоточка к барабанному кольцу.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Оглавление темы "Детская отоларингология":
  1. Советы по осмотру ребенка отоларингологом
  2. Советы по анестезии у ребенка - наркозу, обезболиванию
  3. Генетические синдромы у больных в отоларингологии
  4. Сопутствующие болезни синдрома Дауна в отоларингологии и их лечение
  5. Сопутствующие болезни велокардиофасциального синдрома Ди Георга (делеции 22q11.2) в отоларингологии
  6. Сопутствующие болезни синдрома Тричера-Коллинза в отоларингологии
  7. Сопутствующие болезни синдрома Беквита-Видеманна в отоларингологии
  8. Сопутствующие болезни синдрома Гольденхара (окуло-аурикуло-вертебральной дисплазии) в отоларингологии
  9. Причины врожденных аномалий наружного уха - ушной раковины, слухового прохода
  10. Причины врожденных аномалий среднего уха - слуховых косточек, врожденная холестеатома
Медунивер - поиск Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум анонимных консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.