Нейросаркома (синонимы: нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, злокачественная шваннома, злокачественная нейролеммома). В орбите встречается крайне редко — до 0,6% всех орбитальных опухолей. Она может развиваться в орбите de novo или в результате озлокачествления рецидива после удаления невриномы спустя 6 лет и более. Описана нейросаркома, развившаяся через 15 лет после удаления невриномы орбиты.
По мнению F. Jacobiec, пациенты, страдающие системным нейрофиброматозом, имеют значительно больший шанс заболеть нейросаркомой орбиты. Опухоль обычно поражает мужчин старше 30 лет. Однако I. Baran и соавт. в 1995 г. описали злокачественную шванному у больной в возрасте 91 года.
Опухоль развивается из элементов шванновской оболочки периферических нервов, представлена одиночным солитарным узлом серовато-белого цвета. Опухоль, как правило, плохо отграничена от окружающих тканей, иногда может иметь тонкую капсулу. Характерен клеточный полиморфизм, но митозов в клетках мало.
Чаще всего нейросаркома локализуется в верхневнутреннем квадранте орбиты, растет очень медленно. С момента появления симптомов до обращения к врачу иногда проходит до 3 лет. Клиническая картина мало чем отличается от таковой при невриноме, особенно если опухоль инкапсулирована. Диагноз ставят на основании гистологического исследования. Нелеченная опухоль неуклонно прогрессирует, может разрушать кости орбиты, распространяться в полость черепа, параназальные синусы.
Если узел расположен в переднем отделе орбиты, опухоль чаще метастазирует в регионарные лимфатические узлы. Описаны метастазы в легкие. Однако гематогенные метастазы редки. Смерть чаще наступает от прорастания опухоли в полость черепа.
Лечение нейросаркомы глаза хирургическое. Обычно опухоль достаточно легко выделяется. Но требуется тщательная обработка прилежащих тканей. По данным литературы, метастазы нейросаркомы диагностируют через 6-9 мес. после лечения.
Липосаркома глаза-орбиты
Липосаркома обычно локализуется в ретроперитонеальном пространстве или на бедре. Считают, что в орбите липосаркома развивается как метастаз. Однако, по мнению A. Nasr, в орбите возможен рост de novo, без онкологического анамнеза. Метастатическая липосаркома появляется в орбите спустя достаточно длительный срок (7-8 лет) после удаления первичного очага. Описанные в литературе случаи, в т. ч. и наши собственные, убедительно подтверждают возможность первичной орбитальной липосаркомы.
Предполагается, что липосаркома растет из плюрипотентпых клеток орбитальных фасций, которые подвергаются липобластической дифференцировке. По классификации ВОЗ выделяют четыре типа гистологических форм липосаркомы: хорошо дифференцированная, миксоидная, круглоклеточная и плеоморфная. Миксоидный вариант липосаркомы гистологически трудно отличить от эмбриональной рабдомиосаркомы, невриномы, миксомы. Круглоклеточпый вариант нередко путают с низкодифференцированной фибросаркомой, злокачественной параганглиомой, а полиморфно-клеточный — со злокачественной гистиоцитомой и плеоморфпой рабдомиосаркомой. Микроскопически опухоль представлена смешанной жировой и миксоидной тканью.
В орбите, как правило, представлен миксоидный и дифференцированный варианты, в которых четко различимы клетки веретенообразного, звездчатого типа и круглые липобласты. Мы наблюдали 12 больных с липосаркомой, во время операции была обнаружена опухоль желтого цвета, не имеющая четких границ, в ней было много кровоизлияний, зон некрозов.
Чаще липосаркома развивается у взрослых, особенно у мужчин, однако дети не составляют исключения. Одним из ультраструктурных признаков, позволяющих проводить качественную диагностику, является содержание в липосар-коме липидной дифференцировки.
Первые признаки липосаркомы появляются внезапно, процесс нарастает быстро. Однако J. Henderson наблюдал пациента с липосаркомой и медленно развивающимся экзофтальмом. Опухоль обычно локализуется в верхнем отделе орбиты; смещение глаза за счет прорастания опухолью экстраокулярных мышц — один из ранних признаков. Диагноз обычно устанавливают при гистологическом исследовании. По мнению A. A. McNab и J. Moseley, ни в одном случае поставить диагноз липосаркомы до операции и гистологического исследования невозможно.
Лечение липосаркомы. В большинстве случаев показана поднадкостничная экзентерация орбиты, т. к. опухоль плохо дифференцируется от окружающих здоровых тканей. Однако и она не предупреждает рецидивы, которые возможны через 5-6 лет после экзентерации орбиты с распространением опухоли на периорбитальные ткани. Лучевая терапия не способствует улучшению прогноза. Последний зависит от интервала между удалением основного очага и появлением метастаза: чем он короче, тем хуже прогноз. Плеоморфная и круглоклеточная липосаркомы обладают более агрессивным характером. Миксоидный вариант в связи с более благоприятным течением, особенно у немолодых больных, позволяет ограничиваться локальной эксцизией.
