• Симптомы. Пациенты предъявляют жалобы на постепенное снижение зрения в течение нескольких месяцев или лет. Обычно поражаются оба глаза, но часто асимметрично. Острота зрения может колебаться, часто пациенты видят лучше при ярком освещении.
• Развитие клинических признаков в хронологическом порядке:
о Многочисленные мягкие друзы среднего размера, которые могут сливаться.
о Очаговая гипер- и/или гипопигментация РПЭ (рис. A, B).
Возрастная макулярная дегенерация без неоваскуляризации: (А) друзы и незначительные пигментные альтерации; (B) глаз рис. А 4 года спустя — зоны ретинальной атрофии и пигментные аномалии средней степени выраженности; (C) географическая атрофия; (D) глаз рис. В — поздняя фаза ФАГ; (E) выраженная географическая атрофия и пигментные аномалии; (F) ОКТ,тубуляции в наружной сетчатке (стрелки)
о Резко очерченные области атрофии РПЭ, ассоциированные с дегенерацией нейроэпителия (НЭ) и хориокапилляров (рис. C, D).
о Увеличение зон атрофии. В пределах атрофических участков могут быть видны более крупные хориоидальные сосуды, ранее существовавшие друзы рассасываются (рис. E). При поражении фовеа острота зрения значительно снижается. В редких случаях в области ГА может развиться ХНВ.
о Друзеноидная отслойка РПЭ.
• ОКТ:
о Друзы.
о При атрофической форме ВМД наблюдается потеря РПЭ и морфологические изменения прилежащих слоев НЭ.
о Образование тубуляций (округлых гипорефлективных фокусов) в наружной сетчатке. Считается, что эти зоны состоят из продуктов деградации фоторецепторов, объединенных в трубчатые структуры (рис. F). Часто расположены по краю ГА.
о Складки наружной сетчатки. Этот ОКТ-феномен описан сравнительно недавно. Представляет собой волнообразный гиперрефлективный слой, который, как полагают, соответствует гистологическому образованию базальный ламиллярный депозит и является отложением материала между РПЭ и базальной мембраной РПЭ (внутренний слой мембраны Бруха).
Базальный линейный депозит представляет собой отложения мембранозного детрита, локализованного между базальной мембраной РПЭ и внутренним коллагеновым слоем мембраны Бруха. Данные отложения могут локально прогрессировать с образованием друз.
• ФАГ. Атрофическим участкам соответствуют зоны окончатых дефектов, которые образуются вследствие дефекта пигментного эпителия (ПЭ) и демаскировки фоновой флуоресценции хориоидеи при условии сохранности нижележащих капилляров (см. рис. ниже). При грубых атрофических изменениях может наблюдаться позднее прокрашивание склеры.
Гиперфлуоресценция вследствие окончатых дефектов при сухой форме возрастной макулярной дегенерации: (А) схема; (B, C) ФАГ
б) Ведение пациентов:
• Профилактика:
о Применение антиоксидантных добавок по показаниям.
о Анализ факторов риска (курение, повышенная инсоляция, сердечно-сосудистые заболевания, особенности питания). Снижение влияния факторов риска.
• Применение сетки Амслера. Пациентам необходимо регулярно проводить самопроверку в домашних условиях и срочно обращаться за консультацией к офтальмологу в случае любых изменений зрения.
• Средства для коррекции слабовидения. Учет лиц со значительным снижением зрения, предоставление специальных средств для коррекции зрения. Социальная и финансовая поддержка.
• Экспериментальная хирургия
о Описаны случаи успешной имплантация миниатюрного интраокулярного телескопа.
о Хирургическая транслокация макулы показала ограниченную клиническую эффективность.
о В настоящее время исследуется возможность применения зрительных протезов различных типов, но, скорее всего, на начальном этапе эти методы будут применяться только при тяжелых ретинальных дистрофиях.
• Новые возможные методы лечения:
о Лампализумаб — моноклональное антитело, ингибирующее комплемент. Вводится интравитреально. Неэффективен на поздних стадиях заболевания при лечении географической атрофии.
о Модуляция визуального цикла: уменьшение образования цитотоксических продуктов за счет регуляции уровня витамина А. В настоящее время проводятся клинические испытания препаратов фенретинид, эмиксустат.
о Фотокоагуляция друз приводит к существенному уменьшению их размеров, но не снижает риск прогрессирования ВМД. Новая методика с использованием наносекундных технологий и нетеплового лазерного воздействия может оказывать позитивное влияние на РПЭ и мембрану Бруха, способствуя рассасыванию друз.
о Краткосрочные результаты свидетельствуют об улучшении функции сетчатки при применении шафрана в дозе 20 мг/сут.
о Описаны также такие терапевтические стратегии, как трансплантация субретинально стволовых клеток и интравитреальное введение препаратов — цилиарного нейротрофического фактора и бримонидина в виде имплантата с замедленным высвобождением.
