а) Патогенез. Отслойка пигментного эпителия (ОПЭ) — это отслоение РПЭ от внутреннего коллагенового слоя мембраны Бруха. Развитие ОПЭ связано с нарушением физиологических сил, поддерживающих адгезию.
Считается, что основным механизмом данного процесса является снижение гидравлической проводимости утолщенной и дисфункциональной мембраны Бруха, препятствующей движению жидкости от РПЭ к сосудистой оболочке. Иммуноопосредованные процессы также играют роль в развитии данного состояния.
Различают четыре типа ОПЭ: серозная, фиброваскулярная, друзеноидная и геморрагическая.
NB! Отслойка пигментного эпителия может быть связана с хориоидальной неоваскулярной мембраной (ХНВ) или центральной серозной ретинопатией (ЦСХ).
б) Серозная ОПЭ:
• Симптомы. Снижение центрального зрения, затуманивание зрения, метаморфопсии, возможно появление гиперметропи.
• Клинические признаки:
о Оранжевое куполообразное возвышение с четко очерченными краями и, как правило, светлой субретинальной жидкостью (рис. 1). Изменения могут быть множественными.
Рисунок 1. Отслойка пигментного эпителия сетчатки (ОПЭ): (А) офтальмоскопическая картина; (B) ФАГ— 10-я минута исследования, гиперфлуоресценция; (C) ИАГ — 10-я минута исследования, гипофлуоресценция; (D) ОКТ — отделение РПЭ от мембраны Бруха, субретинальные отложения гипо/ гиперрефлективного материала под нейросенсорной сетчаткой
о Ассоциация с аномалиями ПЭ часто свидетельствует о хронизации процесса.
о Сопутствующие геморрагии, отложения липидных экссудатов, хориоретинальные складки или неоднородность субретинальной жидкости могут указывать на сочетание с ХНВ.
о При отсутствии друз следует заподозрить ПХВ.
• ФАГ. Визуализируется четко очерченная овальная область гиперфлуоресценции, интенсивность которой нарастает в течение исследования при сохранении исходной площади поражения (рис. 1). Наличие выемки по краю ОПЭ может свидетельствовать о наличии ХНВ.
• ИАГ. Визуализируется овальная область гипофлуоресценции, окруженная гиперфлуоресцентным кольцом (рис. 1). Скрытая ХНВ обнаруживается в более 90% случаев. Типичные признаки — горячие пятна и/или бляшки гиперфлуоресценции.
• На ОКТ визуализируется отделение РПЭ от мембраны Бруха оптически пустой областью (рис. 1). На наличие ХНВ может указывать на «двугорбый» профиль ОПЭ.
• Естественное течение процесса:
о Персистенция ОПЭ приводит к нарастанию атрофических изменений и постепенному снижению зрения.
о Пациенты старше 60 лет имеют худший зрительный прогноз (острота зрения 0,1 и ниже), но скорость снижения зрительных функций варьирует.
о Возможно спонтанное разрешение ОПЭ, приводящее к ГА и потере зрения (спонтанное разрешение с относительной сохранностью зрительных функций чаще встречается у более молодых пациентов).
о Разрыв РПЭ или кровоизлияние вследствие ХНВ может приводить к внезапной потере зрения.
о В трети глаз с серозной ОПЭ в течение 2 лет развиваются клинические признаки ХНВ, однако, если принимать во внимание данные ангиографии, показатели будут существенно выше.
• Тактика ведения пациентов:
о Наблюдение может быть целесообразной тактикой ведения клинически стабильных пациентов без очевидных признаков ХНВ, особенно лиц моложе 60 лет.
о Интравитреальное введение ингибиторов ангигенеза (анти-VEGF препараты) может стабилизировать или улучшить остроту зрения — это следует учитывать, особенно при наличии сопутствующей ХНВ (рис. 2). Однако существует 5-20% риск разрыва РПЭ на фоне инъекции.
Рисунок 2. Постепенная резорбция отслойки пигментного эпителия на фоне последовательных ежемесячных инъекций бевацизумаба
о Сочетание фотодинамической терапии (ФДТ) с интравитреальной инъекцией анти-VEGF препарата или триамцинолона также может быть эффективной тактикой ведения пациентов, однако риск разрыва РПЭ сохраняется.
в) Фиброваскулярная ОПЭ. По классификации исследования Macular Photocoagulation Study фиброваскулярная ОПЭ представляет собой форму оккультной скрытой ХНВ.
• Клинические признаки. Фиброваскулярная ОПЭ имеет более иррегулярный профиль по контуру и высоте, чем серозная ОПЭ.
• ОКТ. Материал под фиброваскулярной ОПЭ менее однородный, чем под серозной ОПЭ. Под отслойкой определяются как жидкость, так и участки фиброзной пролиферации, которые визуализируются в виде нерегулярных гиперрефлективных структур.
• ФАГ. Характерна нерегулярная зернистая (точечная) гиперфлуоресценция с неравномерным заполнением ОПЭ, ликеджем и поздним прокрашиванием.
• ИАГ более эффективно в диагностике ХНВ.
• Лечение такое же, как и при серозной ОПЭ с ХНВ.
г) Друзеноидная ОПЭ. Друзеноидная ОПЭ развивается при слиянии больших мягких друз и часто бывает двусторонней.
• ФАГ. Ранняя диффузная гипофлуоресценция с пятнистой относительно слабой ранней гиперфлуоресценцией, прогрессирующей до умеренного нерегулярного позднего прокрашивания (рис. 3).
• ИАГ. Преобладает гипофлуоресценция.
• ОКТ. Однородная гиперрефлективность под ОПЭ, в отличие от оптически пустой серозной ОПЭ. Обычно субретинальной жидкости нет.
• Естественное течение процесса. Характеризуется постепенным снижением зрения, хотя зрительный прогноз обычно лучше, чем при других видах ОПЭ. Процесс считается достаточно стабильным — через 3 года после постановки диагноза только у трети пациентов будет отмечаться ГА или ХНВ. Через 10 лет вероятность развития ГА составляет 75%, а ХНВ — 25%.
• Тактика ведения пациентов. В большинстве случаев наиболее оправданной тактикой является наблюдение, так как не было получено доказательств эффективности какого-либо вмешательства.
д) Геморрагическая ОПЭ. Практически всегда причиной развития геморрагической ОПЭ является ХНВ или ПХВ (о ПХВ следует думать при отсутствии друз).
• Симптомы. Внезапное резкое снижение центрального зрения.
• Клинические признаки:
о Темно-красный куполообразный проминирующий ретинальный фокус с четко очерченными краями (рис. 4).
Рисунок 4. Геморрагическая отслойка ретинального пигментного эпителия сетчатки (РПЭ): (А) кровь под РПЭ образует более темные участки, кровь под нейроэпителием — более светлые; (B) трехмерный ОКТ-скан — отслойка РПЭ в сочетании с глаукоматозной экскавацией
о Кровь может проникать в субретинальное пространство, в этом случае она имеет менее четкие контуры и более светлый красный цвет.
• ФАГ. Кровь полностью экранирует фоновую флуоресценцию, видны только вышележащие ретинальные сосуды.
• Лечение крупных геморрагических ОПЭ описано в отдельной статье на сайте - просим Вас пользоваться формой поиска по сайту выше. Прогноз для центрального зрения, как правило, плохой. ХНВ, ассоциированные с небольшими геморрагическими ОПЭ, лечатся по общепринятой методике. Ведение ПХВ обсуждается отдельно.
NB! Пациенты с высокой ОПЭ должны быть предупреждены о риске разрыва пигментного эпителия, в том числе и на фоне проведения интравитреальных инъекций.
