МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Офтальмология:
Офтальмология
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Зрение при нарушении обмена липопротеинов

а) Нарушение зрения при абеталипопротеинемии (синдроме Bassen-Kornzweig). Это аутосомно-рецессивное заболевание развивается вследствие недостаточности микросомального протеина-переносчика триглицеридов, необходимого для продукции липопротеинов, что приводит к мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов.

Заболевание проявляется в младенческом возрасте отсутствием прибавки в весе, задержкой развития и стеатореей. При отсутствии лечения развивается спиноцеребеллярная дегенерация. Болезнь сопровождается прогрессирующей дистрофией сетчатки, которую можно стабилизировать диетой с низким содержанием жиров и дополнительным приемом витаминов А и Е.

б) Нарушение зрения при недостаточности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы (болезни «рыбьего глаза», частичной недостаточности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы). Лецитин-холестерин-ацилтрансфераза катализирует образование эфиров холестерина липопротеинов высокой плотности.

Полная недостаточность лецитин-холестерин-ацилтрансферазы вызывает развивающиеся во взрослом возрасте почечную недостаточность, анемию и помутнения роговицы. Частичная недостаточность лецитин-холестерин-ацилтрансферазы (болезнь «рыбьего глаза») не вызывает других нарушений, кроме прогрессирующего помутнения роговицы вследствие экстрацеллюлярного отложения липидов в строме роговицы. Помутнения можно выявить и в детском возрасте, хотя они протекают бессимптомно. Некоторым взрослым требуется трансплантация роговицы.

в) Зрение при недостаточности Апо А-1. У нескольких детей с недостаточностью Апо А-1 были описаны помутнения роговицы. Другие изменения при этом состоянии — ранний атеросклероз и ксантомы.

Абеталипопротеинемия (синдром Бессена—Корнцвейга)
А - вакуолизация энтероцитов верхушек кишечных ворсинок при абеталипопротеинемии.
Б - акантоцитоз эритроцитов

- Также рекомендуем "Зрение при нарушении транспорта меди"

Оглавление темы "Нарушение зрения при метаболических болезнях.":
  1. Нарушение зрения при дефектах гликолизирования
  2. Нарушение зрения при галактоземии и недостаточности галактокиназы
  3. Зрение при нарушении обмена аминокислот
  4. Зрение при нарушении обмена жиров
  5. Зрение при нарушении обмена стерола (холестерина, желчных кислот)
  6. Зрение при нарушении обмена липопротеинов
  7. Зрение при нарушении транспорта меди
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: