Нарушения слуха при болезни Реклингаузена. Отосклероз и его распространенность
При этом заболевании образуются многочисленные утолщения в коже, источником которых являются нервные волокна. Местами преимущественной локализации этих утолщений является кожа, покрывающая голову, шею и позвоночник. В одних случаях с этим заболеванием дети рождаются, в других — оно развивается в раннем детстве. В коже возникают дегенеративные изменения и нарушается пигментация. Болезнь Реклингаузена (Recklinghausen) относится к врожденным не только эктодермальным, но и мезодермальным аномалиям.
Нарушение слуха при этом заболевании часто достигает 45 дб. Данные аудиометрического исследования свидетельствуют о поражении внутреннего уха: нарушение слышимости высоких тонов, понижение слухового восприятия через кость.
Наличие кожных аномалий наряду с врожденным пороком развития воспринимающего отдела слухового аппарата является доказательством патологического синергизма между эпидермисом и нервной тканью. Параллельность дегенеративных изменений в этих тканях не является случайной, она обусловлена какими-то повреждениями эктодермы — (нейроэктодермальная дисплазия).
Отосклероз и его распространенность
Отосклерозом называют патологический процесс, локализующийся преимущественно в лабиринтной стенке среднего уха около овального окна и заключающийся в лакунарном рассасывании компактной части стенки костного лабиринта и замещении ее спонгиозной пластинчатой костью. Этот процесс распространяется на кольцевидную связку окна преддверья и подножную пластинку стремени, в результате чего стремя замуровывается. Классическая форма отосклероза характеризуется ограничением подвижности стремени, в некоторых же случаях отмечается и полная его неподвижность (ankylosis stapedis).
Благодаря новейшим исследованиям удалось установить, что макроскопические и микроскопические изменения при отосклерозе не ограничиваются лишь областью окна преддверья, а возникают и в других участках периферического слухового аппарата.
Отосклероз не сопровождается развитием воспалительного процесса в среднем ухе; gневматизация сосцевидного отростка полностью сохраняется.
Отосклероз чаще отмечается у людей белой расы, реже — у представителей других рас. Takahara отмечает, что заболевание отосклерозом отмечается лишь у 0,5% населения Японии.
Согласно Guild отосклерозом болеет 0,68% негров; а по данным Flescher около 2% представителей белой расы утрачивает слух вследствие отосклероза. Это заболевание наблюдается у женщин чаще, чем у мужчин.
По наблюдениям Wolff соотношение заболеваемости отосклерозом у мужчип и женщин приближается 1:3, хотя, Weber считает, что частота заболевания отосклерозом мужчин и женщин — одинакова. Этот автор сообщает, что среди 63 больных с гистологически диагносцированиым отосклерозом, которые находились под его наблюдением, было двое 6-летних детей. Manasse описал случай неподвижности стремени у ребенка в возрасте 31/2 лет, Guild — у годовалого ребенка.
Scrcer и Krmpotic, произведя серию исследований на мацерированyых черепах, обнаружили в 2400 височных костях 14 случаев неподвижности стремени, в 6 случаях изменения склеротического характера в костной стенке лабиринта в области окна улитки, а в 2 случаях изменения на дне внутреннего слухового прохода. Если склеротические изменения во внутреннем слуховом проходе являются двухсторонними, то согласно Sercer, их следует рассматривать как проявление отосклероза. По наблюдениям упомянутого автора, описанные изменения во внутреннем слуховом проходе приводят к глухоте по отношению к высоким тонам. Изменения склеротического характера были обнаружены в 2 случаях и в круглом, и в овальном окне; и в 2-х случаях в головке молоточка
Макроскопически совершенно одинаковые изменения отмечались в обоих ушах, что свидетельствует об отосклеротическом процессе, который всегда бывает двухсторонним. Sercer описывает отосклеротические изменения в promontorium. В некоторых случаях окно преддверья остаётся незатронутым патологическим процессом, в то время как в области окна улитки развиваются отосклеротические изменения. Иногда возникает неподвижность слуховых косточек, обусловленная образованием отосклеротической ткани вокруг их суставов, а также сращением головки молоточка со стенкой. По мнению упомянутого автора, существуют врожденные пороки развития, при которых отмечается неподвижность стремени и аномалии в развитии кольцевидной связки. Врожденный порок развития может проявиться в отсутствии подножной пластинки стремени или же его ножек.
