Термин «ангиосаркома» объединяет злокачественные опухоли, являющиеся производными сосудистой ткани (злокачественная гемангиоэндотелиома, злокачественная гемангиоперицитома, ангиосаркома Капоши).
Их трудно идентифицировать по клеточному происхождению, поэтому многие авторы предпочитают использовать термин «ангиосаркома». Опухоль может возникать de novo или быть следствием лучевой терапии. По нашим данным, опухоль составляет 1,4% всех первичных опухолей орбиты и почти 7% — злокачественных. Развивается чаще в возрасте 24-35 лет, хотя описано се появление и у детей до 3 лет.
Морфологически для гемангиоэндотелиомы характерна пролиферация капиллярного эндотелия, вновь сформированные капилляры имеют неправильную форму, между ними много солидных тяжей. Присутствуют сформированные альвеолярные комплексы. Пролиферирующий эндотелий закрывает просвет капилляров. В опухолевых клетках выражены анаплазия и митоз. В злокачественной гемангиоперицитоме полиморфные опухолевые клетки формируются вокруг капилляров, сдавливая и закрывая их просвет. Как правило, характерно большое количество митозов.
Ангиосаркома Капоши — злокачественная опухоль кожи, частота которой в последние годы резко возросла в связи с распространением СПИДа. Для опухоли характерен чрезвычайно злокачественный рост. При локализации в орбите рано появляется смещение глаза, офтальмоплегия. Если опухоль развивается у вершины орбиты, первоначально возникает упорная боль, офтальмоплегия. В такой ситуации трудно дифференцировать ангиосаркому и синдром Толосы-Ханта. При локализации опухоли в переднем отделе орбиты возможен ее выход под конъюнктиву, она становится доступной пальпации. Опухоль неподвижна, безболезненна, поверхность ее бугристая.
Подкожные или подконъюнктивальные сосуды расширены, извиты, хорошо контурируются. Опухоль чрезвычайно рано метастазирует в легкие, кости. Описаны случаи метастазирования ангиосаркомы из других органов в орбиту или развития в ней опухоли после ранее проведенной лучевой терапии.
Лечение ангиосаркомы глаза радикальное хирургическое (если возможна экзентерация) с последующей лучевой терапией. Однако прогноз плохой. Считают, что продолжительность жизни с момента операции составляет 2-7 лет.
Лейомиосаркома глаза - орбиты
Лейомиосаркома встречается в орбите еще реже: на нее приходится 2,6% злокачественных и 0,5 % всех опухолей орбиты. Как правило, наблюдается у взрослых (после 35 лет), чаще — у женщин. Первичная лейомиосаркома развивается de novo, причиной се роста в орбите может быть и предшествующее наружное облучение орбиты у детей с ретинобластомой.
Лейомиосаркома исходит из элементов гладких мышц, электронная микроскопия позволяет определить гладкомышечные фибриллы. Митозов обычно немного, тем не менее относиться к этой опухоли спокойно нельзя. Источником развития опухоли в орбите могут быть мышца Мюллера (опухоль локализуется в переднем отделе орбиты) или сопутствующие сосуды у вершины орбиты. Лейомиосаркома может быть инкапсулированной или расти без капсулы, инфильтративно. Микроскопически это многодольчатый желтовато-белый узел.
Клиническая картина зависит от исходной локализации опухоли. Могут быть односторонний осевой экзофтальм или смещение глаза в ту или иную сторону с формированием припухлости в переднем отделе орбиты, чаще под веком. С момента появления симптомов до обращения к врачу проходит 6-15 мес. Вот почему даже при одностороннем экзофтальме с признаками инкапсулированного процесса, но коротким анамнезом необходимо предположить злокачественную опухоль орбиты.
Лечение лейомиосаркомы комбинированное: экзентерация орбиты или локальная эксцизия при возможности удаления опухоли в пределах здоровых тканей и последующая лучевая терапия. Прогноз более благоприятный, чем при рабдомиосаркоме, но тем не менее больные должны находиться под наблюдением. По мнению В. Meekins и соавт., чаще наблюдают рецидивы, чем метастазы.
