МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Генетика:
Генетика
Аномалии хромосом
Биология клетки
Генетика врожденных пороков
Генетика рака - опухолей
Молекулярная генетика
Наследственные синдромы
Цитогенетика - исследование хромосом
Лечение наследственных болезней
Фармакогенетика
Форум
 

Синдром Шегрена-Ларссона (Sjogren-Larsson) - синонимы, авторы, клиника

Определение синдрома Шегрена-Ларссона. Эндемически встречающаяся в Швеции наследственная форма олигофрении в комбинации с церебральной диплегией и врожденным ихтиозом.

Авторы. Sjogren Karl Gustaf Torsten — современный шведский психиатр, Стокгольм. Larsson Tage — современный шведский психиатр, Стокгольм. Впервые синдром описали в 1957 г. Sjogren и Larsson.

Симптоматология синдрома Шегрена-Ларссона:
1. Олигофрения всех степеней.
2. Спастическая диплегия, тип Little (S. Little) с симметричным распространением, особенно выраженная на верхних конечностях; иногда отмечают прогрессирование спазмов.
3. Врожденный универсальный ихтиоз.
4. В отдельных случаях одновременно имеется также дегенерация сетчатой оболочки глаза в области maculae с резко выраженным снижением зрения.
5. Некоторые авторы к проявлениям этого синдрома относят также карликовый или гигантский рост, гипоплазию половых органов, пернициозоподобную анемию [S. (Pseudo) Biermer], причем чаще в таких случаях говорят о «S. Rud», хотя в случаях, наблюдавшихся Rud, не было ни идиотии, ни спастической диплегии.

Этиология и патогенез синдрома Шегрена-Ларссона. Моногибридное аутосомно-рецессивное наследственное страдание. Заболевание встречается и впервые было описано в северных районах шведской провинции Вестерботтен. При так называемом S. Rud, по-видимому, имеет место гипофизарное расстройство.

Дифференциальный диагноз. S. Little (см.). Детский мозговой паралич. Изолированный врожденный ихтиоз. S. de Sanctis—Cacchione (см.).

синдром Шегрена-Ларссона

- Также рекомендуем "Синдром Сладера (Sluder) - синонимы, авторы, клиника"

Оглавление темы "Клинические синдромы":
  1. Синдром Шегрена-Ларссона (Sjogren-Larsson) - синонимы, авторы, клиника
  2. Синдром Сладера (Sluder) - синонимы, авторы, клиника
  3. Синдром Смита I (Smith I) - синонимы, авторы, клиника
  4. Синдром Смита II (Smith II) - синонимы, авторы, клиника
  5. Синдром Снеддона-Уилкинсона (Sneddon-Wilkinson) - синонимы, авторы, клиника
  6. Синдром Сука-Шарко (Souques-Charcot) - синонимы, авторы, клиника
  7. Синдром Шпанланга-Таппейнера (Spanlang-Tappeiner) - синонимы, авторы, клиника
  8. Синдром Спайре (Spira) - синонимы, авторы, клиника
  9. Синдром Шпренгеля (Sprengel) - синонимы, авторы, клиника
  10. Синдром Штаргардта (Stargardt) - синонимы, авторы, клиника
Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: