МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Офтальмология:
Офтальмология
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Рекомендуем:
Книги по медицине
Видео по медицине
Фотографии по медицине
Консультации врачей
Форум
 

Зрение при нарушении обмена жиров

а) Зрение при недостаточности длинноцепочной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы. Фермент длинноцепочная 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназа принимает участие в митохондриальном β-окислении жирных кислот; аутосомно-рецессивное заболевание недостаточность длинноцепочной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы может манифестировать в младенческом возрасте гипогликемией, отсутствием набора веса, отсутствием аппетита, холестатической болезнью печени и гипотонией.

Лечение заключается в ограничении алиментарных длинноцепочных жирных кислот, дополнительном назначении витаминов и минералов и недопущении голодания.

Недостаточность длинноцепочной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы вызывает хориоретинальную дегенерацию различной степени тяжести, сопровождающуюся ухудшением зрения, и прогрессирующую близорукость.

Могут развиваться и прогрессировать помутнения хрусталика. Адекватный алиментарный контроль может замедлить прогрессирование хориоретинопатии.

б) Синдром Sjogren-Larsson описан в отдельной статье на сайте.

Глазное дно при недостаточности длинноцепочной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы
(А, Б) Перипапиллярные и перимакулярные гранулярные изменения пигмента у 11 -летней девочки с недостаточностью длинноцепочной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы;
диагноз был поставлен в неонатальном периоде в течение первых дней жизни.
Острота зрения 0,1 logMAR правого и левого глаза с коррекцией близорукости и астигматизма небольшой выраженности.
Амплитуда ЭРГ субнормальна (предоставлено Kristina Tear Fahnehjelm, St. Erik Eye Hospital, Stockholm).
(В, Г) Двусторонняя ареолярная хориоретинопатия у женщины 21 года с недостаточностью длинноцепочной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы; диагноз был выставлен в возрасте восьми месяцев.
В возрасте трех лет развились двусторонние пигментная ретинопатия, экзотропия и близорукость,
к достижению молодого возраста вследствие хориоретинального фиброза острота зрения ухудшилась до < 1,0 logMAR с миопической коррекцией.

- Также рекомендуем "Зрение при нарушении обмена стерола (холестерина, желчных кислот)"

Оглавление темы "Нарушение зрения при метаболических болезнях.":
  1. Нарушение зрения при дефектах гликолизирования
  2. Нарушение зрения при галактоземии и недостаточности галактокиназы
  3. Зрение при нарушении обмена аминокислот
  4. Зрение при нарушении обмена жиров
  5. Зрение при нарушении обмена стерола (холестерина, желчных кислот)
  6. Зрение при нарушении обмена липопротеинов
  7. Зрение при нарушении транспорта меди
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Вашы вопросы и отзывы: