Старческая глухота. Наследственные нарушения слуха у детей
Глухота, возникающая в связи с процессом старения организма, представляет собой физиологическое явление. Степень понижения слуха в зависимости от возраста, обуславливается двумя факторами: наследственной предрасположенностью и бытовыми условиями данного человека. Совершенно ясно, что процесс старения слухового аппарата начинается раньше и протекает очень интенсивно у лиц, которые перенесли какие-либо болезни уха, или же профессия которых связана с постоянным переутомлением органа слуха (летчики, телефонисты, экипаж подводных лодок и т.д.). Процесс старения слухового аппарата начинается обычно после 50-ти лет, однако, в некоторых случаях может начаться и гораздо раньше. Случаи совершенно нормального слуха после 60-ти лет являются большой редкостью. Хотя старческие изменения касаются главным образом органа слуха, довольно-таки часто, одновременно отмечаются и симптомы нарушения равновесия. Лица, у которых в детстве отмечалось состояние сенсибилизации по отношению к определенным экзогенным аллергенам, в старости также страдают аллергическими заболеваниями. Аллергические реакции часто протекают в скрытой форме и нетипичным их проявлением может быть, например, головокружение вследствие изменения давления жидкости во внутреннем ухе. Развитие старческой глухоты происходит параллельно прогрессированию склеротического процесса в кровеносной системе. Понижение слуха чаще всего бывает двухсторонним, однако могут отмечаться некоторые различия в слышимости одним и другим ухом. Характерной чертой старческой глухоты является нарушение слышимости высоких тонов.
В связи с тем, что форманты артикулированных звуков являются высокими тонами, отмечается нарушение понимания речи при относительно еще хорошо сохранившейся слышимости низких и средних тонов, Удлинняется также время, которое протекает от момента возникновения звукового сигнала до его восприятия, что свидетельствует о том, что причиной старческой глухоты может быть также склероз сосудов мозга. Понижается слуховое внимание, вследствие чего возникают трудности при слуховой мобилизации.
Глухота часто сопровождается шумом или звоном в ушах. Слышимость через воздух, как правило, бывает лучше, чем слышимость через кость. Феномен выравнивания громкости иногда отсутствует. Прогноз в случаях старческой глухоты зависит от положения пункта физиологической повышенной чувствительности слуха (2048 цикл/сек). При понижении этого пункта — прогноз неблагоприятный.
Генеалогическое дерево семьи, в которой глухота была рецессивным признаком у одного (5) из членов семьи (сына слышащих родителей) — Siedlanowska-Brzosko. Кружочками обозначены представители семьи женского пола, прямоугольниками — мужского пола, темное поле обозначает глухих представителей, зачерченное поле — тугоухих.
Наследственные нарушения слуха у детей
Siedlanowska-Brzosko произвела наблюдения над тремя поколениями семьи, в которой глухота была наследственным рецессивным признаком, а также над тремя поколениями семьи, в которой глухота была доминирующим признаком.
Генеалогическое дерево семьи, в которой глухота была доминирующим признаком.
В описанной упомянутым автором семье у сестры глухого мужчины, представляющей собой чистый генотип (4), после брака с нормально слышащим человеком (46) родилось трое детей, из которых только один ребёнок слышал нормально (4с), у второго отмечалось понижение слуха (4d), а третий был совершенно глухим. Дети родились в срок доношенные. Группы крови матери и детей, а также резус-фактор находились в полном соответствии. Физическое и умственное развитие детей было нормальным. Перенесенные заболевания не имели причинной связи с поражением слухового аппарата.
Аудиограммы однояйцевых близнецов, глухих от рождения; резко выраженное сходство графиков. (Siedlanowska-Brzosko)
В семье, генеалогическое дерево которой изображено на рисунке, глухой мужчина (1а) женился на женщине с нормальным слухом (1), оказалось, что глухота у этого мужчины была доминирующим признаком, который передался троим детям (2, 3, 4) — все они были глухие. Один из сыновей (2) упомянутого мужчины женился на нормально слышащей женщине (2а); это супружество имело трое детей, из которых только у дочери (2с) слух был нормальный, в то время как двое сыновей (2b, 2d) были от рождения глухими.
В случаях глухоты у однояйцевых близнецов бросается в глаза сходство аудиометрических графиков, в то время как аудиограммы двухъяйцевых близнецов (различного пола) отличаются друг от друга. Приведенные аудиограммы были получены по методу Luscher-Zwislocki.