Рабдомиосаркома — очень злокачественная опухоль, составляющая 5% злокачественных опухолей орбиты и 1 % всех новообразований. До 90% всех рабдомиосарком диагностируют у пациентов до 25 лет, а в этой группе 60-70% составляют дети до 10 лет. Описан случай рождения ребенка с большой рабдомиосаркомой орбиты и гематогенными метастазами, что свидетельствует о возможности ее развития в пренатальный период. Таким образом, эту опухоль можно отнести к паталогии преимущественно детского возраста.
S. Armstrong и соавт. полагают, что эта опухоль может ассоциироваться с семейным заболеванием типа аденоматозного полипоза. Наш опыт свидетельствует, что рабдомиосаркома не столь уж редкая опухоль орбиты и у старших пациентов (44%). Мужчины заболевают почти в 2 раза чаще женщин.
Опухоль развивается из примитивных мезенхимальных скелетных мышц. По гистологическому типу выделяют четыре вида опухоли: эмбриональный, альвеолярный, ботроидный и плеоморфный (или смешанный).
В орбите как первичная опухоль развивается эмбриональная рабдомиосаркома — более частый тип опухоли у детей до 5 лет (60 70 %), альвеолярная (до 20%) — чаще встречается у юношей, плеоморфный или дифференцированный вариант опухоли диагностируется преимущественно у взрослого контингента. Опухоль хорошо васкуляризована, большое количество имеющихся некрозов придает ей серовато-красный или коричневато-красный цвет. Разнообразие окраски зависит от количества сосудов и зон некроза в опухоли.
Рабдомиосаркома состоит из свободно расположенных пучков недифференцированных веретенообразных клеток. По мнению Л. П. Феденко, полиморфно-клеточный состав рабдомиосаркомы нередко служит причиной ошибочного диагноза злокачественной фиброзной гистиоцитомы, и наоборот. Присутствие веретенообразных клеток с поперечной и продольной исчерченностью в гис тоирспаратах позволяет уточнить истинный генсз опухоли. Точная диагностика опухоли возможна только при электронной микроскопии и гистохимических исследованиях. Выявление в опухолевых клетках тканеспецифических антигенов миоглобина, десмина и виментина облегчает диагностику и уточняет прогноз заболевания.
Излюбленная локализация опухоли в орбите — ее верхневнутренний квадрант, поэтому в процесс рано вовлекается верхняя косая мышца, леватор и верхняя прямая мышца. Птоз, отек века, смещение глаза книзу или книзу и кнаружи, ограничение его движений в сторону локализации процесса — первые признаки, на которые обращают внимание больные или окружающие их лица. Быстрое увеличение экзофтальма сопровождается застойными изменениями в эписклеральных венах, красным хемозом, глазная щель не смыкается полностью, появляются инфильтраты на роговице, а затем и полное ее разрушение. На глазном дне — застойный диск зрительного нерва с кровоизлияниями.
Первично развиваясь у верхневнутренней стенки орбиты, опухоль быстро разрушает ее тонкую костную структуру и распространяется в полость носа, вызывая носовые кровотечения. Возможен рост и из синусов в орбиту. Порой это вызывает большие затруднения при определении первичного источника роста. Описаны случаи первой манифестации рабдомиосаркомы орбиты в виде непроходимости носослезного канала. Наряду с этим опухоль может симулировать синдром кавернозного синуса, что описали в 1983 г. М. Reynard и J. Brinkley.
Выделяют следующие стадии роста опухоли: 1) опухоль локализуется только в орбите, на КТ достаточно четко отграничена; 2) опухоль занимает большую часть орбизы, невозможно дифференцировать ее границы; 3) большая резидуальная опухоль, оставшаяся после локального удаления, или рецидив ее; 4) дистантные метастазы. Подобное деление опухоли на стадии позволяет проводить локальный контроль.
Генерализация рабдомиосаркомы наступает быстро (через 6-12 мес. после появления первых признаков). Метастазы развиваются в легких, головном мозге, позвоночнике. Однако в последние годы отношение к столь фатальному исходу рабдомиосаркомы пересмотрено.
Лечение рабдомиосаркомы орбиты. На смену радикальным операциям (различные виды экзентерации орбиты), при которых отмечали невысокий процент больных, переживавших 5-летний период, пришло комбинированное лечение (хирургическое, лучевое и химиотерапевтическое), которое позволяет значительно улучшить прогноз: выживают 96% больных, сохраняются глаза в 86% случаев, при этом у 70% больных остается сохраненным и зрение.
В протоколе лечения предусматривают предварительное проведение полихимиотерапии в течение 2 нед., затем подключают наружное облучение орбит. При опухоли I стадии роста можно проводить ее локальную эксцизию в комбинации с химиотерапией и последовательным наружным облучением орбиты, используя суммарные дозы 40 Гр при I стадии роста опухоли и 50-55 Гр — при II-IV стадии. Увеличение дозы облучения в детском возрасте нежелательно в связи с опасностью возникновения радиоиндуцированных опухолей. По данным Cl. Shields и соавт., смертность на фоне современных методов лечения составляет 3%, рецидив в орбите возникает у 18% больных, а показания к экзентерации орбиты снизились до 6% случаев.
